L’hépatite auto-immune : en l’absence de traitement, la maladie évolue vers la destruction du foie
AVERTISSEMENT : article dont certains éléments sont plutôt réservés à un public averti
L'hépatite auto-immune est une maladie dans laquelle le propre système immunitaire de l'organisme attaque le foie. La maladie est chronique et susceptible de durer des années. Si elle n'est pas traitée, elle peut causer une cirrhose et une insuffisance hépatique.
Elle se caractérise par une cytolyse hépatique ('augmentation d'enzymes qui montrent la destruction d'hépatocytes), une hypergammaglobulinémie polyclonale (résultant d'une surexpression d'immunoglobulines due à une activation lymphocytaire B), la présence d’auto -anticorps sériques et par une infiltration lymphocytaire périportale.
En l’absence de traitement, la maladie évolue vers la destruction du foie. Chez certains patients on peut observer des poussées qui peuvent être responsables d’une insuffisance hépatique aigüe.
Il existe deux types d’hépatites auto-immunes, le type 1 diagnostiqué surtout chez l’adulte et caractérisé par la présence d’anticorps anti-muscle lisse, et le type 2 caractérisé par la présence d’anticorps anti-LKM1, surtout observé chez l’enfant.
EPIDEMIOLOGIE
L’HAI est une maladie rare : son incidence est estimée entre 2 et 4 /100 000 personnes par an. Elle représente moins de 6 % des hépatites chroniques en France. La prévalence varie selon un gradient nord-sud, il existe une fréquence plus élevée en Europe du Nord en relation à l’association avec l’haplotype HLA A1-B8-DR3. Des gènes de susceptibilité pour les maladies auto-immunes sont présents chez les patients et dans leur famille. A côté de l’atteinte hépatique, chez ces patients, il est fréquent d’observer d’autres maladies auto-immunes extra-hépatiques.
La maladie peut débuter à tout âge, mais elle est particulièrement fréquente entre 10 et 30 ans et 40 à 50 ans. Elle touche à la fois les hommes et les femmes, mais il existe une nette prédominance féminine selon un ratio de 4 pour 1. En effet, les HAI touchent essentiellement la femme (70% des cas) et 50% des patientes affectées ont moins de 40 ans.
Il existe également un pic d’incidence en période pré-pubertaire, à 10 ans pour le type 1 et à 6 ans et demi pour le type 2. La maladie est plus fréquente en phase pré-pubertaire et chez les filles.
LES SYMPTOMES
La présentation clinique est variable, près d’un tiers des patients atteints d’HAI 2T étant asymptomatiques, ce qui peut être à l’origine d’une reconnaissance tardive de la maladie, au stade de cirrhose dans 25% des cas. Ailleurs, on peut observer un ensemble de symptômes non spécifiques, tels que l'asthénie (85% des cas), un ictère (80%), une hépatomégalie (80%) ou des hépatalgies (50%). Dans environ 30% des cas, le mode de présentation est aigu et peut mimer un tableau d’hépatite virale.
Plus rarement et en particulier dans les formes d’HAI-2 de l’enfant, la maladie peut se déclarer sous une forme sub-fulminante ou fulminante.
Dans la moitié des cas, des manifestations dysimmunitaires extra-hépatiques telles que des arthralgies, une dysthyroïdie ou un diabète insulinodépendant peuvent être associés.
La préobéit à 3 situations :
· Des anomalies du bilan hépatique avec peu ou pas de symptômes.
· Un tableau d’« hépatite aiguë » comprenant un ictère, des hépatalgies et des troubles digestifs. Ce mode de révélation concerne plus de la moitié des cas et ce début aigu pouvant aller jusqu'à l'hépatite fulminante.
· Un atteinte hépatique chronique responsable d’une cirrhose installée à bas bruit : angiomes stellaires, érythrose palmaire, hippocratisme digital ou présence de signes d'hypertension portale (splénomégalie, ascite, hémorragie digestive...).
DIAGNOSTIC
La maladie doit être évoquée devant toute élévation des transaminases car la méconnaître peut comporter un risque d’évolution rapide vers la cirrhose, alors qu’un diagnostic précoce, compte tenu de l’efficacité des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs, entraîne la guérison.
L’enjeu du diagnostic est de différencier une origine virale d’une cause auto-immune de l’hépatite : le traitement par interféron d’une HAI peut être fatal ; il en est de même d’un traitement immunosuppresseur d’une hépatite virale.
Le diagnostic repose sur les données de la biologie hépatique et la recherche des marqueurs. La biopsie du foie reste indispensable pour le diagnostic et pour la prise en charger.
Aucun de ces éléments n’est spécifique et le diagnostic reste celui d’exclusion. Il convient d’éliminer d’autres diagnostics : hépatites virales, hépatites médicamenteuses, la maladie de Wilson, l’hémochromatose, le déficit en alpha1 antitrypsine. Dans les formes cholestatiques, il faut en particulier réaliser une cholangio-IRM (en l’absence d’anticorps antimitochondries). Chez environ 10 à 20% des malades, l’HAI est associée à une cholangite biliaire primitive réalisant un syndrome de chevauchement.
TRAITEMENTS
Il est fondé sur les corticoïdes et l'azathioprine. En seconde ligne, on peut utiliser le tacrolimus, le mycophénolate mofétil (MMF) ou encore des anticorps anti-CD20. Le MMF paraît très efficace en terme de réponses biologique et histologique chez des patients en rechute après l’association corticoïdes-azathioprine.
La durée de traitement est de plusieurs années et 2 ans de biologie normale sont indispensables avant une décroissance ou un arrêt thérapeutique. L’acide ursodesoxycholique associée à la corticothérapie, apporte un bénéfice au moins biologique à des doses de 750 mg/j. Ce traitement est conseillé dans les formes frontière
La transplantation hépatique est indiquée en cas d’hépatite (sub) fulminante résistant à un traitement à fortes doses par corticoïdes ou en cas de cirrhose accompagnée de complications sévères. L’hépatite auto-immune représente environ 5% des indications de transplantation pour cirrhose. Le taux de survie après transplantation est de 90% à cinq ans et de 75% à dix ans. La maladie peut récidiver jusque dans 40% des cas ; cette récidive, qui peut se manifester sous différentes formes (parfois sévères), serait favorisée par une immunosuppression insuffisante ou par un greffon présentant l’haplotype HLA DR3.
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie. Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques
OVERVIEW
Autoimmune hepatitis is liver inflammation that occurs when your body's immune system turns against liver cells. The exact cause of autoimmune hepatitis is unclear, but genetic and enviromental factors appear to interact over time in triggering the disease. Untreated autoimmune hepatitis can lead to scarring of the liver (cirrhosis) and eventually to liver failure. When diagnosed and treated early, however, autoimmune hepatitis often can be controlled with drugs that suppress the immune system. A liver transplant may be an option when autoimmune hepatitis doesn't respond to drug treatments or in cases of advanced liver disease.
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L’hépatite auto-immune : en l’absence de traitement, la maladie évolue vers la destruction du foie
AVERTISSEMENT : article ouvert à tout public averti
L'hépatite auto-immune (HAI) est une maladie dans laquelle le propre système immunitaire de l'organisme attaque le foie. La maladie est chronique et susceptible de durer de nombreuses années. Si elle n'est pas traitée, elle peut entraîner une cirrhose et une insuffisance hépatique.
Elle se caractérise par une cytolyse hépatique (révélée par l'augmentation d'enzymes qui montrent la destruction d'hépatocytes), une hypergammaglobulinémie polyclonale (résultant d'une surexpression d'immunoglobulines due à une activation lymphocytaire B), la présence d’auto -anticorps sériques et par une infiltration lymphocytaire périportale.
En l’absence de traitement, la maladie évolue vers la destruction du foie. Chez certains patients on peut observer des poussées qui peuvent être responsables d’une insuffisance hépatique aigüe.
Il existe deux types d’hépatites auto-immunes, le type 1 diagnostiqué surtout chez l’adulte et caractérisé par la présence d’anticorps anti-muscle lisse, et le type 2 caractérisé par la présence d’anticorps anti-LKM1, surtout observé chez l’enfant.
EPIDEMIOLOGIE
L’HAI est une maladie rare : son incidence est estimée entre 2 et 4 /100 000 personnes par an. Elle représente moins de 6 % des hépatites chroniques en France. La prévalence varie selon un gradient nord-sud, il existe une fréquence plus élevée en Europe du Nord en relation à l’association avec l’haplotype HLA A1-B8-DR3. Des gènes de susceptibilité pour les maladies auto-immunes sont présents chez les patients et dans leur famille. A côté de l’atteinte hépatique, chez ces patients, il est fréquent d’observer d’autres maladies auto-immunes extra-hépatiques.
La maladie peut débuter à tout âge, mais elle est particulièrement fréquente entre 10 et 30 ans et 40 à 50 ans. Elle touche à la fois les hommes et les femmes, mais il existe une nette prédominance féminine selon un ratio de 4 pour 1. En effet, les HAI touchent essentiellement la femme (70% des cas) et 50% des patientes affectées ont moins de 40 ans.
Il existe également un pic d’incidence en période pré-pubertaire, à 10 ans pour le type 1 et à 6 ans et demi pour le type 2. La maladie est plus fréquente en phase pré-pubertaire et chez les filles.
LES SYMPTOMES
La présentation clinique est variable, près d’un tiers des patients atteints d’HAI 2T étant asymptomatiques, ce qui peut être à l’origine d’une reconnaissance tardive de la maladie, au stade de cirrhose dans 25% des cas. Ailleurs, on peut observer un ensemble de symptômes non spécifiques, tels que l'asthénie (85% des cas), un ictère (80%), une hépatomégalie (80%) ou des hépatalgies (50%). Dans environ 30% des cas, le mode de présentation est aigu et peut mimer un tableau d’hépatite virale.
Plus rarement et en particulier dans les formes d’HAI-2 de l’enfant, la maladie peut se déclarer sous une forme sub-fulminante ou fulminante.
Dans la moitié des cas, des manifestations dysimmunitaires extra-hépatiques telles que des arthralgies, une dysthyroïdie ou un diabète insulinodépendant peuvent être associés.
La préobéit à 3 situations :
· Des anomalies du bilan hépatique avec peu ou pas de symptômes.
· Un tableau d’« hépatite aiguë » comprenant un ictère, des hépatalgies et des troubles digestifs. Ce mode de révélation concerne plus de la moitié des cas et ce début aigu pouvant aller jusqu'à l'hépatite fulminante.
· Un atteinte hépatique chronique responsable d’une cirrhose installée à bas bruit : angiomes stellaires, érythrose palmaire, hippocratisme digital ou présence de signes d'hypertension portale (splénomégalie, ascite, hémorragie digestive...).
DIAGNOSTIC
La maladie doit être évoquée devant toute élévation des transaminases car la méconnaître peut comporter un risque d’évolution rapide vers la cirrhose, alors qu’un diagnostic précoce, compte tenu de l’efficacité des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs, entraîne la guérison.
L’enjeu du diagnostic est de différencier une origine virale d’une cause auto-immune de l’hépatite : le traitement par interféron d’une HAI peut être fatal ; il en est de même d’un traitement immunosuppresseur d’une hépatite virale.
Le diagnostic repose sur les données de la biologie hépatique et la recherche des marqueurs. La biopsie du foie reste indispensable pour le diagnostic et pour la prise en charger.
Aucun de ces éléments n’est spécifique et le diagnostic reste celui d’exclusion. Il convient d’éliminer d’autres diagnostics : hépatites virales, hépatites médicamenteuses, la maladie de Wilson, l’hémochromatose, le déficit en alpha1 antitrypsine. Dans les formes cholestatiques, il faut en particulier réaliser une cholangio-IRM (en l’absence d’anticorps antimitochondries). Chez environ 10 à 20% des malades, l’HAI est associée à une cholangite biliaire primitive réalisant un syndrome de chevauchement.
TRAITEMENTS
Il est fondé sur les corticoïdes et l'azathioprine. En seconde ligne, on peut utiliser le tacrolimus, le mycophénolate mofétil (MMF) ou encore des anticorps anti-CD20. Le MMF paraît très efficace en terme de réponses biologique et histologique chez des patients en rechute après l’association corticoïdes-azathioprine.
La durée de traitement est de plusieurs années et 2 ans de biologie normale sont indispensables avant une décroissance ou un arrêt thérapeutique. L’acide ursodesoxycholique associée à la corticothérapie, apporte un bénéfice au moins biologique à des doses de 750 mg/j. Ce traitement est conseillé dans les formes frontière
La transplantation hépatique est indiquée en cas d’hépatite (sub) fulminante résistant à un traitement à fortes doses par corticoïdes ou en cas de cirrhose accompagnée de complications sévères. L’hépatite auto-immune représente environ 5% des indications de transplantation pour cirrhose. Le taux de survie après transplantation est de 90% à cinq ans et de 75% à dix ans. La maladie peut récidiver jusque dans 40% des cas ; cette récidive, qui peut se manifester sous différentes formes (parfois sévères), serait favorisée par une immunosuppression insuffisante ou par un greffon présentant l’haplotype HLA DR3.
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie. Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques
OVERVIEW
Autoimmune hepatitis is liver inflammation that occurs when your body's immune system turns against liver cells. The exact cause of autoimmune hepatitis is unclear, but genetic and enviromental factors appear to interact over time in triggering the disease. Untreated autoimmune hepatitis can lead to scarring of the liver (cirrhosis) and eventually to liver failure. When diagnosed and treated early, however, autoimmune hepatitis often can be controlled with drugs that suppress the immune system. A liver transplant may be an option when autoimmune hepatitis doesn't respond to drug treatments or in cases of advanced liver disease.
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