La gestion délicate du couple médicament/nutrition en gériatrie - PARTIE 5
Les médicaments sont susceptibles de déséquilibrer un état déjà précaire en réduisant l’absorption de nutriments par des mécanismes très divers.
Ainsi, les pansements gastriques affectent de nombreux nutriments. La cholestyramine s’oppose à l’absorption des vitamines liposolubles par fixation aux sels biliaires. La cimétidine peut provoquer une carence en vitamine B12 induite par hypochlorhydrie. Un abus de laxatifs provoque une fuite de potassium et pour les composés huileux une diminution forte de l’absorption des vitamines liposolubles. Les antibiotiques, en perturbant la flore intestinale, donnent une carence en folates et en vitamine K.
Certains médicaments peuvent entraîner une hyperphagie (corticoïdes, benzodiazépines et certains antidépresseurs). Une anorexie peut être provoquée par la digitaline, le sulfate de fer et les antidépresseurs, inhibant spécifiquement la recapture de la sérotonine (ISRS).
L’influence des nutriments sur les médicaments est tout aussi complexe. Le bol alimentaire, en élevant le pH gastrique, abaisse l’absorption des acides faibles et favorise celle des bases faibles. Il accroît aussi le débit splanchnique et hépatique, entraînant un passage plus rapide des médicaments ayant une haute extraction hépatique (inhibiteurs calciques et certains antalgiques).
La prise préprandiale de certains médicaments (anti-inflammatoires non stéroïdiens) augmente leur tolérance au risque de diminuer leur biodisponibilité. Les patients traités par antivitamines K doivent être informés de la teneur élevée de certains aliments en vitamine K afin d’éviter des modifications brutales de leur consommation.
L’horaire de la prise de médicaments par rapport à celui des aliments est donc souvent un arbitrage entre efficacité thérapeutique et bonne tolérance. Pour éviter toute anorexie, de façon générale, la prise postprandiale est à privilégier, sauf problème réel de biodisponibilité.
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à Casablanca. Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM) et de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM)
POUR EN SAVOIR PLUS :
I/ LA VARIATION EN MACRONUTRIMENTS N'A QUE PEU OU PAS D'IMPACT SUR LES RESULTATS D'UN REGIME (une étude américaine riche d’enseignements)
Le New England Journal of Medecine a publié en février 2010 une étude menée à Harvard et à Bâton-Rouge consistant à soumettre 811 adultes en surpoids à l’un des quatre régimes faisant varier les pourcentages des lipides, des protéines et des glucides dans les proportions respectives suivantes : 20, 15, et 65 %; 20, 25 et 55 %; 40, 15 et 45 %; et 40, 25 et 35%. La prescription alimentaire de chaque participant représentait un déficit de 750 kcal par jour à partir d’une base calculée d’après la dépense énergétique de repos de chaque personne et le niveau d’activité. L’expérience a duré 2 ans (alors que la plupart, en la matière, ne dépasse guère un an) et était accompagnée de séances de conseils. Au bout de 6 mois, les participants affectés à chaque régime avaient perdu en moyenne 6 kg qu’ils ont commencé à regagner après 1 an. En 2 ans, la perte de poids est restée en moyenne très proche -autour de 3 kg- quel que soit le groupe. Une baisse de 4 kg a été observée pour ceux qui ont parfaitement suivi et jusqu’au bout l’expérience.
II/ SANTE DU CERVEAU ET NUTRITION
La capacité cognitive est tributaire de l’état nutritionnel. Il est reconnu que le régime méditerranéen est associé à un moindre risque de maladie d’Alzheimer. Une alimentation saine garantit en effet la signalisation de l’insuline dans le cerveau, nécessaire à l’apprentissage et à la mémoire dont la détérioration peut être liée à une perte de la sensibilité à l’insuline. Elle réduit certainement aussi l’inflammation et le stress oxydatif et maintient la capacité de la circulation cérébrale à fournir les nutriments essentiels au cerveau. A contrario, les régimes faibles en fruits, en légumes, en céréales complètes et en huiles de poisson sont associés à un risque plus élevé de démence.
Les sujets qui présentent le degré le plus élevé d’obésité centrale triplent leur risque de déclin cognitif.
III/ LES BUTS ET L'ACTION DE L'ASSOCIATION DES MALADIES AUTO-IMMUNES ET SYSTEMIQUES (AMMAIS)
Les objectifs d’AMMAIS, créée en 2010 à la suite d’une rencontre avec un groupe de marocaines atteintes de la maladie de Gougerot, sont d’informer et sensibiliser grand public et médias sur ces maladies en tant que catégorie globale afin que le diagnostic soit plus précoce, d’aider à leur meilleure prise en charge et de promouvoir la recherche et les études sur elles.
Elle organise régulièrement des manifestations comme les journées de l’auto-immunité, les rencontres sur le syndrome sec et la maladie de Gougerot-Sjögren… ou encore des rencontre clinico-biologiques avec l’association marocaine de Biologie Médicale (AMBM). Le président d’honneur d’AMMAIS est le Pr Loïc Guillevin, professeur de médecine interne.
L’association se donne par ailleurs pour but de contribuer à la création par les malades eux-mêmes d’associations spécifiques comme l’association marocaine des intolérants au gluten (AMIAG), l’association marocaine de la fièvre méditerranéenne familiale (AMFM), l’association marocaine des malades d’angioedèmes (AMMAO)… ou encore l’association pour les personnes atteintes de rachitisme vitamino résistant hypophosphatémique (RVRH-XLH).
Ammais est enfin à l’origine de la création en 2017 de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM) avec d’autres associations de patients atteints de maladies rares. N’oublions pas à ce propos que beaucoup de maladies auto-immunes sont aussi des maladies rares !
Elle s’est inspirée des modèles des pays plus développés, où des associations de malades atteints de maladies rares et des malades dépourvus d’association se sont unies depuis plusieurs années en « Alliances », telles la France avec l’Alliance Maladies Rares ou la Suisse avec Proraris.
Enfin, les deux associations (sans beaucoup de moyens mais avec beaucoup de bonne volonté) entretiennent des relations d’amitié, de solidarité et de collaboration avec de nombreuses associations de malades à travers le monde comme l’association française de Gougerot-Sjögren (AFGS), l’Association Française des intolérants au gluten (AFDIAG), l’Association Française de la Fièvre Méditerranéenne Familiale et des autres Fièvres Récurrentes Héréditaires (AFFMF), l’American Autoimmune Related Diseases Association (AARDA), l’Alliance des maladies rares française, l’organisation World’s Hereditary Angioedema (HAEi)…Elles ont noué enfin des relations informelles avec des ONG dans le monde arabe (Algérie, Tunisie, Liban, Egypte…) et en Afrique (Sénégal, Côte d’Ivoire, Congo…)..
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Gériatrie : dénutrition et conséquences chez une personne âgée - PARTIE 4
La dénutrition, fréquente chez la Personne Agée (PA), doit être suspectée devant une perte de poids de plus de 10%, une fatigue physique avec diminution de l’activité physique ou de troubles cognitifs ou psychologiques.
L’évaluation nutritionnelle comporte, outre le poids, la mesure de la circonférence du mollet, du bras (des valeurs inférieures à 25 cm chez l’homme et 23 chez la femme sont en faveur d’une diminution de la masse musculaire) et l’épaisseur du pli cutané tricipital (des valeurs inférieures à 6 mm chez l’homme et 10 chez la femme sont en faveur d’une baisse des réserves de graisses). Le clinicien dispose de plusieurs modules de pesée adaptés à la PA (balance-chaise et lève-malade), et des équerres mesurent la taille à partir de la hauteur talon-genou.
Les normes de l’indice de masse corporelle - IMC (poids/taille2) chez la PA- sont décalées de celles de l’adulte du fait de la diminution de la taille et de l’augmentation du poids (21 à 27 contre 18 à 25). Une dénutrition est suspectée si l’IMC 36g/l) a également une valeur pronostique.
La dénutrition est particulière chez la PA : elle peut provenir d’un hypercatabolisme lié à une infection ou à une maladie chronique, d’un régime sévère ou de médicaments perturbant le goût. L’hypercatabolisme est déclenché lors de tout accident de santé (AVC, fracture, infection…), il y a alors stimulation des monocytes-macrophages et augmentation des cytokines dans le sang (interleukine notamment). Ces cytokines stimulent des cellules effectrices en les aidant à se procurer les nutriments dont elles ont besoin. Ceux-ci sont alors directement prélevés sur les réserves de l’organisme en cas d’insuffisance des apports.
Les conséquences de la dénutrition sont souvent dramatiques. En augmentant par 5 le risque infectieux, elle peut entraîner la PA dans une spirale infernale, compromettant son autonomie (affaissement des contrôles moteurs et sphinctériens) et son pronostic vital. En outre, comme nombre de médicaments ont une forte affinité pour l’albumine qui leur sert de molécule de transport, l’hypoalbuminémie peut générer une intoxication par augmentation de leur fraction libre.
La dénutrition est la 1ère cause de déficit immunitaire acquis qui se traduit par une défaillance de l’immunité à médiation cellulaire (lymphocytes T immatures, baisse de la capacité proliférative des lymphocytes, de la production de cytokines), de l’immunité humorale (non-réponse des anticorps à une vaccination) et des fonctions phagocytaires.
La renutrition doit être progressive : apporter trop de nutriments, alors que les enzymes sont hypofonctionnelles, constitue un réel danger d’intoxication. Une insuffisance rénale ou hépatique peut en découler et le décès survenir dans un tableau d’anasarque (oedèmes généralisés).
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à Casablanca.
Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM) et de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM)
Ancienne interne à l'Hôpital Gériatrique Georges Foix --APHP -GROUPE PITIE SALPETRI7RE
POUR EN SAVOIR PLUS : LES FEMMES, NOTAMMENT ÂGEES, PRINCIPALES CIBLES DES MALADIES AUTO-IMMUNES
Ces affections n’épargnent pas l’homme ni malheureusement l’enfant mais c’est la femme qui porte très majoritairement ce fardeau dans plus de 75 % des cas. La proportion de femmes atteintes pour un seul homme est ainsi dans la maladie de Basedow (Hyperthyroïdie) de 7 femmes pour 1 homme, le lupus de 9f/1h, le Gougerot de 9f/1h, la polyarthrite de 2,5 f/1h, la sclérose en plaques de 2f/1h…
Plusieurs explications sont données à ce phénomène, impliquant le rôle :
- Des hormones sexuelles féminines, les œstrogènes : elles stimuleraient trop, dans certains cas, le système immunitaire, alors que les hormones masculines, les androgènes, ont plutôt un effet protecteur ;
- Du chromosome sexuel féminin X : Les femmes possèdent dans leurs cellules deux chromosomes X, (l’un hérité du père et l’autre de la mère). Normalement, un seul reste actif tandis que l’autre est qualifié de « dormant ». Si ces deux restent fonctionnels, une hyperactivation anormale du système immunitaire en découle ;
- La grossesse : un échange de cellules se produit entre la mère et le fœtus et donc un passage de cellules fœtales à la mère (le microchimérisme fœtal). Elles se retrouvent dans le sang de la mère jusqu’à 30 ans après l’accouchement et jusqu’à 50 ans dans la moelle osseuse ! Elles peuvent être considérées comme des éléments étrangers par le système immunitaire qui va alors s’attaquer par erreur à certains organes. La femme est en plus beaucoup plus surexposée que l’homme qui n’est confronté qu’à un seul type d’échange de cellules entre lui et sa mère alors qu’elle en reçoit de sa propre mère et de ses enfants.
Signalons qu’il existe cependant quelques maladies auto-immunes que les hommes sont tout aussi ou plus susceptibles de développer que les femmes comme la spondylarthrite ankylosante, le diabète de type 1, le granulomatose de Wegener et le psoriasis.
De ce fait, la femme est à la fois au cœur des maladies auto-immunes et des maladies rares (beaucoup étant peu fréquentes ou rares) ! Alors que ce phénomène « féminin » est connu de la communauté médicale, il reste largement ignoré du grand public marocain, faute d’être suffisamment médiatisé. A l’exemple d’autres pays comme les Etats-Unis où des campagnes sont menées de la part de la puissante American Autoimmune Related Diseases Association - AARDA), il mériterait pourtant de faire l’objet de larges campagnes de sensibilisation, autour du concept global d’auto-immunité, en direction des femmes, comme c’est le cas pour le cancer. La journée de la femme ou la journée internationale de la santé serait tout indiquée pour ces actions !
DES THERAPEUTIQUES DE PLUS EN PLUS EFFICACES
Le traitement des maladies auto-immunes repose sur la cortisone, les immunosupresseurs et depuis quelques années sur les thérapies biologiques
Ces affections ne sont pas curables définitivement mais sont maîtrisables maintenant. Les traitements sont destinés à ralentir ou à supprimer la réponse immunitaire pathologique. Ils s’appuient sur : les corticoïdes par voie orale ou en bolus (injection intraveineuse d’une dose importante), les immunosuppresseurs : (cyclophosphamide, azathioprine, méthotrexate, Mycophénolate Mofétil…), les échanges plasmatiques ainsi que les immunoglobulines et enfin les biothérapies.
La prise en charge de ces maladies est assurée par différents spécialistes en fonction des organes touchés (rhumatologue, gastroentérologue, cardiologue…) et / ou un spécialiste en médecine interne, encore appelé interniste , une spécialité méconnue : il soigne notamment les patients qui présentent plusieurs organes malades, ou sont atteints simultanément de plusieurs maladies. Les maladies auto-immunes sont au cœur de ses compétences.
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Gériatrie : dénutrition et conséquences chez une personne âgée - PARTIE 4
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Les besoins en eau et en vitamines de la personne âgée en gériatrie - PARTIE 3
Veiller à un bon état d’hydratation est fondamental chez les seniors. Les réserves en eau baissent corrélativement à la diminution de la masse musculaire (73% de l’eau totale est stockée dans les muscles) et les apports diminuent, le seuil de perception de la soif s’émoussant avec l’âge.
Les pertes hydriques sont en outre plus importantes à cause de certains médicaments (diurétiques et neuroleptiques) ou de la plus forte résistance du tubule rénal à l’action de l’hormone antidiurétique. Les mécanismes de régulation étant moins bien assurés, la capacité de concentration des urines s’altère et la correction d’une hyperosmolarité s’accompagne d’une plus grande perte d’eau.
Pour ces raisons, les besoins en eau de boisson sont plus élevés chez la PA que l’adulte jeune (1,7 l/j contre 1,5l/j), d’autant plus que les signes d’une déshydratation sont souvent tardifs et surtout non spécifiques. La comorbidité fréquente rend difficile l’interprétation des symptômes. Une déshydratation intracellulaire se manifestera par une somnolence brusque ou des troubles neuromusculaires ; ailleurs, une constipation ou une tachycardie signalera une déshydratation extracellulaire.
Les carences vitaminiques sont lourdes de conséquences chez la PA, variant d’une simple anorexie ou déficit immunitaire à des troubles du comportement, voire à des états démentiels.
La vitamine B12 a un rôle crucial sur les fonctions cognitives et le risque cardio-vasculaire en baissant le taux de l’homocystéine. D’origine génétique ou lors d’une carence en acide folique ou vitamine B 12, l’hyperhomocystinémie est un facteur de risque cérébrovasculaire. Or, le déficit en vitamine B 12 est fréquent chez la PA, non pas à cause d’un manque d’apport comme chez les végétariens, mais de l’hypochlorhydrie gastrique physiologique ou secondaire à l’abus d’antiacides : cette vitamine est en effet extraite de ses protéines porteuses grâce à l’acidité gastrique.
Un autre mécanisme du déficit en vitamine B12, rencontré surtout après 40 ans, est auto-immun. Après son extraction, pour être absorbée, la vitamine doit être protégée de l’acidité par le facteur intrinsèque (FI) secrété par les cellules pariétales de l’estomac. Le couple vitamine B12-FI sera absorbé au niveau de l’intestin grêle. Au cours de l’anémie de Biermer, des auto-anticorps anti-FI le détruisent, laissant la vitamine sans protecteur.
Douleurs musculo-squelettiques, vertiges et mêmes troubles du comportement pourront être liés aux carences en calcium ou en magnésium. Le calcium maintient la masse osseuse et lutte contre l’hyperparathyroidisme sénile. Or, l’absorption intestinale du calcium diminue avec l’âge et l’adaptation aux pertes urinaires s’altère, rendant les besoins en calcium supérieurs. L’absorption du calcium est toutefois améliorée par sa prise postprandiale à l’acmé de l’acidité gastrique ou par sa prise fractionnée. Un pH osseux acide fragilise aussi l’os : pour combattre ce risque, il faut favoriser les aliments alcalinisant (fruits et légumes).
Chez la femme, la diminution des œstrogènes (intervenant dans la maturation de la vitamine D) à la ménopause est problématique : le manque de calcium et de vitamine D -complément indispensable pour l’absorption et la fixation osseuse du premierpeut être à l’origine d’une ostéoporose ou l’aggraver.
La synthèse cutanée (principale source) de la vitamine D décroît avec l’âge et, en plus, les personnes âgées s’exposent moins au soleil. Les aliments sont pauvres en vitamine D même si les hydroxylations rénales et hépatiques semblent peu touchées chez la PA. La supplémentation en vitamine D s’impose : celle-ci a d’ailleurs des vertus immunomodulatrices et permet de lutter contre l’apparition de maladies auto-immunes, de certains cancers et peut-être même du diabète.
Le magnésium, lui, intervient dans l’excitabilité du cœur et son déficit fréquent, souvent favorisé par les diurétiques. L’hypomagnésémie accroît les facteurs de risque athérogène et le spasme coronaire, contribue au développement des myocardiopathies et provoque des troubles du rythme, notamment en cas de traitement digitalique.
Toutes les réactions d’oxydoréduction vitales au fonctionnement des cellules produisent des radicaux libres ou oxydants, facteurs de vieillissement et de fragilisation (athérosclérose, inflammations, détérioration du système immunitaire). Ce processus biochimique est accentué par les polluants, les rayons ultraviolets, les radiations ionisantes et même l’exercice physique trop intense. Notre organisme dispose d’une parade, les antioxydants, mais leur production naturelle décline avec l’âge. Il faut veiller alors à la consommation de fruits et légumes riches en antioxydants : vitamines A, C, E, bêtacarotène, sélénium, zinc. Le risque de dégénérescence maculaire liée à l’âge et en cas d’iris clair (DMLA) peut être diminué par la lutéine, un antioxydant disponible en grande quantité dans les choux, les épinards et le brocoli.
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à Casablanca.
Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM) et de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM)
Membre de la Société Marocaine de Médecine Interne
POUR EN SAVOIR PLUS : LES PERSONNES ÂGEES SONT SOUVENT ATTEINTES DE MALADIES CHRONIQUES, LA PLUPART DU TEMPS D'ORIGINE AUTO-IMMUNE, EN PARTICULIER POUR LES FEMMES
Parmi les pathologies auto-immunes, on peut citer beaucoup de maladies connues, même si la plupart des gens ignorent leur origine auto-immune commune, comme la myasthénie, la maladie cœliaque (intolérance au gluten), la majorité des affections thyroïdiennes, les maladies inflammatoires chroniques de l'intestin ou « MICI » (maladie de Crohn, rectocolite…) ou encore le psoriasis, le vitiligo (atteinte de la peau qui s’accompagne de dépigmentation) et l’alopécie (une attaque des follicules pileux à partir desquels poussent les cheveux)
Et beaucoup de maladies rares peu connues du grand public comme le syndrome de Goodpasture, le pemphigus, l'anémie hémolytique auto-immune, le purpura thrombocytopénique auto-immun, la polymyosite et dermatomyosite, la sclérodermie, l'anémie de Biermer, la glomérulonéphrite…
LES FEMMES PRINCIPALES CIBLES DES MALADIES AUTO-IMMUNES
Ces affections n’épargnent pas l’homme ni malheureusement l’enfant mais c’est la femme qui porte très majoritairement ce fardeau dans plus de 75 % des cas. La proportion de femmes atteintes pour un seul homme est ainsi dans la maladie de Basedow (Hyperthyroïdie) de 7 femmes pour 1 homme, le lupus de 9f/1h, le Gougerot de 9f/1h, la polyarthrite de 2,5 f/1h, la sclérose en plaques de 2f/1h…
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Les besoins en eau et en vitamines de la personne âgée en gériatrie - PARTIE 3
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Les besoins nutritionnels de la personne âgée en gériatrie : un cocktail savant, mais fragile - PARTIE 2
Les besoins énergétiques de la Personne âgée (PA) sont à peine restreints par rapport à ceux de l’adulte jeune : 2000 kcal/j pour l’homme et 1800 kcal/j pour la femme contre respectivement 2800 et 2200 à 30 ans. Leur répartition est également identique : 60% pour le métabolisme de base, 10% pour la thermogénèse et 30% pour l’activité physique. Par contre, pour une même activité physique, la dépense énergétique est plus forte en raison d’un mauvais rendement métabolique et, face à une baisse des apports, la PA ne diminue pas son métabolisme de base, mais puise la différence énergétique dans ses réserves musculaires.
Pour éviter la fonte musculaire, l’apport nutritionnel conseillé en protéines doit être supérieur à celui de l’adulte jeune : 1 à 1,2 contre 0,8 à 1g/kg/j, soit 12 à 15 % des nutriments. L’hypercatabolisme accroît ces besoins.
C’est grâce à l’arrivée dans le sang de grandes quantités d’acides aminés (hyperaminoacidémie) issus de la digestion des protéines alimentaires que la synthèse des protéines du muscle va être stimulée et leur dégradation atténuée. Ce pouvoir freinateur du repas sur la protéinolyse s’amenuise avec l’âge, la dégradation des protéines musculaires se poursuivant au cours du repas, notamment par perte d’adaptation à des apports protéiques faibles. Pour une meilleure optimisation de la protéinosynthèse, une concentration de la ration protéique (80%) sur un seul repas est alors recommandée. De plus, normalement, 50% des acides aminés digérés sont retenus par les tissus splanchniques (foie, intestin). Ce phénomène s’accentue avec le temps, limitant le flux et la disponibilité des protéines pour les tissus périphériques, notamment le muscle.
Les sources protéiques animales doivent représenter 70 % de la ration journalière chez la PA. En dépit de certains préjugés, tous les lipides contenus dans les viandes ne sont pas athérogènes, certains à chaînes moyennes ou petites étant plutôt antiathérogènes.
Les lipides sont importants pour leurs qualités gustatives et leur richesse en énergie (1 g de gras équivaut à 9 kcal contre 4 pour les autres macronutriments). En mars 2010, l’AFSSA (Agence française de sécurité sanitaire et alimentaire) a d’ailleurs réévalué leur rôle en portant la ration lipidique maximum de 35 à 40%.
Les lipides sont indispensables pour l’apport en vitamines liposolubles et en acides gras polyinsaturés essentiels (non fabriqués par l’organisme) mieux connus sous le nom d’oméga-3 et oméga-6. Leurs précurseurs respectifs, les acides alpha-linolénique (ALA) et linoléique, sont présents dans les matières grasses végétales. Ceux-ci sont transformés sous l’effet d’enzymes (désaturases) en dérivés docosahexaénoique (DHA) et eicosapentanéoique(EPA), eux-mêmes précurseurs des prostaglandines. Avec l’âge, l’activité de ces enzymes baisse et les acides gras moins essentiels (DHA et EPA) deviennent eux aussi essentiels, d’où la nécessité de les obtenir des poissons d’eaux froides (saumon, sardine, hareng) qui consomment du phytoplancton riche en ALA.
Ces oméga sont à la fois des constituants des membranes cellulaires et indispensables au fonctionnement du système nerveux central. Les oméga-6 furent longtemps privilégiés jusqu’à ce que l’on se rende compte que les oméga-3 étaient bénéfiques car ils réduisent le risque de formation de caillot sanguin, l’inflammation et même la quantité de certains lipides nocifs pour le système cardio-vasculaire.
Quant au régime hypocholestérémiant, il n’est plus justifié après 75 ans pour lutter contre le risque cardio-vasculaire. Plusieurs études ont montré qu’au-delà de 80 ans, la corrélation cholestérol/mortalité est plutôt inversée : des taux bas augmentent le risque de cancer, de dépression et de mort non cardio-vasculaire.
Les glucides jouent un rôle d’énergie rapidement disponible, quoique de courte durée, pour l’activité physique et cérébrale (dont le principal carburant est le glucose) ainsi que pour l’anabolisme des protéines. Les aliments contenant les glucides (légumes et fruits) apportent aussi les fibres nécessaires pour combattre la constipation fréquente chez la PA par diminution des mouvements du tube digestif et des secrétions digestives. La constipation est source d’inconfort, de vomissements ou même d’une ulcération colique stercorale et d’une occlusion intestinale sur fécalome. Les glucides complexes à chaque repas préviennent aussi la fatigue et les insomnies.
Mais avec l’âge, la tolérance au glucose s’altère : la glycémie à jeun augmente d’environ 0,1g/l par décennie à partir de 30 ans et l’hyperglycémie après une charge orale est plus marquée. Elle provient surtout d’une moindre sécrétion d’insuline par réduction de la sensibilité du pancréas au glucose et de la sensibilité des muscles squelettiques à l’insuline par anomalie de transmission du signal (translocation amoindrie des transporteurs de glucose).
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à Casablanca. Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM) et de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM)
Ancien interne de l' hôpital gériatrique Charles Foix -AP-HP, GROUPE DES HÔPITAUX PITIE-SALPETRIERE.
Diplômé en gériatrie de l'Hôpital Pitié Salpétrière
POUR EN SAVOIR PLUS : La nature des attaques dans les maladies auto-immunes
La nature des atteintes varie énormément selon l’affection. Le système immunitaire peut attaquer par exemple une seule substance spécifique comme la couche protectrice (myéline) des cellules nerveuses dans le cerveau, la moelle épinière et le nerf optique dans la sclérose en plaques ou plusieurs éléments comme les cellules et les tissus de la peau, des articulations, du cœur et des reins dans le lupus.
Il existe deux catégories de pathologies auto-immunes :
- celles qui sont limitées à un seul organe et appelées maladies auto-immunes « spécifiques d’organe » (comme la maladie de Basedow qui touche la thyroïde ou le diabète de type I qui touche le pancréas) ;
- celles au cours desquelles plusieurs organes sont touchés successivement ou simultanément, dites alors maladies auto-immunes « systémiques ». comme : le lupus (atteintes préférentielles des articulations, de la peau, des reins, du système cardiovasculaire, des globules rouges mais aussi pratiquement de n’importe quel organe) ; la polyarthrite rhumatoïde (atteinte principalement articulaire, plus rarement pulmonaire et cutanée), le syndrome de Gougerot-Sjögren (atteintes des glandes salivaires et lacrymales, occasionnant un syndrome sec, et plus rarement des articulations, de la peau et des poumons) ; la spondylarthrite ankylosante (atteintes articulaires surtout de la colonne vertébrale mais aussi parfois pulmonaires et neurologiques).
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Les besoins nutritionnels de la personne âgée en gériatrie : un cocktail savant, mais fragile - PARTIE 2
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GERIATRIE : LA NUTRITION FACE AU VIEILLISSEMENT PHYSIOLOGIQUE DES PERSONNES ÂGÉES - PARTIE 1
«QUAND ON AVANCE EN ÂGE, MIEUX VIVRE C’EST MIEUX SE NOURIR»
L’équilibre nutritionnel de la personne âgée (PA) est plus précaire car tributaire de modifications physiologiques et de l’émergence de pathologies. Les personnes âgées ont tendance par ailleurs à diminuer leur apport alimentaire sans que leurs besoins énergétiques ne soient réduits : leurs réserves étant amoindries, tout incident rompt un équilibre déjà précaire et la dénutrition fait son apparition.
L'IMPACT DU VIELLISSEMENT PHYSIOLOGIQUE SUR LA NUTRITION
Avec l’âge, l’altération des perceptions des odeurs et du goût stimule moins l’appétit : la capacité discriminative s’affaiblit d’où une difficulté à identifier les aliments ; le seuil de détection des 4 saveurs de base augmente (multiplié par 11,6 pour le salé, 7 pour l’amer, 4,3 pour l’acide et 2,7 pour le sucré).
Près de 400 médications (anti-inflammatoires, antidiabétiques oraux, inhibiteurs de l’enzyme de conversion…), des carences en zinc ou en vitamine B3, la cirrhose du foie ou la déshydratation perturbent le goût.
La malnutrition aggrave ces déficiences, ralentissant ainsi le renouvellement cellulaire indispensable à la régénération des acteurs sensoriels.
La perte d’appétit découle aussi d’une sénescence des glandes salivaire. Les aliments n’étant plus correctement imbibés, les molécules porteuses de saveurs appétissantes sont moins actives. De plus, la dégradation dentaire et la prédilection pour des aliments plus liquides diminuent les mouvements masticatoires ce qui va encore réduire cette sécrétion.
La sécheresse buccale (xérostomie) est alors fréquente, exacerbée par de nombreux médicaments (diurétiques, benzodiazépines, antihistaminiques…), elle va favoriser les caries dentaires, les mycoses buccales et œsophagiennes, occasionnant des brûlures lors de l’ingestion et, in fine, gênant l’élocution et la déglutition.
La muqueuse gastrique, en s’atrophiant, sécrète moins d’acide chlorhydrique, d’où une pullulation bactérienne consommatrice de nutriments (folates) et un retard à l’évacuation gastrique de 2 à 3 fois plus long, qui prolonge la phase d’anorexie post-prandiale.
L’accélération plus importante chez la PA du transfert du chyme de la partie supérieure de l’estomac (le fundus) à la partie inférieure (l’antre) avec une distension précoce de cette dernière joue par ailleurs un rôle prépondérant dans le sentiment précoce de satiété.
Un peptide, le CCK sérique (cholecystokime -pancreozymine), produit par le duodénum au cours du repas, stimule la sécrétion par le pancréas de la trypsine qui inhibe en retour la sécrétion de CCK. L’insuffisance pancréatique exocrine, liée à l’âge ou aggravée par une dénutrition, lève ce rétrocontrôle, d’où une production accrue de CCK à l’origine elle aussi d’une satiété précoce.
La survenue plus fréquente chez la PA d’ulcères et de gastrites chroniques, en liaison avec une incidence plus élevée d’infection par Hélicobacter pylori, renforce encore le risque anorexique.
Le vieillissement musculaire et la diminution du capital musculaire (sarcopénie) est un phénomène presque inéluctable qui commence à 40 ans pour l’homme contre 50 ans pour la femme. La perte -de 3 à 8 % tous les dix ans- s’accélère après 60 ans et réduit la musculature à 17% du poids du corps à 70 ans contre 30% à 30 ans.
La composition en fibres du muscle se modifie : les fibres de type II, ou fibres blanches, à contraction rapide, mais peu résistantes à la fatigue, s’atrophient ; les fibres de type I ou fibres rouges, à contraction lente, générant peu de force, mais une forte endurance, sont moins affectées et leur densité serait même plus importante. Outre cette réduction de la force musculaire malgré une certaine préservation de l’endurance, le système nerveux contrôle moins bien ces contractions.
Plusieurs facteurs génétiques, médicamenteux, nutritionnels ainsi que l’augmentation des cytokines (état inflammatoire provenant de l’accroissement de la masse grasse) conditionnent l’apparition de cette sarcopénie.
Les hormones sexuelles joueraient aussi un rôle dans le contrôle de l’appétit au cours du vieillissement. La diminution des taux circulants de testostérone observée au moment de l’andropause induirait la perte d’appétit chez l’homme âgé et précipiterait le développement de la sarcopénie. À l’inverse, la réduction de sécrétion des œstrogènes à la ménopause protégerait les femmes de cette perte.
Les répercussions de la sarcopénie sont considérables : risques infectieux par baisse des réserves protéiques nécessaires aux défenses immunitaires, chutes et fractures éventuelles compromettant l’autonomie de la PA…
Un moindre volume musculaire expose aussi la PA aux troubles de la thermorégulation, la baisse de l’intensité du frissonnement qui en découle rendant la PA plus démunie face à l’exposition au froid.
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à Casablanca.
Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM) et de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS),
Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM)
- REFERENCE
MOUSSAYER KHADIJA Doctinews N° 25 Août/Septembre 2010, ACTUALISATION JUIN 2024
- POUR EN SAVOIR PLUS : La plupart des personnes âgees souffrent de maladies chronique le plus souvent d'origine auto-immune
Les maladies auto-immunes résultent d’un dysfonctionnement du système immunitaire, censé nous protéger des agressions extérieures, qui va le conduire à s’attaquer à notre propre organisme. Elles constituent un important problème de santé publique du fait de leur poids économique et humain : 3ème cause de morbidité dans le monde après les maladies cardiovasculaires et les cancers, elles touchent en effet près de 10 % de la population mondiale et occupent le deuxième ou le troisième poste du budget de la santé dans beaucoup de pays. Enfin, dernier point méconnu mais pas le moindre, ces maladies concernent les femmes dans plus de 75 % des cas : une femme sur six en est atteinte au cours de sa vie !
Passons donc en revue ce que sont ces pathologies et les actions de l’associations AMMAIS
UN PROCESSUS D'AUTODESTRUCTION DE L'ORGANISME
Notre système immunitaire est composé notamment de cellules spécialisées comme les lymphocytes et de substances (les anticorps) chargées normalement de nous défendre contre toute attaque extérieure provenant de différents virus, bactéries, champignons et autres produits délétères.
Lors d’une maladie auto-immune (MAI) ou à manifestations auto-immunes, des éléments de ce système se trompent d’ennemi et s’en prennent à nos tissus et cellules. Certains anticorps devenus nos adversaires s’appellent alors « auto-anticorps ». Au total, il existe près d’une centaine de ces troubles.
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GERIATRIE : LA NUTRITION FACE AU VIEILLISSEMENT PHYSIOLOGIQUE DES PERSONNES ÂGÉES - PARTIE 1
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La gériatrie une spécialité encore peu connue au Maroc
La gériatrie désigne la médecine de la personne âgée (PA) et de ses maladies dues au vieillissement : il s’agit d’une prise en charge globale pour maintenir ou, au besoin, restaurer l’autonomie fonctionnelle du patient. L’intervention d’une personne spécialisée en ce domaine est utile en ce sens que la personne âgée (PA) présente des spécificités dues à son vieillissement : elle présente des maladies plus fréquentes et souvent multiples dont l’impact est plus intense sur l’ensemble de l’organisme. D’où l’intérêt de consulter ce spécialiste en gériatrie qui va mieux pouvoir faire la synthèse de tous ses problèmes de santé.
Le vieillissement de l’organisme a en effet des conséquences trop souvent méconnues sur la prise en charge du patient âgé, surtout aux environ de 70 ans. Ainsi il détecte moins bien les 4 saveurs de base : le seuil de détection est ainsi en moyenne multiplié par 11,6 pour le salé, 7 pour l’amer, 4,3 pour l’acide et 2,7 pour le sucré ! Près de 400 médicaments perturbent par ailleurs le goût. Ces facteurs et bien d’autres sont alors souvent cause de malnutrition. De même, les médicaments restent en plus grande quantité et plus longtemps dans l’organisme : le paracétamol s’élimine deux fois plus lentement, le diazepam (valium), quatre fois plus lentement. D’où des risques d’’intoxications médicamenteuses dues à une automédication (trop fréquente) ou des prescriptions inappropriées qui sont ainsi responsables d’une hospitalisation sur cinq chez les PA dans les pays développés ! La situation ne peut être qu’au moins identique au Maroc !
UNE SPECIALITE RECENTE AU MAROC
La gériatrie n’est devenue une spécialité à part entière que très récemment dans le monde avec l’augmentation de la proportion des personnes âgées dans la population : cette spécialité n’a été créée qu’en 2005 en France par exemple ! Elle n’est donc encore qu’à ses débuts au Maroc, avec la décision du ministère de la Santé, dans les années 2000, d’envoyer en France une quinzaine de spécialistes en médecine interne pour acquérir une seconde sous-spécialité en gériatrie. Ces internistes/gériatres (avec une formation de 5 ans en médecine interne et d’un an en gériatrie), sont les mieux à même de gérer les cas les plus graves. Plusieurs dizaines de médecins généralistes ont aussi une orientation « gériatrie », grâce à des formations complémentaires. Au-delà de ces quelques dizaines de médecins dédiés aux PA, les spécialistes en médecine interne sont aussi par nature les plus ccompétents sur l’ensemble des problèmes de santé des PA, de par leur approche globale de la prise en charge des malades.
LA TRANCHE D'ÂGE CONCERNEE PAR CETTE DISCIPLINE
La gériatrie ne se définit pas directement par l’âge de ses patients. On peut aller le consulter dès cinquante ans pour mieux préparer son vieillissement. Elle concerne le plus souvent les plus de 60 ans et les principaux défis de cette spécialité visent les plus de 75 ans. Si on peut estimer que l’entrée dans la vieillesse (et de ses premiers handicaps) se fait réellement vers 67/68 ans au Maroc, c’est en effet seulement à partir de 75 ans, le quatrième âge, qu’on observe une montée des incapacités dans les six principales activités de la vie quotidienne : se laver entièrement, s’habiller, aller aux toilettes et les utiliser, se déplacer à l’intérieur du domicile, contrôler ses sphincters et se nourrir. D’où la nécessité d’une intervention de médecins formés spécifiquement à ce moment là de la vie.
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GERIATRIE : COMMENT PRÉVENIR LES ESCARRES CHEZ LES PERSONNES ÂGÉES ?
DES ESCARRES MAL SOIGNEES PEUVENT PRECIPITER LA PERSONNE ÂGEE DANS LA DEPRESSION ET MÊME LA MORT
L’escarre est une plaie ouverte, qui se forme à l’endroit où la chair est prise en étau entre l’os et le support (matelas, fauteuil) pendant plusieurs heures chez une personne obligée de garder le lit ou ayant perdue son autonomie. Sa fréquence n’est pas toujours bien appréciée mais on peut estimer néanmoins qu’au moins une personne âgée sur deux en sera touchée plus ou moins gravement. Outre les souffrances physiques, elle est en effet dévalorisante. Elle provoque souvent la survenue ou l’accentuation d’un phénomène dépressif.
QU'EST CE EXACTEMENT QU'UNE ESCARRE
Quand une personne alitée repose plusieurs heures sur les mêmes points d’appui, la chair est alors compressée à ces endroits, freinant ainsi la bonne circulation du sang et l’oxygénation du sang. Une fois en état d’hypoxie (terme médical pour désigner un manque d’apport en oxygène au niveau des tissus de l’organisme), les tissus vont se dégrader très vite. Le passage du stade d’érythème (rougeur cutanée) à celui d’ulcère (plaie ouverte) peut prendre seulement quelques heures.
Selon la classification la plus utilisée, le processus se décline en plusieurs phases de développement :
- stade 0, rougeur apparaissant mais disparaissant quand on appuie dessus ;
- stade 1, rougeur ne blanchissant pas sous la pression du doigt ;
- stade 2, désépidermisation : arrachement cutané touchant l’épiderme et éventuellement le derme, dont une variante au niveau du pied est la phlyctène (ou ampoule) hémorragique ou séreuse, selon qu’elle contient ou non du sang ;
- stade 3, nécrose : plaie profonde avec plaque de nécrose recouvrant en général des tissus sous-jacents dévitalisés ;
- stade 4, ulcère : plaie ouverte profonde, résultant le plus souvent d’une escarre de stade 3 après élimination des tissus nécrotiques ; les muscles sont touchés, au point que l’on peut voir tendons et articulations à nu.
Une autre classification utilisée repose sur une cartographie des couleurs et un raisonnement en termes de pourcentage des couleurs
QUELS ENDROIT DU CORPS DOIVENT ÊTRE SURVEILLES ?
40 % des escarres siègent au sacrum (le sacrum, au bas du dos, est formé de la soudure des 5 vertèbres sacrées) et 40% aux talons. Les autres localisations les plus fréquentes sont les ischions (l’ischion est l‘ un des trois os qui sont soudés chez l’adulte pour former le bassin : il supporte le poids du corps en position assise) et le trochanter (les protubérances de la partie supérieure du fémur) ainsi que, par ailleurs, l’occiput en pédiatrie.
Pour le malade en fauteuil, roulant ou non, on surveillera : la nuque, les omoplates, les fesses et les talons.
Pour le malade couché sur le côté, on surveillera : les trochanters, la face interne des genoux et les faces internes/externes des pieds.
Pour le malade sur le dos, on surveillera : l’occiput, la nuque, les omoplates, les coudes, les crêtes iliaques, le sacrum, les fesses, la face interne des genoux et les talons.
QUELS SONT LES FACTEURS DE RISQUES ?
Ils sont multiples. Quelqu’un qui ne gère pas bien son capital santé, ne se nourrit pas et/ou ne s’hydrate pas correctement présente plus de risque.
L’escarre guette également, tout particulièrement les sujets atteints :
- de troubles de la conscience et de neuropathie ;
- d’artérite, de problèmes vasculaires, d’hypertension ou d’insuffisance cardiaque ;
- des conséquences physiques de maladies auto-immunes (polyarthrite rhumatoïde, lupus, scléroses en plaques…)
- d’anémie et, de façon générale, de tout problème nécessitant une hospitalisation.
QUELS GESTES PRÉVENTIFS ?
- Observation régulière de l’état cutané à chaque changement de position et lors des soins d’hygiène. Une rougeur qui subsiste à la pression d’une palpation doit immédiatement alerter.
- Corps étrangers : les sondes urinaires ou les lunettes à oxygène sont à surveiller car sources d’escarres.
- Nutrition : l’entourage (famille, personnel soignant) doit surveiller l’appétit de la personne âgée, une perte de poids rapide favorisant en effet l’escarre. Au besoin, il faut enrichir ses plats et veiller à ce qu’il reçoive, notamment, une ration protéinique identique à une personne plus jeune et active car la personne âgée synthétise moins bien les protéines et va avoir besoin d’en consommer plus en cas d’escarre. Il faut également veiller à une bonne hydratation, variée si possible (eau, tisanes, jus de fruits…). La capacité à se nourrir correctement est centrale dans le processus de cicatrisation.
- Sensibilité : la sensibilité cutanée de la personne est diminuée si on s’aperçoit qu’elle ne change pas de position spontanément en l’espace d’une demi-heure. Il faut alors planifier des changements de position environ toutes les 2 heures pour solliciter d’autres points d’appui.
- Hygiène : Il est important de maintenir la personne au sec en évitant les risques de macération
QUELS SONT LES PREMIERS SOINS ?
– Nettoyage de la plaie et de son pourtour : employer l’eau et le savon ou du sérum physiologique. L’intérêt des antiseptiques ou des antibiotiques n’est pas démontré en l’absence d’infection. La plaie ne doit pas être asséchée mais, après les soins, on peut tamponner légèrement avec une serviette douce.
– Traitement de l’escarre constituée : La détersion est nécessaire sur les plaies nécrotiques et/ou fibrineuses, soit mécaniquement soit à l’aide de pansements. Les matières mortes et le sang issu des capillaires sanguins endommagés produisent en effet une masse au fond de la plaie. Cette masse, souvent dure et sèche, s’oppose au processus de reconstruction cellulaire et donc à la cicatrisation. La colonisation bactérienne est, par ailleurs, constante dans les plaies chroniques : différente de l’infection, elle est utile à la cicatrisation et doit être simplement contrôlée par un nettoyage et une détersion soigneuses des tissus morts.
QUELS SONT LES GESTES A PROSCRIRE
– Pas d’utilisation de produits agressifs (éosine, alcool, antiseptique), de glace sur la plaie, de chaleur (sèche-cheveux par exemple) pour sécher la plaie. Ces gestes détruisent la flore cutanée alors qu’elle est une barrière aux infections.
– Pas d’utilisation d’huile essentielle.
– Pas de massage des rougeurs
– Pas de gestes brusques pour lever le malade ou lui tirer les draps, sous peine de provoquer des coupures de la peau.
Dr MOUSSAYER KHADIJA Spécialiste en Gériatrie
EN SAVOIR PLUS
1/Liens utiles :
- Société Française et Francophone des Plaies et Cicatrisations, rubrique Escarres http://www.sffpc.org/index.php?pg=connaiss&rubrique=escarre
- Conférence de consensus publiée par la Haute Autorité de Santé
http://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_271996/prevention-et-traitement-des-escarres-de-ladulte-et-du-sujet-age
- Claire Dubois, Prévenir et soigner les escarres : nouvelles recommandations, 2013
http://www.actusoins.com/13601/prevenir-et-soigner-les-escarres-nouvelles-recommandations.html
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LA TUBERCULOSE LATENTE UN PHENOMENE A MIEUX SURVEILLER
La tuberculose est l’une des 10 maladies qui tuent le plus dans le monde. C’est pourquoi l’Organisation Mondiale de la Santé (OMS) a institué la Journée mondiale de la lutte contre la tuberculose, célébrée chaque année le 24 mars. Et pourtant cette maladie peut être prévenue et est guérissable ! Provoquée par une bactérie (Mycobacterium tuberculosis), elle touche surtout les poumons et… les pauvres. La tuberculose présente aussi une particularité bien souvent ignorée : elle peut rester, toujours ou longtemps, sous une forme « cachée » dans notre corps sans se déclarer : c’est ce qu’on appelle la tuberculose latente, un phénomène aux conséquences potentiellement dangereuses, notamment sur d’autres maladies, et qui mériterait une plus large sensibilisation médiatique. L’association marocaine des maladies auto-immunes (AMMAIS) avait déjà alerté l’opinion marocaine en 2016 sur ce problème de santé publique.
LA TUBERCULOSE : LE MAL DES PAYS INTERMEDIAIRES OU PAUVRES
La tuberculose se transmet par voie aérienne. Quand une personne en est atteinte et qu’elle touche les poumons, la projection de quelques bacilles tuberculeux seulement - par sa toux, ses éternuements ou ses crachats - suffit pour infecter un autre individu par inhalation. Selon l’OMS, 1,7 million de personnes en sont mortes en 2016. Plus de 95% de ces décès surviennent dans les pays à revenu faible ou intermédiaire.
Cette pathologie se complique actuellement d’une augmentation de la résistance aux antibiotiques empêchant sa guérison. La tuberculose multirésistante est devenue une véritable menace du fait de la perte d’efficacité chez certains malades de la rifampicine, le médicament le plus employé. Au Maroc comme dans le reste du Maghreb, la tuberculose reste un sujet de santé publique : 27.000 à 28.000 nouveaux cas sont dépistés annuellement, selon le ministère de la Santé. Pauvreté, malnutrition et habitat insalubre expliquent sa persistance, en particulier dans les grandes métropoles urbaines comme Casablanca, Rabat, Fez ou Tanger.
DES RECOMMANDATIONS DE L’OMS TROP NEGLIGEES
Environ un quart de la population mondiale est porteuse d’une tuberculose latente, ce qui signifie que ces personnes ont été infectées par le bacille tuberculeux mais ne sont pas (encore) malades et susceptibles de la transmettre.
En l’absence de signes cliniques et d’anomalie sur une radiographie thoracique, on ne la détecte que grâce à un test immunologique. Chez ces personnes infectées, le risque de développer la maladie est de 10 %. Chez l’enfant, ce risque, plus élevé, peut atteindre jusqu’à 40 % chez les moins de un an. Il est également plus important chez les sujets dont le système immunitaire est affaibli (personnes en traitement pour une maladie auto-immune, atteintes d’un déficit immunitaire, du SIDA...), souffrant de malnutrition ou de diabète, ou encore les fumeurs.
Cette réalité est ignorée de beaucoup de marocains alors que l’OMS préconise pourtant de traiter cette atteinte : chez l’enfant de moins de 15 ans ; chez l’adulte sain lorsque l’infection est récente ; chez le patient immunodéprimé ou qui risque de le devenir à cause des traitements. Le traitement, proche de celui d’un malade déclaré mais avec un protocole différent, repose sur l’emploi d’antibiotiques anti-bacillaires (Isoniazide, rifampicine).
Cette recommandation n’est qu’imparfaitement suivie au Maroc. Beaucoup de personnes reçoivent un long traitement immunosuppresseur, ne serait ce que de la « simple » cortisone, sans avoir bénéficié d’un test immunologique préalable. L’automédication, « endémique », ne peut qu’amplifier le risque d’activer cette tuberculose. Or cette pathologie, se surajoutant à une maladie auto-immune, ne peut qu’aggraver l’état du malade.
LES LIAISONS DANGEREUSES ENTRE INFECTIONS ET DYSFONCTIONNEMENTS IMMUNITAIRES
L’Association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), avait mis en garde en 2016 (lors de sa sixième journée de l’auto-immunité) contre les dangers des interactions réciproques entre infections et dysfonctionnements immunitaires, auto-immuns en particulier. Une maladie auto-immune est provoquée par une hyperactivité du système immunitaire qui attaque nos propres organes et cellules alors qu’il est censé protéger notre corps des agressions des virus, bactéries, champignons... Parmi ces pathologies, dont certaines sont des « maladies rares », on peut citer : la maladie de Basedow, la thyroïdite chronique, le lupus, la myasthénie, la Sclérose en plaques, le diabète de type 1, la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite, la maladie cœliaque (intolérance au gluten), la maladie de Crohn…
On sait maintenant que certains virus et bactéries sont impliqués dans leur développement. C'est le cas : du virus Epstein Barr dans le lupus, du cytomégalovirus dans le syndrome des antiphospholipides et de l’helicobacter pylori dans le Gougerot-Sjögren. Pour minimiser ces risques, les recommandations d’AMMAIS en 2016 et toujours d'actualité incitaient à :
- une meilleure utilisation des antibiotiques face à la montée de la résistance à ces thérapeutiques ; ainsi, un prélèvement de gorge systématique devrait être opéré devant une angine pour vérifier son origine, bactérienne ou virale : étant dans la majorité des cas viral, l’emploi d’antibiotiques se révèle en effet inutile et inefficace ;
- des précautions dans l’emploi des traitements immunosuppresseurs, biothérapiques en particulier, qui comportent des risques infectieux, ce qui suppose une connaissance plus stricte du dossier médical du patient et la mise en place d’infrastructures sur tout le territoire marocain pour assurer une recherche immunologique plus systématique de la tuberculose latente
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie
Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب
Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS) رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازي
LES MALADIES AUTO-IMMUNES : DES PATHOLOGIES MULTIFACTORIELLES
Le système immunitaire réagit habituellement contre les agents extérieurs qui agressent l'organisme. Des cellules immunitaires produisent en particulier des anticorps.qui se fixent sur ces agents étrangers pour faciliter leur élimination ou bloquer leur action néfaste. A chaque instant, plus de 400 millions de catégories différentes d’anticorps sont ainsi synthétisées à la vitesse de 2000 molécules à la seconde pour chaque cellule mobilisée dans cette fabrication et dénommée plasmocyte (issu d’un Lymphocyte B) ! Ce système très sophistiqué se dérègle lors de la survenue d’une maladie auto-immune en élaborant notamment des anticorps dirigés contre notre propre organisme, appelés pour ces raisons auto-anticorps.
Les causes de ce dysfonctionnement ne sont pas élucidées mais l’on sait déjà qu’elles impliquent plusieurs facteurs
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LA TUBERCULOSE LATENTE UN PHENOMENE A MIEUX SURVEILLER
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Le syndrome de DiGeorge un déficit immunitaire congénital (par absence ou sous-développement du thymus)
Le syndrome de DiGeorge est un déficit immunitaire congénital dans lequel le thymus est absent ou sous-développé à la naissance, ce qui entraîne des problèmes avec les lymphocytes T, les globules blancs qui aident à identifier et détruire les cellules étrangères ou anormales. D’autres malformations congénitales cardiaques sont également présentes.
Les enfants atteints du syndrome de DiGeorge naissent avec plusieurs anomalies, y compris des anomalies cardiaques, des glandes parathyroïdes peu développées ou absentes, un thymus peu développé ou absent et des traits faciaux caractéristiques. Les problèmes liés aux lymphocytes T provoquent des infections récurrentes. Ce trouble est appelé aussi syndrome de microdélétion 22q11 .2 .
1 /Quelles sont les causes de cette maladie
La maladie résulte d'une perte (délétion) d'un petit fragment sur le chromosome 22 qui porte des gènes intervenant dans le développement du cœur, du cerveau, du thymus, et de la glande parathyroïde qui régule le taux de calcium dans le sang.
Les conséquences de cette anomalie génétique sont très variables. Certaines personnes n'ont quasiment aucun symptôme et le diagnostic est parfois porté à posteriori , suite à la survenue d'un autre cas plus typique dans la famille.
2/ Quels sont les symptômes ?
Il existe des déformations au niveau du visage avec une fente palatine à l’origine d’une occlusion incomplète de la cavité buccale lors de l'émission vocale. Les yeux sont généralement très écartés et la mâchoire est petite et en retrait.
Sont observés un retard dans l’acquisition de la marche, de la parole et du langage avec une lenteur ou une maladresse dans l'exécution des gestes.
Une susceptibilité particulière aux infections est fréquente avec notamment des otites à répétition et des infections pulmonaires.
Une malformation cardiaque est présente dans 75 % des cas affectant essentiellement l’aorte.
Un abaissement de la concentration de calcium dans le sang peut provoquer des crises de tétanie.
3/ Y a-t-il un traitement
À l'heure actuelle, il n’est pas encore possible de remplacer le fragment chromosomique manquant.
La prise en charge des troubles du langage repose essentiellement sur l'orthophonie. Une opération chirurgicale est parfois nécessaire.
Un traitement antibiotique prolongé est parfois prescrit à visée préventive pour les enfants qui présentent des infections répétées.
Une greffe de tissu thymique ou de cellules souches est effectuée en cas d’absence du thymus.
DR MOUSSAYER KHADIJA, spécialiste en médecine interne et en gériatrienالدكتورة خديجة موسيار Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM) et de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM)
POUR EN SAVOIR PLUS : SYMPTÖMES CARACTERISTIQUES (SOURCE MSD MANUEL),
SYMPTÖMES CARACTERISTIQUES (SOURCE MSD MANUEL)
Le fœtus ne se développe pas normalement et des anomalies affectent souvent les organes suivants :
Cœur : Les enfants naissent souvent présentant un trouble cardiaque congénital
Glande parathyroïde : L’enfant naît généralement avec des glandes parathyroïdes (qui contribuent à réguler les taux de calcium dans le sang) insuffisamment développées ou inexistantes.
Visage : L’enfant présente en général des traits faciaux caractéristiques, tels que des oreilles basses, une petite mâchoire en retrait ou des yeux très écartés. Il peut présenter une fente dans le palais (fente palatine).
Thymus : Le thymus est nécessaire pour le développement normal des lymphocytes T. Comme cette glande est absente ou insuffisamment développée, le nombre de lymphocytes T est faible, ce qui limite leur capacité de combattre de nombreuses infections.Le pronostic est en général lié à la gravité de l’atteinte cardiaque.
DIAGNOSTIC DU SYNDROME
Analyses de sang
Parfois, examens d’imagerie (tels que radiographies du thorax et échocardiographie)
Les médecins suspectent un syndrome de DiGeorge en se basant sur les symptômes et des analyses de sang.
TRAITEMENT
Il se fonde sur :
Suppléments calciques et de vitamine D
Parfois une greffe de tissu thymique ou de cellules souches
Chez les enfants qui possèdent tout de même quelques lymphocytes T, le système immunitaire peut fonctionner correctement, sans traitement. Les infections qui se développent doivent être rapidement traitées..
Chez les enfants qui n’ont pas de lymphocytes T, ce trouble est mortel à moins de recourir à une greffe de tissu thymiqu
BIBLIOGRAPHIE
-DiGeorge or 22q11.2 deletion syndrome,
https://primaryimmune.org/understanding-primary-immunodeficiency/types-of-pi/digeorge-or-22q112-deletion-syndrome
-James Fernandez , MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University, Traitement du syndrome de Digeorge, Le Manuel MSD, Vérifié/Révisé janv. 2023
https://www.msdmanuals.com/fr/accueil/troubles-immunitaires/d%C3%A9ficits-immunitaires/syndrome-de-digeorge#:~:text=Les%20enfants%20atteints%20du%20syndrome,T%20provoquent%20des%20infections%20r%C3%A9currentes
L'Alliance des Maladies Rares aumar
L’Alliance a pour missions de faire connaître et reconnaître les maladies rares auprès du public, des professionnels de santé et des pouvoirs publics en informant sur leurs enjeux scientifiques, sanitaires et sociaux, par tous les moyens : presse écrite, télévision, radio, sites internet et réseaux sociaux.
Elle a également pour objectifs de contribuer à l’information des médecins en organisant des colloques thématiques sur les maladies rares. Elle œuvre à aider à la création d’associations de malades dédiées à chaque maladie rare et à améliorer l’accès au diagnostic et aux soins des maladies rares par la mise en place de centre de référence et de compétence et par une prise en charge réellement efficaces en inscrivant ces troubles comme des affections de longues durées (ALD)
L’Alliance des Maladies Rares (AMRM) a été créée en 2017. Elle s’est inspirée des modèles des pays plus développés, où des associations de malades atteints de maladies rares et des malades dépourvus d’association se sont unis depuis plusieurs années en « Alliance », telles la France avec l’Alliance des Maladies Rares ou la Suisse avec Proraris.
L’Alliance se donne par ailleurs pour but de contribuer à la création par les malades eux-mêmes d’associations spécifiques comme elle l’a fait par exemple pour : l’association marocaine des malades d’angioœdèmes (AMMAO) ou l’association pour les personnes atteintes de rachitisme vitamino résistant hypophosphatémique (RVRH-XLH).
L’Alliance au Maroc collabore déjà étroitement avec beaucoup d’autres associations œuvrant sur une pathologie particulière comme l’Association de solidarité avec les enfants de la lune Maroc, l’Association Marocaine de Mucoviscidose, l’association des amis des myasthéniques (AAMM), l’association marocaine du syndrome de Rett (AMSR), l’association SOS Pku …
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La maladie coeliaque est deux plus fréquente chez la femme que chez l'homme
La maladie cœliaque ou intolérance au gluten est une pathologie auto-immune chronique, qui touche les intestins, suite à l'ingestion de gluten. Il s'agit plus précisément d'une intolérance à un composant du gluten, la gliadine (ensemble de protéines constituant les farines de certaines céréales, dont le blé, le seigle, l'orge, et l'avoine). Le diagnostic de ce trouble est souvent difficile et tardif. Il n'existe toujours pas de traitement curatif et sa seule résolution réside dans l'exclusion de tout gluten de l'alimentation générale. Or, phénomène méconnu, elle est deux à trois fois plus fréquente, selon les pays, chez la femme que chez l'homme. C’est la nature auto-immune de ce trouble qui en est la cause.
Les maladies auto-immunes concernent en effet les femmes dans 75 % des cas. Ces pathologies constituent un problème de santé publique du fait de leur poids humain : 3ème cause de morbidité dans le monde après les maladies cardiovasculaires et les cancers, elles touchent en effet environ 10 % de la population mondiale et occupent le troisième poste du budget de la santé
LES MALADIES AUTO-IMMUNES UNE AUTO-DESTRUCTION DE L’ORGANISME
Lors d’une maladie auto-immune (MAI) ou à manifestations auto-immunes, le système immunitaire commet des erreurs et détruit certains des tissus de son organisme : des cellules spécialisées de ce système comme les lymphocytes, et des substances (les anticorps) sont censées protéger nos organes, tissus et cellules des agressions extérieures provenant de différents virus, bactéries... Pour des raisons encore non élucidés, ces éléments se trompent d’ennemi et se mettent à attaquer nos propres organes et cellules. Ces anticorps devenus nos ennemis s’appellent « auto-anticorps ».
La nature des attaques auto-immunes varie énormément selon la maladie. Le système immunitaire peut attaquer par exemple : 1/ une substance spécifique, la couche protectrice (myéline) des cellules nerveuses dans le cerveau, la moelle épinière et le nerf optique dans la sclérose en plaques ; 2/ des cellules et des tissus de la peau, des articulations, du cœur et des reins dans le lupus érythémateux disséminé.
Il existe deux catégories de maladies auto-immunes :
- celles qui sont limitées à un seul organe et appelées maladies auto-immunes « spécifiques d’organe » (comme la maladie de Basedow qui touche la thyroïde ou le diabète de type I qui touche le pancréas) ;
- celles au cours desquelles plusieurs organes sont touchés successivement ou simultanément, dites alors maladies auto-immunes « systémiques ». comme : le lupus érythémateux disséminé (atteintes préférentielles des articulations, de la peau, des reins, du système cardiovasculaire, des globules rouges mais aussi pratiquement de n’importe quel organe) ; la polyarthrite rhumatoïde (atteinte principalement articulaire, plus rarement pulmonaire et cutanée) ; le syndrome de Gougerot-Sjögren (atteintes des glandes salivaires et lacrymales occasionnant un syndrome sec et plus rarement des articulations, de la peau et des poumons) ; la spondylarthrite ankylosante (atteinte des articulations surtout de la colonne vertébrale, atteintes pulmonaire et neurologique possibles).
Parmi les Pathologies auto-immunes, beaucoup sont des maladies rares et peu connues du grand public : le syndrome de Goodpasture, le pemphigus, l'anémie hémolytique auto-immune, le purpura thrombocytopénique auto-immun, la polymyosite et dermatomyosite, la sclérodermie, l'anémie de Biermer, la maladie de Gougerot-Sjögren, la glomérulonéphrite…
UNE FEMME SUR EST OU EN SERA ATTEINTE AU COURS DE SA VIE
Plusieurs explications à ce phénomène, impliquant le rôle :
des hormones sexuelles féminines, les œstrogènes : elles stimuleraient trop, dans certains cas, le système immunitaire, alors que les hormones masculines, les androgènes, ont plutôt un effet protecteur ;
du chromosome sexuel féminin X : Les femmes possèdent dans leurs cellules deux chromosomes X, (l’un hérité du père et l’autre de la mère). Normalement, un seul reste actif tandis que l’autre est qualifié de « dormant ». Si ces deux restent fonctionnels, une hyper-activation anormale du système immunitaire en découle ;
de la grossesse : un échange de cellules se produit entre la mère et le fœtus et donc un passage de cellules fœtales à la mère (le microchimérisme fœtal). Elles se retrouvent dans le sang de la mère jusqu’à 30 ans après l’accouchement et jusqu’à 50 ans dans la moelle osseuse ! Elles peuvent être considérées comme des éléments étrangers par le système immunitaire qui va alors s’attaquer par erreur à certains organes. La femme est en plus beaucoup plus surexposée que l’homme qui n’est confronté qu’à un seul type d’échange de cellules entre lui et sa mère alors qu’elle en reçoit de sa propre mère et de ses enfants
Au total, la proportion de femmes atteintes pour un seul homme est par exemple dans la maladie de Basedow (Hyperthyroïdie) de 7 femmes/1homme, le lupus de 9f/1h, le Gougerot de 9f/1h, la polyarthrite de 2,5 f/1h, la sclérose en plaques de 2f/1h… Signalons qu’il existe cependant quelques maladies auto-immunes que les hommes sont tout aussi ou plus susceptibles de développer que les femmes comme la spondylarthrite ankylosante, le diabète de type 1, le granulomatose de Wegener et le psoriasis.
Dr Moussayer khadija, spécialiste en médecine interne et en Gériatrie.الدكتورة خديجة موسيار, Vice - présidente de l’association marocaine des intolérants et allergiques au gluten, Présidente de l’association marocaine des maladies uto-immunes et systémiques (AMMAIS) et de l'Alliance des Maladies Rares au Maroc, (AMRM), Dr MOUSSAYER KHADIJA , Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain
POUR EN SAVOIR PLUS
I/ LA PRISE EN CHARGE DES PATHOLOGIES AUTO-IMMUNES
Ces affections souvent ne sont pas curables définitivement. Les traitements sont destinés à ralentir ou à supprimer la réponse immunitaire pathologique et s’appuient souvent sur : les corticoïdes par voie orale ou en bolus (injection intraveineuse d’une dose importante), les immunosuppresseurs : (cyclophosphamide, azathioprine ? méthotrexate, Mycophénolate Mofétil), les échanges plasmatiques ainsi que les immunoglobulines et enfin les biothérapies.
Outre un médecin généraliste, la prise en charge de ces maladies est assurée par différents spécialistes en fonction des organes touchés (rhumatologue, gastroentérologue, cardiologue…) et / ou un spécialiste en médecine interne, encore appelé « interniste », une spécialité quelque peu méconnue en France et surtout au Maroc : il soigne notamment les patients qui présentent plusieurs organes malades, ou atteints simultanément de plusieurs maladies ; les maladies auto-immunes sont au cœur de ses compétences.
II/ L’ASSOCIATION MAROCAINE DES INTOLERANTS ET ALLERGIQUES AU GLUTEN (AMIAG) Fondée en 2013, l’AMIAG a su s’imposer rapidement comme l’association nationale de référence pour la maladie cœliaque au Maroc et est reconnue comme telle par ses partenaires à l’étranger.
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La maladie coeliaque est deux plus fréquente chez la femme que chez l'homme
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Les mycotoxines : la menace invisible dans notre chaîne alimentaire
Les mycotoxines sont des composés toxiques produits naturellement par certains types de moisissures (champignons) se développant sur de nombreuses denrées alimentaires telles que les céréales, les fruits séchés, les fruits secs oléagineux et les épices. Ils posent des risques sérieux pour la santé humaine et animale.
Les mycotoxines ont la particularité de pouvoir se développer dans les champs, lorsque les conditions climatiques sont favorables (chaleur et humidité importantes) ; et après récolte, pendant le stockage des denrées alimentaires.
On connaît plusieurs centaines types de mycotoxines. Les aflatoxines, la patuline, les fumonisines, la zéaralénone et le nivalénol/déoxynivalénol sont ceux qui sont les plus souvent observées et qui présentent un danger pour la santé humaine et celle des animaux d’élevage
LES MYCOTOXINES RESISTENT A LA CUISSON
La plupart des mycotoxines sont chimiquement stables et résistent ainsi au traitement des aliments et notamment à la cuisson et aux processus de transformation. Aussi, si des mycotoxines sont hébergées dans des céréales, elles subsisteront dans les pâtes, les farines ou le pain issu de ces graines, quand bien même que les moisissures auraient totalement disparu. Par ailleurs, l’exposition aux mycotoxines peut être également indirecte en consommant les produits des animaux nourris avec des aliments contaminés, notamment lait et viande.
EFFETS NEFASTES DES MYCOTOXINES
Certaines mycotoxines comme les aflatoxines, les ochratoxines et les fumonisines, sont particulièrement problématiques car fréquemment présentes dans l’alimentation et toxiques même à faible dose.
Les aflatoxines, qui font partie des mycotoxines les plus toxiques et sont produites par certaines moisissures , se développant sur le sol, la végétation en décomposition, le foin et les graines. Les récoltes souvent touchées par cette mycotoxine sont les céréales (maïs, sorgho, blé et riz), les graines oléagineuses (soja, arachide, tournesol et coton), les épices (piments, poivre noir, coriandre, curcuma et gingembre) et les fruits secs oléagineux (pistache, amande, noix, noix de coco, noix du Brésil).
Certains effets des aflatoxines sont aigus en entraînant des symptômes graves survenant rapidement après la consommation des produits contaminés pouvant mettre la vie du patient en danger, en général à cause des lésions hépatiques. D’autres effets se voient sur le long terme tels l’induction de cancers ou des déficiences immunitaires. En effet, on a montré que les aflatoxines peuvent abîmer l’ADN et provoquer des cancers chez l’animal et peuvent causer des cancers hépatiques chez l’être humain.
La patuline une autre mycotoxine est souvent retrouvée dans les pommes en train de pourrir. Les pommes et les jus de pommes préparés avec des fruits contaminés sont la principale source de patuline dans l’alimentation humaine. Chez l’homme, on a signalé des nausées, des troubles digestifs et des vomissements. On considère que la patuline est génotoxique mais son potentiel cancérogène n’a pas encore été démontré.
LES MYCOTOXINES EN AFRIQUE
La présence de mycotoxines dans l’alimentation est un problème de santé publique majeur qui nécessite une attention urgente.
Au Maroc comme dans la plupart des pays africains, la réutilisation des produits de boulangerie rassis ou durs (pain, crêpes, biscuits… ) comme aliments pour animaux est très répandue parmi les éleveurs. Les conditions de stockage souvent déplorables de ces produits rassemblent les conditions nécessaires à la prolifération des moisissures potentiellement toxiques.
Sur le plan individuel, lorsque le pain est moisi, il est important de le jeter de manière appropriée pour éviter la propagation des spores de moisissures. Idéalement, le pain moisi doit être emballé dans un sac en plastique fermé hermétiquement avant d’être jeté à la poubelle. Cela aide à empêcher la dispersion des spores de moisissures dans la cuisine ou dans l’environnement extérieur.
En cas de signes de moisissure, Il est préférable de jeter tout le pain, car les spores de moisissures peuvent être présentes même là où la moisissure n’est pas visible à l’œil nu.
Casablanca, le 2 mai 2024
Dr MOUSSAYER KHADIJA, Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à Casablanca, Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM) et de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)
POUR EN SAVOIR PLUS : Explications supplémentaires sur,les mycotoxines, Bibliographie
DES EXPLICATIONS SUPPLEMENTAIRES SUR LES MYCOTOXINES (SOURCE WIKIPEDIA)
Les toxines se retrouvent dans le mycélium et les spores des champignons et se diffusent ensuite dans leur environnement qu'elles contaminent même après la destruction du champignon responsable de leur production. Ces substances font partie de leur arsenal chimique de défense contre des concurrents indésirables (bactéries, autres champignons, ou animaux)
La prévention de la contamination des matières premières par des mycotoxines peut consister en l’utilisation de fongicides (un produit phytosanitaire conçu pour éliminer ou limiter le développement des champignons parasites des végétaux) inhibant la croissance des moisissures, ou la sélection génétique de plantes résistantes à l’invasion. À cela s'ajoutent les soins apportés lors du stockage (séchage, contrôle de la température, de l’humidité et de l’oxygénation dans les silos)
En l'état actuel des connaissances scientifiques et techniques, on ne sait cependant pas empêcher complètement le développement des moisissures. En conséquence, la présence de mycotoxines dans les denrées alimentaires ne peut être totalement éliminée. Cette présence est par ailleurs fortement dépendante des conditions climatiques, et donc variable selon les années.
La seule prévention possible est donc d'écarter de la chaîne alimentaire les aliments « trop » contaminés. En fixant le « trop » au niveau adéquat, ce qui n'a rien d'évident entre les réactions des producteurs (considérant les normes comme toujours trop dures) et les exigences sécuritaires (normes toujours trop tolérantes). Sachant que plus le niveau d'exigence est élevé, plus les coûts augmentent et moins le bénéfice sanitaire est sensible (par rapport à un niveau d'exigence plus faible mais déjà efficace).
Dans l'Union européenne, les normes concernant les mycotoxines les plus courantes sont fixées par le Règlement 1881/2006
BIBLIOGRAPHIE
- Principaux repères sur la mycotoxine, Organisation Mondiale de la Santé, 2 octobre 2023
https://www.who.int/fr/news-room/fact-sheets/detail/mycotoxins
- Les mycotoxines, ANSES - Agence Nationale de Sécurité Sanitaire de l'Alimentation,
https://www.anses.fr/fr/content/les-mycotoxines
- Mycotoxines, EFSA - European Food Safety Authority
https://www.efsa.europa.eu/fr/topics/topic/mycotoxins
- Mycotoxine, Wikipédia
https://fr.wikipedia.org/wiki/Mycotoxine
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Journée du Groupe d’Etude de l’Auto-Immunité marocain (GEAIM) le 27 avril 2024 à Casablanca
Le Groupe d’Etude de l’Auto-Immunité marocain (GEAIM) organise sa journée de l'auto-immunité le 27 avril 2024 à Casablanca sous le thème des «MANIFESTATIONS DERMATOLOGIQUES ET AUTO-IMMUNITE"
Cette journée entend mettre l’accent sur le problème majeur et pourtant méconnu de santé publique que constituent les maladies auto-immunes et le rôle fondamental que peut jouer la biologie pour y répondre.
LES MALADIES AUTO-IMMUNES UN PROBLEME MAJEUR DE SANTE PUBLIQUE
Rappelons que l’auto-immunité est une autodestruction de l’organisme, résultant d’un dysfonctionnement du système immunitaire : celui-ci, chargé normalement de nous défendre des agresseurs extérieurs (bactéries, virus…), se trompe en effet d’ennemi et se met à attaquer les propres organes, tissus et cellules de notre corps. Il le fait notamment par le biais de substances biochimiques qu’il va fabriquer en grand nombre, les anticorps (plus précisément encore appelées auto-anticorps)
Il existe plus d’une centaine de maladies auto-immunes et, parmi celles-ci, on peut citer des maladies connues : la maladie de Basedow (hyperthyroïdie), la thyroïdite chronique de Hashimoto (hypothyroïdie), la myasthénie, la Sclérose en plaques (SEP), le diabète de type 1, la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite, la maladie cœliaque (intolérance au gluten), la maladie de Crohn…
Ces pathologies constituent un grave problème de santé publique du fait de leur poids économique et humain : 3ème cause de morbidité dans le monde après les maladies cardiovasculaires et les cancers, elles touchent en effet environ 10 % de la population mondiale, soit 3 millions de personnes au Maroc, et occupent le deuxième ou troisième poste du budget de la santé dans la plupart des pays. Enfin, dernier point mais pas le moindre, ces maladies concernent les femmes dans plus de 75 % des cas
UN APPEL A LA BIOLOGIE DANS LA LUTTE CONTRE CES MALADIES
L’ensemble de ces pathologies auto-immunes sont bien souvent encore sous-diagnostiquées ou même jamais diagnostiquées au Maroc, du fait même de la méconnaissance des techniques existantes, de l’insuffisance d’emploi des tests biologiques ou même parfois de leurs indisponibilités dans les hôpitaux qui permettraient de confirmer ou non leurs diagnostics. Les personnes atteintes de ce type de maladies attendent encore bien souvent 8/10 ans, au bout d’une longue errance médicale, avant que soit déterminé leur mal et alors que celui-ci a pu commettre des dommages irréversibles. La recherche biologique des auto-anticorps est pourtant un des outils indispensables largement utilisé dans les pays développés. De façon plus générale d’ailleurs, la biologie occupe un rôle central dans la prise en charge de toutes les maladies, puisque maintenant les deux tiers des diagnostics se font ou sont validés par des analyses biologiques.
La journée du GEAIM se fixe pour objectif de mieux faire connaître les dernières avancées de la biologie, notamment dans la détection de certaines de ces maladies (comme le lupus, la sclérodermie… les maladies neurologiques) ainsi que dans l’accompagnement des thérapeutiques employées pour les maîtriser. La participation d’éminents spécialistes a contribué à la réussite de l’événement.
Le GEAIM a été créé à l’initiative de biologistes, de médecins internistes et rhumatologues, sous la présidence d’honneur du Professeur Loïc GUILLEVIN. Il s’est fixé comme objectifs la formation en auto-immunité, la veille scientifique ainsi que l’émission des recommandations les plus pertinentes a l’attention des biologistes ainsi que des cliniciens concernés pour mieux servir nos patients et à travers eux la santé publique au Maroc.
Son bureau est présidée par Fouzia Chraibi, biologiste médicale, entourée de Khadija Moussayer, Vice–Présidente et Mounir Filali, Secrétaire Général,
LA MEDECINE INTERNE : UNE SPECIALITE QUI ATTIRE DE PLUS EN PLUS DE PATIENTS
La médecine interne est la spécialité qui s'intéresse à l'état de santé du patient dans sa globalité. Elle fait de l'interniste le spécialiste des diagnostics complexes, des prises en charges « délicates » (pathologies multiples, terrain particulier), des maladies rares et des soins apportés aux personnes âgées.
Pour remplir ce rôle, cette spécialité s’appuie sur une formation pluridisciplinaire reposant sur une étude transversale de tous les organes et des pathologies qui leur sont afférentes, avec une prédilection pour les maladies touchant plusieurs organes (les maladies systémiques), les maladies déclenchées par un dérèglement du système immunitaire ainsi que les maladies rares.
Cette spécialité est la plus longue : elle s'acquiert en 5 ans (le plus souvent complétée par une sous-spécialité en gériatrie, immunologie, génétique, maladies rares... effectuée en 1 ou 2 ans) contre 3 ou 4 ans pour les autres spécialités. Seule la chirurgie demande aussi 5 ans
UNE SITUATION CONTRASTEE SUIVANT LES PAYS
La médecine interne obéit schématiquement dans les systèmes de santé à deux types de modèle suivant qu’elle a tendance à être considérée comme une spécialité de dernier niveau, du « dernier recours » ou qu’on lui confère plutôt un rôle de pivot et de coordination générale des soins. un rôle de pivot et de coordination générale des soins.
Le Maroc a privilégié la première approche en s’inspirant de la France, ce qui implique des effectifs réduits. Le nombre d’internistes ne dépasse pas les 250 dans le Royaume et les 2 500 en France, soit un peu moins de 2 % des spécialistes de ces pays, les trois quarts exerçant en milieu hospitalier.
A l’inverse, en adoptant la seconde orientation, les internistes représentent le plus important groupe de spécialistes - 25 % - en Allemagne ou en Suisse (plus de 6 300 internistes dans ce dernier pays !) avec une forte présence en médecine libérale. De plus, les autres spécialistes suivent un socle commun de médecine interne avant leur orientation.
REGAIN D'INTERËT POUR UNE MEDECINE PLUS GLOBALE
Les pays avancés perçoivent que, pour faire face à l’explosion des dépenses de santé, le parcours du patient ne doit pas se transformer en un marathon d’explorations techniques au détriment de l’observation clinique et d’une certaine coordination des soins.
Les patients sont fascinés par les possibilités techniques et l’espoir d’une prise en charge hautement spécialisée. Il est évident qu’il existe des patients dont le diagnostic clair et la stratégie thérapeutique bien établie doit orienter vers le spécialiste ad hoc. Ce dernier est sans contestation le plus efficace pour réaliser des actes techniques en grand nombre et à un moindre coût, au bénéfice du malade comme des régimes d’assurance santé.
Tout cela démontre que la médecine interne peut intervenir plus largement en exerçant un juste arbitrage entre l’examen clinique et le tout technique toujours plus onéreux. Elle est certainement capable de contribuer au Maroc à la maîtrise des problèmes de ressources au sein du système de santé
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LA MEDECINE INTERNE : UNE SPECIALITE QUI ATTIRE DE PLUS EN PLUS DE PATIENTS
Questionnement sur l’évolution des systèmes de santé
La médecine interne s’occupe particulièrement du diagnostic des maladies complexes. Elle est la troisième voie de la pratique de la médecine à côté des spécialités d’organes et de la médecine générale. Elle est méconnue du grand public et a parfois des difficultés à faire reconnaître son identité et son intérêt, alors qu’elle bénéficie d’un regain d’intérêt et a même le vent en poupe dans de nombreux pays.
Son champ d’action est vaste, mais il ne saurait être question de prendre en charge tous les problèmes des patients, du diagnostic au traitement . Néanmoins, l’approche globale du malade peut parfois éviter les écueils d’une approche mono-organique. Pour remplir ce rôle, cette spécialité s’appuie sur une formation pluridisciplinaire reposant sur une étude transversale de tous les organes et des pathologies qui leur sont afférentes, avec une prédilection pour les maladies touchant plusieurs organes (les maladies systémiques), les maladies déclenchées par un dérèglement du système immunitaire ainsi que les maladies rares.
L’interniste prend surtout en charge les patients souffrant de plusieurs pathologies simultanées ou d’une pathologie affectant plusieurs organes.
UNE SITUATION CONTRASTE SUIVANT LES PAYS
La médecine interne obéit à deux types de modèle suivant qu’elle a tendance à être considérée comme une spécialité de dernier niveau, du « dernier recours » ou qu’on lui confère plutôt un rôle de coordination générale des soins.
Le Maroc a privilégié la première approche en s’inspirant de la France, ce qui implique des effectifs réduits. Le nombre d’internistes ne dépasse pas 300 dans le Royaume et 2 500 en France, soit un peu moins de 2 % des spécialistes de ces pays, les trois quarts exerçant en milieu hospitalier. Beaucoup parachèvent par ailleurs leur formation par une sous-spécialisation dans les domaines de la gériatrie, des maladies infectieuses, des maladies rares, de l’immunologie clinique…
A l’inverse, en adoptant la seconde orientation, les internistes représentent le plus important groupe de spécialistes - 25 % - en Allemagne ou en Suisse (plus de 6 300 internistes dans ce dernier pays !) avec une forte présence en médecine libérale. De plus, les autres spécialistes suivent un socle commun de médecine interne avant leur orientation.
REGAIN D'INTERËT POUR UNE MEDECINE PLUS TRANVERSALE
Les pays avancés perçoivent que, pour faire face à l’explosion des dépenses, le parcours du patient ne doit pas se transformer en un marathon d’explorations techniques, pas toujours utiles, au détriment de l’observation clinique et d’une certaine coordination des soins.
Chaque discipline médicale porte en elle la conviction de la qualité de ses méthodes en espérant élargir plutôt que réduire son domaine de compétence. Et les patients sont toujours fascinés par les possibilités techniques et l’espoir d’une prise en charge hautement spécialisée. Il est évident qu’il existe des patients dont le diagnostic parfaitement clair doit orienter vers le spécialiste ad hoc. Ce dernier est le plus efficace pour réaliser des actes techniques en grand nombre et à un moindre coût.
Les systèmes de santé sont confrontés à des patients multi-morbides (notamment par augmentation de la proportion des malades chroniques et des personnes âgées). Dans ces cas , un ensemble de spécialistes compétents travaillant en parallèle sur ces patients se révéle moins performant pour maîtriser l'ensemble des problèmes. L’information, les diagnostics et les mesures thérapeutiques nécessitent alors une personne assurant la coordination. De plus, le fractionnement de certaines spécialités en sur-spécialités étroites, indispensables au soin de certains patients, rend indispensable un recours à des médecins formés à la synthèse comme le sont les internistes.
NOUVELLES MISSIONS ACCORDEES A LA MEDECINE INTERNE
L’idée s’impose d’accroître le rôle des internistes. En Grande-Bretagne une nouvelle discipline s’est développée, « la médecine aiguë » (acute medecine) : il s’agit, à côté de la médecine d’urgence et de réanimation, de faire prendre, pendant les 24 à 72 premières heures après l’admission à l’hôpital, les mesures initiales concernant le diagnostic et le traitement.
De même, la profession de médecin hospitalier (Hospitalist) s’est répandue aux Etats-Unis. Généralement internistes, ils assurent la continuité des soins en établissant diagnostics et traitements, avec une délégation de certains tests et interventions : ils dialysent par exemple directement un patient pour une insuffisance rénale aiguë après.
UN RÖLE A JOUER DANS LA RECHERCHE
Dans le domaine de la recherche, la médecine interne s’est vu confier un rôle accru dans beaucoup de pays, dans les études d’efficacité comparative des traitements et des méthodes diagnostiques.
UNE DISCIPLINE MEDICALE A METTRE EN VALEUR AU MAROC
Ces exemples démontrent que la médecine interne peut intervenir largement en exerçant un juste arbitrage entre l’examen clinique et le « tout technique » toujours plus onéreux. Elle est capable de contribuer au Maroc à la maîtrise de plus en plus nécessaire des problèmes de ressources, et cela si l’on veut éviter de laisser « au bord de la route » une majorité de la population qui connaît des difficultés à accéder aux soins faute de ressources.
Le Maroc connait une transition démographique où les seniors sont de plus en nombreux. Cette augmentation pèsera sur les dépenses de santé. Une gestion rationalisée des soins qu’offre la médecine interne assurerait là aussi une prise en charge optimisée des seniors.
La promotion du médecin généraliste comme « référent » de la médecine de ville, à l’instar des autres pays développés, paraît, dans le même esprit, nécessaire.
Même si la médecine interne apparaît comme intellectuellement attractive, il faut reconnaître que le cœur de son activité, l’examen clinique et l’interrogatoire qui prennent beaucoup de temps, risque d’attirer moins d'étudiants au Maroc par rapport aux autres spécialités bénéficiant de gestes techniques plus rémunérateurs.
Pour développer sa pratique, une condition principale est alors de la sortir de son ghetto hospitalier pour la faire mieux reconnaître.
DR HOUSE ?
Ce sujet serait difficile à clore sans évoquer la série Dr House qui a redonné toutes ses lettres de noblesse à cette discipline. Le Dr House est un interniste . Chaque épisode repose sur la recherche d’une maladie à la façon d’une longue enquête policière La série démontre bien que la médecine est un acte intellectuel, fait de beaucoup d’incertitude et d’humilité, bien au-delà des investigations techniques.
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral, Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc, Vice-présidente du Groupe d'etude de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM)
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LA MEDECINE INTERNE : UNE SPECIALITE QUI ATTIRE DE PLUS EN PLUS DE PATIENTS
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LA POLYARTHRITE RHUMATOÏDE, L’ESPOIR DES BIOTHERAPIES MAIS A QUEL PRIX ?
La polyarthrite rhumatoïde (PR) est une maladie inflammatoire chronique d’origine auto-immune où le système immunitaire s’attaque principalement aux articulations. Elle est plus fréquente chez les femmes
LES SYMPTÔMES D’ALERTE
Les premiers signes qui permettent d’évoquer la maladie se manifestent notamment par des gonflements douloureux au niveau des mains, poignets et genoux. La personne est également réveillée par des douleurs articulaires et ressent, le matin, un engourdissement et une raideur de ces articulations pendant un certain temps
L’EVOLUTION DE LA PATHOLOGIE
Son évolution est imprévisible. Elle se fait sur des décennies, avec des périodes de poussées (des crises douloureuses) et de rémission (au cours de laquelle les symptômes sont moins intenses et peuvent même disparaître).
En règle générale, la maladie tend à s’aggraver, à atteindre et endommager de plus en plus d’articulations qui finissent par se déformer. Les doigts dévient sur le côté et se replient sur eux-mêmes. À un stade avancé, des atteintes peuvent toucher d’autres organes tels que les poumons, les yeux et le cœur. Si elle n’est pas correctement traitée, la polyarthrite rhumatoïde peut devenir très invalidante et douloureuse.
DES TRAITEMENTS PLUS PERFORMANTS
Commencé le plus tôt possible, ils permettent de ralentir et de contrôler la progression de la maladie. Deux types de thérapeutiques :
– les médicaments classiques, des immunosuppresseurs (qui diminuent l’hyperactivité de notre système immunitaire) dont le plus utilisé est le Méthotrexate ;
– les biothérapies qui sont de nouveaux traitements ayant révolutionné la prise en charge de cette pathologie en réduisant ou même stoppant non seulement les symptômes douloureux mais aussi la destruction articulaire. Les biothérapies sont un ensemble de thérapeutiques produites à l’aide de méthodes biotechnologiques et reposant sur l’emploi d’organismes vivants (tissus, cellules, certains microbes). Elles s’opposent ainsi aux médicaments traditionnels obtenus par synthèse chimiques.
L’AMELIORATION DE LA QUALITE DE VIE
La maladie empêche les personnes qui en sont atteintes d’accomplir des gestes simples de la vie de tous les jours comme se brosser les dents, se coiffer, faire sa toilette, ouvrir une bouteille d’eau, éplucher un légume, verser du thé… Elle est aussi responsable de longs congés de maladie et même de l’arrêt de l’activité professionnelle.
De grands progrès ont cependant été réalisés ces dernières années pour diminuer les conséquences de l’affection. Une étude hollandaise très complète avait déjà bien confirmée cette évolution positive en 2012.
Elle a été effectuée sur une population de 1 151 patients entre 1990 et 2011. Il en est ressorti que le pourcentage des personnes atteintes d’anxiété, de dépression et de handicap physique est passé respectivement de 23%, 25% et 53%, il y a vingt ans, à 12%, 14% et 31% maintenant. Les souffrances de tous ordres des malades ont donc été réduites de moitié ces vingt dernières années.
Ont contribué à ce phénomène, selon les chercheurs, un diagnostic plus précoce, des traitements plus agressifs employés dès le stade initial de la maladie avec notamment le développement des médicaments immunosuppresseurs et de nouveaux produits biologiques – les biothérapies – ainsi qu’un meilleur encadrement des malades faisant appel aux psychothérapies et à l’incitation à un bon équilibre diététique et à la pratique d’activités physiques. Et des progrès importants ont encore été accomplis depuis 2012 !
LA SITUATION AU MAROC
Au Maroc, les patients bénéficient aussi de l’amélioration de cette prise en charge même si ces bons résultats ne sont pas au même niveau qu’en Europe. Le seul souci, et il est de taille, réside dans l’accès pour tous à ces thérapies, auxquelles bon nombre doit encore renoncer, en partie ou en totalité, faute de moyens financiers.
Si environ 200 000 marocains sont touchés par la maladie, moins de 20% d’entre eux bénéficient réellement d’une prise en charge adaptée et efficace. La thérapie en début de maladie coûte 1 500 dirhams (environ 140 Euros) par patient et par an sous Méthotrexate (un traitement remboursé par la CNSS) alors qu’à un stade plus tardif et/ou critique, le recours à la biothérapie est bien plus cher : entre 60 000 et 250 000 dirhams (entre plus de 5 000 Euros et 23 000 Euro par an et par patient, non remboursés par les organismes de santé. D’où l’intérêt d’un dépistage précoce qui permet de mieux contrôler la maladie.
LA POLYARTHRITE DANS LA GALAXIE DES MALADIES AUTO-IMMUNES
Les maladies auto-immunes ou l’autodestruction de l’organisme
Une maladie auto-immune comme la polyarthrite est provoquée par un mauvais fonctionnement du système immunitaire : des cellules spécialisées et des substances, les anticorps, sont censés normalement protéger nos organes, tissus et cellules des agressions des virus, bactéries, champignons… Pour des raisons encore non élucidées, ces éléments se trompent d’ennemi et se mettent à attaquer nos propres organes et cellules. Ces anticorps devenus nos ennemis s’appellent alors « auto-anticorps ». …
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة ,Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية , Présidente de l’Alliance Maladies Rares au Maroc (AMRM)
Chairwoman of the Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association, Vice-présidente de l’association marocaine des intolérants et allergiques au gluten (AMIAG), Ex-Secrétaire générale de l’association des médecins internistes du grand Casablanca (AMICA), Vice-présidente de l’association marocaine de la fièvre méditerranéenne familiale (AMFMF)
BIBLIOGRAPHIE
– Cécile L. Overman, Maud S. Jurgens, Ercolie R. Bossema, Johannes W.G. Jacobs MD PhD, Johannes W.J. Bijlsma MD, Rinie Geenen – Patients with rheumatoid arthritis nowadays are less psychologically distressed and physically disabled than patients two decades ago – DOI: 10.1002/acr.22211 – online December 3, 2013.
http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/acr.22211/pdf
– Moussayer Khadija – Maladies auto-immunes : Quand le corps s’attaque à lui-même – Doctinews N° 36 Août/Septembre 2011.
https://www.doctinews.com/index.php/archives/39-dossier/912-maladies-auto-immunes-quand-le-corps-sattaque-a-lui-meme
– Moussayer Khadija – Biothérapies : La révolution des traitements ciblés issus du vivant – Doctinews N° 58 Septembre 2013.
https://issuu.com/ismailberrada/docs/doctinews_aou__t-septembre_2013/20#google_vignette
– L’invalidité des malades réduite de moitié en vingt ans par Priscilla Maingre (avec interviews Khadija Moussayer et Fadoua Allali) – LE MATIN – 17 Décembre 2013.
https://lematin.ma/journal/2013/polyarthrite-rhumatoide_l-invalidite-des-malades-reduite--de-moitie-en-vingt-ans/193231.html
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LA POLYARTHRITE RHUMATOÏDE, L’ESPOIR DES BIOTHERAPIES MAIS A QUEL PRIX ?
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La sclerodermie une maladie auto-immune rare et polymorphe
Maladie méconnue, la sclérodermie est une maladie auto-immune qui présente quatre principales anomalies : un dérèglement du système immunitaire associé à la présence d’auto-anticorps très spécifiques, une inflammation, une atteinte microvasculaire et fibrose.
Elle se caractérise par une surproduction de collagène (NB Cest est une protéine produite naturellement par notre corps. Il s’agit en réalité de notre protéine structurelle la plus abondante, qui représente jusqu'à un tiers des protéines présentes dans notre corps. Cela signifie que le collagène constitue la base de nos cellules et de nos tissus et qu’il apporte structure, force et résistance à l’ensemble de l’organisme) et une atteinte des vaisseaux sanguins qui provoque une cicatrisation excessive au sein de différents organes. Ce déséquilibre provoque un durcissement de la peau et une altération des organes touchés ainsi qu’une modification de l’apparence et une profonde détérioration de la qualité de vie.
PRONOSTIC DE LA PATHOLOGIE
La survie globale à 10 ans est de 92% dans la sclérodermie et de 65% dans la sclérodermie diffuse ( dans l'ensemble du corps). L'atteinte du poumon, du cœur et des reins est la cause de la plupart des décès.
Cette pathologie touche cinq à six fois plus de femmes que d’hommes. Elle survient le plus souvent autour de la quarantaine, mais peut apparaître chez des enfants et des personnes de tout âge. La peau, le système digestif, le cœur, les poumons et les reins sont les organes le plus souvent atteints par des complications potentiellement graves
SYMPTOMATOLOGIE
La symptomatologie initiale la plus fréquente de la sclérodermie est le syndrome de Raynaud (un arrêt de la circulation du sang, principalement au niveau des doigts) et une augmentation de volume des extrémités avec un épaississement progressif de la peau des doigts
DES TRAITEMENTS POUR RALENTIR LA MALADIE
La prise en charge est le plus souvent coordonnée par un spécialiste en médecine interne ou le médecin traitant en lien avec les autres spécialistes. Le traitement dépend bien entendu de la forme de sclérodermie et de la sévérité des symptômes. Les traitements sont donnés en fonction des organes atteints.
On distingue :
- Les traitements symptomatiques
- les traitements de fond immunomodulateurs ayant pour rôle de ralentir la progression de la maladie et également traiter les complications
- La prise en charge non médicamenteuse et notamment kinésithérapique
Les traitements de fond chimiques classiques comme le méthotrexate, le mycophénylate mofétil et le cyclosphophamide sont parmi les plus fréquemment utilisés pour la sclérodermie systémique. Leur efficacité ne peut être observée qu'après au moins 6 voire 12 semaines de traitement
Dr Moussayer Khadija, الدكتورة خديجة موسيار
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Présidente de l’Alliance Maladies Rares au Maroc (AMRM)
اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة
رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية , رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب
LES MALADIES AUTO-IMMUNES : UN PROCESSUS DE SUICIDE PHYSIOLOGIQUE !
Les pathologies auto-immunes comme la sclérodermie constituent un problème de santé publique du fait de leur poids économique : 3ème cause de morbidité dans le monde après les maladies cardiovasculaires et les cancers, elles touchent en effet environ 10 % de la population mondiale et occupent le deuxième ou troisième poste du budget de la santé dans les pays développés. Enfin, dernier point mais pas le moindre, ces maladies concernent les femmes dans plus de 75 % des cas.
Lors d’une maladie auto-immune, le système immunitaire commet des erreurs et détruit certains des tissus de son organisme : des cellules spécialisées de ce système comme les lymphocytes, et des substances (les anticorps) sont censées normalement protéger nos organes, tissus et cellules des agressions extérieures provenant de différents virus, bactéries, champignons…
Pour des raisons encore non complètement élucidés, ces éléments se trompent d’ennemi et se mettent à attaquer nos propres organes et cellules. Ces anticorps devenus nos ennemis s’appellent alors « auto-anticorps
Une femme sur six est ou sera atteinte d’une maladie auto-immune au cours de sa vie.Les maladies auto-immunes n’épargnent pas l’homme ni malheureusement l’enfant mais c’est la femme qui porte très majoritairement ce fardeau dans près de 75 % des cas.
L'ASSOCIATION MAROCAINE DES MALADIES AUTO-IMMUNES (AMMAIS)
Ses objectifs sont d’informer et sensibiliser grand public et médias sur les maladies auto-immunes en tant que catégorie globale afin que le diagnostic soit plus précoce, d’aider à leur meilleure prise en charge et de promouvoir la recherche et les études sur elles.
AMMAIS organise régulièrement des manifestations comme la journée de l’auto-immunité, la rencontre sur le syndrome sec et la maladie de Gougerot-Sjögren… ou encore des rencontre clinico-biologique avec l’association marocaine de Biologie Médicale (AMBM).
Elle se donne par ailleurs pour but de contribuer à la création par les malades eux-mêmes d’associations spécifiques comme l’association marocaine des intolérants au gluten (AMIAG) et l’association marocaine de la fièvre méditerranéenne familiale. Le professeur Loïc Guillevin est le président d’honneur de l’association.
L'ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC
L’Alliance a pour missions de faire connaître et reconnaître les maladies rares auprès du public, des professionnels de santé et des pouvoirs publics en informant sur leurs enjeux scientifiques, sanitaires et sociaux, par tous les moyens : presse écrite, télévision, radio, sites internet et réseaux sociaux.
Elle œuvre à aider à la création d’associations dédiées à chaque maladie rare et milite pour que ces troubles soient considéréscomme des affections de longues durées (ALD)
Elle a organisé la "Journée des Maladies Rares", le 24 février 2024 à Casablanca. . Les principales associations de maladies rares au Maroc étaient présentes lors de cette manifestation
REFERENCE
- Sclérodermie, Elsan
https://www.elsan.care/fr/pathologie-et-traitement/maladies-generale/sclerodermie-causes-traitements#:~:text=La%20scl%C3%A9rodermie%20est%20une%20maladie,peut%20%C3%AAtre%20localis%C3%A9e%20ou%20diffuse.
- Sclérodermie, Par Alana M. Nevares, Le Manuel MSD, Vérifié/Révisé oct. 2022
https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-musculosquelettiques-et-du-tissu-conjonctif/maladies-rhumatismales-auto-immunes/scl%C3%A9rodermie
-Avancées dans la recherche sur la sclérodermie, Sclérodermie Quebec
https://sclerodermie.ca/
-- Sclérodermie, Par Alana M. Nevares, Le Manuel MSD, Vérifié/Révisé oct. 2022
https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-musculosquelettiques-et-du-tissu-conjonctif/maladies-rhumatismales-auto-immunes/scl%C3%A9rodermie
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Maladie de Raynaud : 3 à 5 % de la population mondiale en est atteinte
Le phénomène de Raynaud correspond à un arrêt temporaire et réversible de la circulation sanguine à l’exposition au froid, au niveau des extrémités essentiellement les doigts plus rarement les orteils, le nez ou les oreilles. Durant les crises, ceux-ci deviennent blancs et insensibles.
On distingue, la maladie de Raynaud ou la forme primitive sans cause et la forme secondaire à une autre maladie appelée phénomène ou syndrome de Raynaud. On estime que de 3 % à 5 % de la population est atteinte de la maladie ou du syndrome de Raynaud.
1/ quels sont les symptômes de la maladie de Raynaud ?
Les extrémités deviennent soudainement blanches, car le sang n’y circule plus, ensuite deviennent bleues par manque d’approvisionnement en oxygène, puis rouges quand la circulation remarche avant de reprendre leur couleur normale. Une crise peut durer de quelques minutes à quelques heures.
3/ Quelles sont les causes ?
La maladie de Raynaud est sans cause connue. C’est la plus fréquente, ses symptômes sont en général légers et surviennent le plus souvent entre l’âge de 15 et 25 ans et la maladie se résorbe d’elle-même après quelques années dans environ les deux tiers des cas.
Le syndrome de Raynaud est causé par des maladies qui atteignent les vaisseaux sanguins, notamment la sclérodermie, une maladie auto-immune qui se traduit par un épaississement et un durcissement de la peau et de certains organes. Cette forme peut être à l’origine de douloureux ulcères des doigts ou même de mort des tissus : gangrène.
4/ Y –a-t-il un traitement et une prise en charge au Maroc ?
Des médicaments qui dilatent les vaisseaux sont nécessaires en cas de syndrome de Raynaud. En cas d’ulcères ou de gangrènes, on utilise des prostaglandines en injection intraveineuse. Pour prévenir de nouveaux ulcères digitaux, notamment en cas de sclérodermie, on utilise le Bosentan, un antagoniste de l’endothéline. Un médicament qu’on utilise par ailleurs dans l’hypertension artérielle pulmonaire.
Tous ces médicaments sont disponibles au Maroc
5/ Quels conseils aux personnes qui souffrent de cette maladie ?
Il faut se protéger du froid, arrêter de fumer et faire attention à certains médicaments qui aggravent la maladie.
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à CASABLANCA
Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب
Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM)
POUR EN SAVOIR PLUS : I/ 10 CONSEILS POUR APPRENDRE A GERER LA PATHOLOGIE, II/ QUELQUES CONSEILS ALIMENTAIRES, III/ MALADIE DE RAYNAUD : DECOUVERTE DE DEUX GENES IMPLIQUEE , IV/ LA SCLERODERMIE
I/ 10 CONSEILS POUR GERER LA PATHOLOGIE
l’une des deux seules mesures pour le prévenir est d’éviter les expositions des extrémités au froid. «Gardezvos mains et vos pieds au chaud est l'un des piliers de la prise en charge de la maladie de Raynaud ».
• Gardez vos mains et vos pieds au chaud et au sec. La maladie affecte directement les extrémités, là où les vaisseaux sanguins sont les plus fins
• Gardez également le reste de votre corps couvert. Le trouble peut se déclencher lorsqu'une partie du corps devient froide
• Évitez de manipuler des objets froids
• Réduisez votre niveau de stress en faisant du yoga ou en prenant soin de vous. Le froid n’est pas votre seul déclencheur. Le syndrome de Raynaud peut également être déclenché par l'anxiété, l'excitation ou le stress émotionnel
• Buvez une boisson chaude. Rien ne réchauffe votre organisme plus vite qu’une bonne tasse de thé chaud (ou de cacao !)
• Restez hydraté. En général, vous devez rester hydraté car l'eau aide votre sang à maintenir sa température et à le faire circuler
• Faites couler de l’eau tiède sur vos mains et vos pieds
• Ne fumez pas. Fumer restreint naturellement vos vaisseaux sanguins au fil du temps
• Rester actif. Les personnes malades peuvent toujours bénéficier de l'exercice, car cela permet à leur sang de circuler plus rapidement et plus efficacement ;
• Évitez les changements rapides de température
II/ QUELQUES CONSEILS ALIMENTAIRES
Aucun régime alimentaire n’a encore fait ses preuves pour soulager les symptômes de Raynaud. De bonnes habitudes alimentaires ont toutefois leur importance et peuvent faciliter le quotidien de certaines personnes. Adopter une alimentation implique de consommer une variété d’aliments pour ingérer tous les nutriments dont notre corps a besoin. Il est donc conseillé de :
• Consommer des fruits et de légumes chaque jour
• Choisir des céréales complètes, comme le quinoa, l’avoine et le riz brun
• consommer des sources de protéines maigres comme le poulet, la dinde, le poisson, les légumineuses, les œufs et les produits laitiers à faible teneur en matières grasses
• Intégrez des produits laitiers
• Préférez des graisses saines, comme celles présentes dans les avocats, les noix, les graines, l’huile d’olive et les poissons gras
III/ MALADIE DE RAYNAUD : DECOUVERTE DE DEUX GENES IMPLIQUEE
Des scientifiques ont identifié les deux premiers gènes impliqués dans ce trouble. C’est le résultat d’une récente étude parue dans la revue Nature Communications.
Pour cela, les chercheurs de la Queen Mary University de Londres et de l’hôpital de la Charité de Berlin ont analysé les dossiers médicaux électroniques de plus de 5000 patients atteints de ce mal.
Ce travail a pu mettre en avant deux gènes : le ADRA2A, un récepteur de l'adrénaline classique du stress provoquant la contraction des petits vaisseaux sanguins ; ce récepteur agirait de manière combinée avec un deuxième gène, le facteur de transcription IRX1, capable lui de réguler la capacité des vaisseaux sanguins à se dilater.
Cette découverte pourrait permettre la mise au point de nouveaux traitements
IV/ LA SCLERODERMIE
La sclérodermie est une maladie auto-immune où le trouble de Raynaud est souvent présent. Elle a quatre principales anomalies : dérèglement du système immunitaire associé à la présence d’auto-anticorps très spécifiques, inflammation, atteinte microvasculaire et fibrose.
Elle se caractérise par une surproduction de collagène et une atteinte des vaisseaux sanguins. Ce déséquilibre provoque un durcissement de la peau et une altération des organes touchés.
Cette pathologie touche cinq à six fois plus de femmes que d’hommes. Elle survient le plus souvent autour de la quarantaine, mais peut apparaître chez des enfants et des personnes de tout âge.
La peau, le système digestif, le cœur, les poumons et les reins sont les organes le plus souvent atteints par des complications potentiellement graves de la sclérodermie
iV/ BIBLIOGRAPHIE
-Phénomène de Raynaud, Ameli
https://www.ameli.fr/assure/sante/themes/phenomene-raynaud#:~:text=Le%20ph%C3%A9nom%C3%A8ne%20de%20Raynaud%20est,suffisent%20%C3%A0%20soulager%20ces%20sympt%C3%B4mes.
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HYPERTENSION ARTERIELLE SECONDAIRE EN MEDECINE INTERNE
Quatre millions de Marocains souffrent d’hypertension artérielle (HTA). La plupart du temps, cette dernière est dite « essentielle », car sans origine établie. Lorsqu’elle a une cause identifiée, on parle d’hypertension artérielle secondaire et elle peut être guérissable
LA TENSION EST SOUS LE CONTRÔLE DU REIN, DES GLANDES SURRÉNALES ET DU SYSTÈME NERVEUX AUTONOME.
La tension artérielle, qui est la résultante de deux paramètres : le débit sanguin et les résistances vasculaires (elles-mêmes liées au diamètre et au tonus des vaisseaux), se trouve ensuite sous le contrôle de 3 systèmes essentiels à sa régulation :
1/ Le rein, élément primordial de par son rôle d’élimination de la charge journalière de sel et d’eau, est aussi producteur de la rénine qui transforme un élément issu du foie, l’angiotensinogène en angiotensine I, elle-même convertie en angiotensine II sous l’effet d’une enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) secrétée essentiellement au niveau pulmonaire. L’activation de ces substances va provoquer une augmentation de la pression artérielle (PA).
2/ Les glandes surrénales, situées au pôle supérieur des deux reins, sécrètent (et uniquement elles) l’aldostérone, principalement en réponse à une stimulation par l’angiotensine II, évoquée précédemment. L’aldostérone concourt, avec une autre hormone antidiurétique secrétée par l’hypophyse (ADH), à la réabsorption de sodium au niveau du rein et donc, là encore, à l’élévation de la pression.
3/ Le système nerveux autonome (incluant le système sympathique et parasympathique) est responsable de la régulation des fonctions automatiques de l’organisme dont le tonus vasculaire avec des effets antagonistes sur les mêmes cibles. Le système sympathique, exerce une fonction hypertensive au moyen d’une vasoconstriction orchestrée par l’adrénaline.
Le système parasympathique, lui, est un ralentisseur de certaines fonctions de l’organisme grâce à son neurotransmetteur, l’acétylcholine. C’est son action qui va diminuer la PA.
Ces trois systèmes s’autocontrôlent mutuellement. Des failles peuvent rompre cet équilibre, donnant alors l’HTA. Les origines sont multifactorielles sans que l’un des facteurs soit prédéterminant. Là où, par contre, on peut mettre en avant une raison, on se trouve en face d’une HTA secondaire. Celle-ci est suspectée dans au moins 3 circonstances : son apparition brutale, sa résistance à un traitement bien conduit et des signes spécifiques. L’étiologie est surtout rénale , surrénalienne, systémique ou toxique.
LE REIN PREMIER COUPABLE
L’HTA rénovasculaire, qui représente plus de 4 % des HTA, est liée à un rétrécissement de l’artère rénale, soit par une malformation congénitale que l’on rencontre plutôt chez un sujet jeune, de sexe féminin, soit par obstruction athéromateuse chez un sujet âgé. La solution idéale réside dans la dilatation de l’artère par une angioplastie transluminale et, en cas d’échec, par une intervention chirurgicale. La revascularisation permet la guérison dans 50 à 70 % des cas et au moins une réduction du traitement antihypertenseur.
L’HTA par atteinte du tissu rénal, le parenchyme, représente plus de 5 % des HTA. D’étiologies diverses, certaines causes sous-jacentes de la dégradation du tissu rénal aux effets lourds, comme la dialyse, sont évitables : un dépistage précoce, avec une intervention rapide, dans les uropathies malformatives ou le reflux vésico-urétéral, autorise une vie normale. Le diagnostic difficile, d’une tuberculose rénale permet de préserver le rein. De même, une prise en charge rigoureuse du diabète peut éluder une HTA présente malheureusement dans 30 % des cas. Cette HTA cause alors des lésions longtemps réversibles puis irréversibles qui conduisent à l’insuffisance rénale chronique terminale.
QJUAND LES GLANDES EN FONT TROP
La glande surrénale productrice exclusive de l’aldostérone et du cortisol, accessoirement de catécholamines, est responsables d’une HTA à plusieurs titres : par sécrétion inappropriée d’aldostérone (syndrome de CONN) ou par excès de catécholamines en cas de phéochromocytome ou encore de cortisol dans le cadre d’un syndrome de Cushing.
Le syndrome de CONN provient d’une tumeur ou d’une hyperplasie bilatérale des surrénales. Une asthénie, une faiblesse ou des crampes musculaires en sont des signes révélateurs. Le phéochromocytome correspond à une tumeur souvent bénigne de la surrénale, ou parfois extra-surrénalienne. Des crises hypertensives, avec céphalées, sueurs et palpitations, en sont les manifestations classiques ; le traitement chirurgical, en cas de repérage de la tumeur, assure la guérison .
Le syndrome de Cushing est d’abord un diagnostic du coup d’œil : obésité facio-tronculaire, érythrose du visage, acné et vergetures pourpres. Sa résolution éventuelle passe par un traitement chirurgical ou médical.
De nombreuses autres maladies endocriniennes engendrent aussi une HTA sans que celle-ci soit au cœur de la symptomatologie clinique.
.QUAND L'ORGANISME S'ATTAQIUE A LUI MÊME
Au cœur de la médecine interne, les maladies systémiques représentent un groupe de maladies inflammatoires qui s’attaquent à la totalité de l’organisme. Certaines sont auto-immunes, le corps fabriquant alors des anticorps non pour se défendre contre des agressions extérieures, mais pour s’attaquer à ses propres constituants (auto-anticorps).
Elles se subdivisent en vascularites (inflammations des parois vasculaires) et en connectivites (atteintes du tissu conjonctif) dont une HTA qui découle de l’atteinte du parenchyme du rein ou de l’inflammation de son artère. Le pronostic vital était autrefois souvent engagé. L’avènement de nouveaux médicaments, en particulier les immunosuppresseurs, a amélioré de façon la donne.
Parmi les vascularites, on citera la maladie de Takayasu. Les sténoses induites des artères sous-clavières rendent très délicat le diagnostic d’une HTA.
Dans le lupus, l’hypertension artérielle est fréquente, du fait de la prédominance de l’atteinte rénale. Ici, les auto-anticorps sont dirigés contre les noyaux des cellules des tissus. Parmi des signes cliniques divers, on notera une sensibilité excessive aux rayons solaires. La maladie touche principalement les femmes jeune dont elle peut entraver la fertilité et être responsable d’avortements .
Dans la sclérodermie, maladie caractérisée par un durcissement de la peau, les IEC ont transformé le pronostic de l’hypertension artérielle maligne qui survient dans le cadre d’une crise rénale associant destruction des globules rouges et défaillance rénale.
Des anti-inflammatoires sont capables d’induire une HTA. L’HTA est une complication du traitement corticoïde long causant une rétention hydrosodée. Le régime sans sel prescrit avec la corticothérapie est une mesure thérapeutique essentielle, mais souvent insuffisante.
Dr MOUSSAYER KHADIJA Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie . Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS),
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HYPERTENSION ARTERIELLE SECONDAIRE EN MEDECINE INTERNE
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L’hépatite auto-immune : en l’absence de traitement, la maladie évolue vers la destruction du foie
AVERTISSEMENT : article dont certains éléments sont plutôt réservés à un public averti
L'hépatite auto-immune est une maladie dans laquelle le propre système immunitaire de l'organisme attaque le foie. La maladie est chronique et susceptible de durer des années. Si elle n'est pas traitée, elle peut causer une cirrhose et une insuffisance hépatique.
Elle se caractérise par une cytolyse hépatique ('augmentation d'enzymes qui montrent la destruction d'hépatocytes), une hypergammaglobulinémie polyclonale (résultant d'une surexpression d'immunoglobulines due à une activation lymphocytaire B), la présence d’auto -anticorps sériques et par une infiltration lymphocytaire périportale.
En l’absence de traitement, la maladie évolue vers la destruction du foie. Chez certains patients on peut observer des poussées qui peuvent être responsables d’une insuffisance hépatique aigüe.
Il existe deux types d’hépatites auto-immunes, le type 1 diagnostiqué surtout chez l’adulte et caractérisé par la présence d’anticorps anti-muscle lisse, et le type 2 caractérisé par la présence d’anticorps anti-LKM1, surtout observé chez l’enfant.
EPIDEMIOLOGIE
L’HAI est une maladie rare : son incidence est estimée entre 2 et 4 /100 000 personnes par an. Elle représente moins de 6 % des hépatites chroniques en France. La prévalence varie selon un gradient nord-sud, il existe une fréquence plus élevée en Europe du Nord en relation à l’association avec l’haplotype HLA A1-B8-DR3. Des gènes de susceptibilité pour les maladies auto-immunes sont présents chez les patients et dans leur famille. A côté de l’atteinte hépatique, chez ces patients, il est fréquent d’observer d’autres maladies auto-immunes extra-hépatiques.
La maladie peut débuter à tout âge, mais elle est particulièrement fréquente entre 10 et 30 ans et 40 à 50 ans. Elle touche à la fois les hommes et les femmes, mais il existe une nette prédominance féminine selon un ratio de 4 pour 1. En effet, les HAI touchent essentiellement la femme (70% des cas) et 50% des patientes affectées ont moins de 40 ans.
Il existe également un pic d’incidence en période pré-pubertaire, à 10 ans pour le type 1 et à 6 ans et demi pour le type 2. La maladie est plus fréquente en phase pré-pubertaire et chez les filles.
LES SYMPTOMES
La présentation clinique est variable, près d’un tiers des patients atteints d’HAI 2T étant asymptomatiques, ce qui peut être à l’origine d’une reconnaissance tardive de la maladie, au stade de cirrhose dans 25% des cas. Ailleurs, on peut observer un ensemble de symptômes non spécifiques, tels que l'asthénie (85% des cas), un ictère (80%), une hépatomégalie (80%) ou des hépatalgies (50%). Dans environ 30% des cas, le mode de présentation est aigu et peut mimer un tableau d’hépatite virale.
Plus rarement et en particulier dans les formes d’HAI-2 de l’enfant, la maladie peut se déclarer sous une forme sub-fulminante ou fulminante.
Dans la moitié des cas, des manifestations dysimmunitaires extra-hépatiques telles que des arthralgies, une dysthyroïdie ou un diabète insulinodépendant peuvent être associés.
La préobéit à 3 situations :
· Des anomalies du bilan hépatique avec peu ou pas de symptômes.
· Un tableau d’« hépatite aiguë » comprenant un ictère, des hépatalgies et des troubles digestifs. Ce mode de révélation concerne plus de la moitié des cas et ce début aigu pouvant aller jusqu'à l'hépatite fulminante.
· Un atteinte hépatique chronique responsable d’une cirrhose installée à bas bruit : angiomes stellaires, érythrose palmaire, hippocratisme digital ou présence de signes d'hypertension portale (splénomégalie, ascite, hémorragie digestive...).
DIAGNOSTIC
La maladie doit être évoquée devant toute élévation des transaminases car la méconnaître peut comporter un risque d’évolution rapide vers la cirrhose, alors qu’un diagnostic précoce, compte tenu de l’efficacité des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs, entraîne la guérison.
L’enjeu du diagnostic est de différencier une origine virale d’une cause auto-immune de l’hépatite : le traitement par interféron d’une HAI peut être fatal ; il en est de même d’un traitement immunosuppresseur d’une hépatite virale.
Le diagnostic repose sur les données de la biologie hépatique et la recherche des marqueurs. La biopsie du foie reste indispensable pour le diagnostic et pour la prise en charger.
Aucun de ces éléments n’est spécifique et le diagnostic reste celui d’exclusion. Il convient d’éliminer d’autres diagnostics : hépatites virales, hépatites médicamenteuses, la maladie de Wilson, l’hémochromatose, le déficit en alpha1 antitrypsine. Dans les formes cholestatiques, il faut en particulier réaliser une cholangio-IRM (en l’absence d’anticorps antimitochondries). Chez environ 10 à 20% des malades, l’HAI est associée à une cholangite biliaire primitive réalisant un syndrome de chevauchement.
TRAITEMENTS
Il est fondé sur les corticoïdes et l'azathioprine. En seconde ligne, on peut utiliser le tacrolimus, le mycophénolate mofétil (MMF) ou encore des anticorps anti-CD20. Le MMF paraît très efficace en terme de réponses biologique et histologique chez des patients en rechute après l’association corticoïdes-azathioprine.
La durée de traitement est de plusieurs années et 2 ans de biologie normale sont indispensables avant une décroissance ou un arrêt thérapeutique. L’acide ursodesoxycholique associée à la corticothérapie, apporte un bénéfice au moins biologique à des doses de 750 mg/j. Ce traitement est conseillé dans les formes frontière
La transplantation hépatique est indiquée en cas d’hépatite (sub) fulminante résistant à un traitement à fortes doses par corticoïdes ou en cas de cirrhose accompagnée de complications sévères. L’hépatite auto-immune représente environ 5% des indications de transplantation pour cirrhose. Le taux de survie après transplantation est de 90% à cinq ans et de 75% à dix ans. La maladie peut récidiver jusque dans 40% des cas ; cette récidive, qui peut se manifester sous différentes formes (parfois sévères), serait favorisée par une immunosuppression insuffisante ou par un greffon présentant l’haplotype HLA DR3.
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie. Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques
OVERVIEW
Autoimmune hepatitis is liver inflammation that occurs when your body's immune system turns against liver cells. The exact cause of autoimmune hepatitis is unclear, but genetic and enviromental factors appear to interact over time in triggering the disease. Untreated autoimmune hepatitis can lead to scarring of the liver (cirrhosis) and eventually to liver failure. When diagnosed and treated early, however, autoimmune hepatitis often can be controlled with drugs that suppress the immune system. A liver transplant may be an option when autoimmune hepatitis doesn't respond to drug treatments or in cases of advanced liver disease.
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L’hépatite auto-immune : en l’absence de traitement, la maladie évolue vers la destruction du foie
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Maladies auto-immunes et microbiote intestinale sont liés
On a maintenant la certitude que des maladies auto-immunes peuvent être causées par le microbiote. On a identifié les similarités entre des métabolismes produits par des bactéries et des métabolismes qui sont des molécules humaines classiques, et qui pourraient tromper le système immunitaire et déclencher des maladies auto-immunes.
Une étude américaine publié en 2018 a en particulier renforcé cette certidude en établissant un lien clair entre les maladies auto-immunes et une bactérie intestinale dénommée « Enterococcus gallinarum ». Celle-ci favorise le développement de réactions inflammatoires chez la souris comme chez l’homme. Au-delà des perspectives d’une action thérapeutique efficace contre ces bactéries, cette nouvelle démontre bien, une fois de plus, que l’être humain est un écosystème complexe composé de cellules humaines et de micro-organismes où la frontière entre l’individu, le soi, et son environnement proche et intime, le non-soi, est impossible à séparer.
Le corps humain se protège des agressions extérieures (provenant de bactéries, virus, champignons…) grâce à un système de défense organisée, le système immunitaire. Ce dernier est susceptible de se dérégler de plusieurs façons. Il peut soit :
- s’affaiblir et ne plus résister aux bactéries et aux virus, c’est l’immunodéficience ;
- donner une réponse excessive contre des substances provenant de l’environnement (pollens, produits chimiques, médicaments…), c’est l’allergie ;
- considérer notre propre organisme comme un ennemi et l’attaquer dans un processus que l’on pourrait qualifier de « suicide physiologique » ou d’auto-destruction, ce sont les maladies auto-immunes (comme la polyarthrite rhumatoïde, le psoriasis, la sclérose en plaque, la myasthénie la maladie de Basedow – hyperthyroïdie -, le diabète de type 1, la spondylarthrite, la maladie cœliaque ou intolérance au gluten, la maladie de Crohn …)
LES RACINES DU MAL DANS L'INTESTIN ?
Des chercheurs de l’Université de Yale, aux Etats Unis, se sont intéressés à une bactérie intestinale, Enterococcus gallinarum, qui a pour particularité de pouvoir migrer de l'intestin vers des ganglions lymphatiques, le foie ou la rate.
Ils ont découvert que lorsque l’Enterococcus gallinarum se trouvait à l’extérieur de l’intestin de souris prédisposées à des maladies auto-immunes, il provoquait une inflammation et surtout stimulait la production d’auto-anticorps – des molécules biologiques – qui s’attaquent à nos cellules. Les chercheurs ont observés aussi les mêmes effets de cette bactérie sur des cellules humaines in vitro. Bien plus, la présence de cette bactérie a été mise en évidence dans le foie de personnes souffrant d’une maladie auto-immune, mais pas chez des personnes en bonne santé.
DES PERSPECTIVES THERAPEUTIQUES CONTRE LES MALADIES AUTO-IMMUNES ?
D'autres expériences ont montré ensuite qu’il était possible de supprimer la réaction nocive auto-immunitaire chez la souris avec un antibiotique (vancomycine) ou un vaccin ciblant E. gallinarum. Les deux thérapeutiques arrêtent la croissance de la bactérie dans les tissus et réduisent l’activité auto-immune. Ces traitements ouvre des perspectives dans la résolution des maladies auto-immunes selon les auteurs de cette étude : la mise au point chez l’humain d’un vaccin spécifique contre la bactérie E. gallinarum pourrait améliorer la vie des patients atteints d'une maladie auto-immune, en particulier dans deux maladies rares, le lupus et l'hépatite auto-immune. La vaccination contre d'autres bactéries étudiées dans cette recherche n'a pas eu par contre d’effets positifs.
Il faut souligner que cette implication de bactéries intestinales dans les maladies auto-immunes est soupçonnée déjà depuis un certain nombre d’années sans qu’on arrive à en comprendre encore le mécanisme exact. Ainsi, les inflammations de la polyarthrite rhumatoïde précoce sont associées à un profil altéré de la colonisation microbienne de l’intestin.
Plus largement, l’helicobacter pylori (une bactérie commune dans l’estomac), dont on sait déjà qu’elle est directement impliquée dans la survenue de cancers, aurait un lien avec de nombreuses pathologies auto-immunes. On considère d’ailleurs qu'aujourd'hui au Maroc, par exemple, une personne sur deux est porteuse de cet agent infectieux et que 10 % d'entre elles développeront des infections gastriques sérieuses comme les ulcères ou les gastrites chroniques.
Des relations de cause à effet sont bien établies aussi entre certains streptocoques, (des bacilles présents fréquemment notamment dans la bouche et les intestins) et le rhumatisme articulaire : à partir d’une simple angine non traitée, des attaques auto-immunes vont survenir, pouvant toucher le cœur, les articulations, le système nerveux central ou la peau, avec de graves conséquences potentielles au niveau des valves cardiaques ou du système nerveux central.
LE MICROBIOTE UN CENTRE DE GRAVITE DE L’ORGANISME
Notre microbiote intestinal contribue donc au fonctionnement de notre organisme. L’homme n’héberge pas seulement un mais plusieurs microbiotes (cutané, des voies oro-pharyngées, vaginal …) exerçant aussi ce rôle primordial.
Le microbiote intestinal est l’ensemble de la microflore résidant dans l’intestin. Le nombre de bactéries est de 100 000 milliards de bactérie, soit 10 fois le nombre de cellules de l’organisme ! Il comporte environ 100 fois plus de gènes que le génome humain. Chaque individu possède un microbiote qui lui est propre : il s’agit d’une vraie carte d’identité biologique.
Ce dispositif a des fonctions capitales de protection contre la colonisation par d'autres bactéries, de production de molécules antibactériennes, d'aide à la maturation du système immunitaire et d’induction de la réponse immunitaire.
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à Casablanca. Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM) et de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM)
BIBLIOGRAPHIE:
- S. Manfredo Vieira and al Translocation of a gut pathobiont drives autoimmunity in mice and humans - Science 09 Mar 2018 : Vol. 359, Issue 6380, pp. 1156-1161 DOI : 10.1126/science.aar7201 http://science.sciencemag.org/content/359/6380/1156
- Résumés des interventions de la sixième journée de l'auto- immunite 2016 : infections et maladies auto-immunes et systémiques - Published on Nov 7, 2016 https://issuu.com/khadijamoussayer/docs/resumes_des_interventions_de_la_six
- Journal de biologie médicale : des liens avérés entre les infections et les maladies auto immunes - Association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS) - Published on Mar 22, 2017 https://www.slideshare.net/KhadijaMoussayer/journal-de-biologie-mdicale-des-liens-avrs-entre-les-infections-et-les-maladies-auto-immunes
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Maladies auto-immunes et microbiote intestinale sont liés
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Vitamine D : les risques du surdosage ou de carence encore fréquents au Maroc
La vitamine D est vitale pour la santé des os et des dents et joue un rôle essentiel dans la régulation du taux du calcium dans le sang. En augmentant son absorption dans l’intestin et en diminuant son élimination dans l’urine, elle favorise la minéralisation des os et des dents. Son déficit, un problème très fréquent à travers le monde, induit des troubles de la minéralisation osseuse, l’organisme n’incorporant pas suffisamment de calcium et d’autres minéraux dans les os, ce qui provoque leur fragilité.
Un excès de vitamine D, est également délétère. La majorité des gens n’en consomme pas suffisamment. La vitamine D fait partie en effet de ces vitamines qui ne s’éliminent pas dans les urines, mais restent stockées dans les graisses Les principaux symptômes de l'intoxication par la vitamine D sont alors liés à une l’augmentation du taux du calcium dans le sang induit par cet excès de vitamine D. Une anorexie, des nausées et des vomissements peuvent se développer et sont souvent suivis d’urines très fréquentes (polyurie), d'une soif intense (polydipsie), d'une fatigue, d'une nervosité, de démangeaisons et finalement d'une insuffisance rénale. Des dépôts de calcium (calcifications) en particulier dans les reins sont susceptibles d’apparaître. Les principaux risques enfin sont cardiaques : lorsque le taux de calcium est élevé, le cœur ne peut plus en effet se contracter de façon satisfaisante.
1/ PEUT ON FAIRE UN SURDOSAGE A CAUSE D’ALIMENTS RICHES EN VITAMINE D ?
L’alimentation est en général pauvre en vitamine D, même les aliments les plus riches en vitamine D sont insuffisants pour combler nos besoins en vitamine D. La vitamine D se trouve dans les poissons gras comme, par exemple, le maquereau, la sardine ou le hareng, le foie de poisson et les huiles qui en sont extraites, ainsi que dans les jaunes d’œuf si les poules ont été nourries avec des aliments riches en vitamine D. Néanmoins, il faut manger 20 œufs pour avoir la ration journalière en vitamine D. La production par la peau de la vitamine D après exposition au soleil – sa principale source - est tributaire de plusieurs facteurs : latitude, saison, pollution atmosphérique, pigmentation de la peau, vêtements couvrants, usage de crème solaire et surtout âge. La peau produit en effet 4 fois moins de vitamine D quand on avance en âge.
La principale source d’intoxication reste donc l’automédication et la supplémentation abusive en vitamine D.
2/ A PARTIR DE QUELLE DOSE PEUT ON PARLER DE SURDOSAGE ?
La vitamine D s’accumule dans l’organisme : un excès d’apport peut avoir de graves conséquences qui persisteront plusieurs semaines après l’arrêt de la prise de cette vitamine. Néanmoins, les cas d'intoxication sont exceptionnels et correspondent à la prise de doses extrêmement élevées de vitamine D.
Ces effets indésirables apparaissent quand l'apport quotidien dépasse 50 000 UI (sachant qu’une Unité Internationale -UI- est l’équivalent biologique de 0,025 μg de vitamine D)
Surviennent alors des troubles du rythme cardiaque, ainsi que des dépôts de calcium dans les vaisseaux sanguins, le cœur et les poumons. De graves troubles rénaux peuvent aussi s’ensuivre et mettre la vie en danger.
3/ LES RISQUES CHEZ L’ADULTE ET L’ENFANT
Un excès en vitamine D peut avoir de graves conséquences sur la santé générale des enfants et même menacer la vie des nourrissons. Pour limiter les risques, il vaut mieux s’en tenir à la prise de vitamine D, comme médicament, uniquement après une prescription par un médecin. Il ne faut pas non plus multiplier jusqu’à l’excès les produits contenant de la vitamine D.
3/ LES POPULATIONS LES PLUS SENSIBLES A UNE CARENCE EN VITAMINE
La capacité de l'organisme à absorber ou à synthétiser la vitamine D diminuant avec l'âge, les personnes âgées constituent une population particulièrement vulnérable, chez laquelle un faible apport en vitamine D peut se traduire par de l'ostéoporose.
D’autres populations sont également à risques : les nouveau-nés, les nourrissons, les femmes enceintes, les femmes ménopausées, dont le bouleversement hormonal entraîne une déminéralisation osseuse accroissant ainsi les risques de fracture et les personnes à peau mate ou foncée, pour qui la synthèse de cette vitamine par l’exposition au soleil est moins efficace.
Enfin, certains facteurs, comme les régimes alimentaires spécifiques supprimant la viande, le poisson, les œufs et les produits laitiers ou les pathologies induisant une malabsorption intestinale, peuvent aggraver les risques de carence.
4/ LES RISQUES CHEZ LA FEMME ENCEINTE
La femme enceinte doit prendre une dose de vitamine D pour la bonne minéralisation des os du fœtus. Le risque d’une carence en vitamine D est beaucoup plus important en cas de grossesse multiple (plusieurs grossesses de suite). Un troisième enfant aura plus facilement un risque de carence qu'un premier enfant.
5/ COMMENT PEUT ON EVITER UN SURDOSAGE
La carence en vitamine D est très fréquente dans la population. Pour éviter tout surdosage, avant de prendre de la vitamine D, un dosage sanguin s’impose pour déterminer si une complémentation est nécessaire et quelle est la dose à prendre.
Aux doses recommandées, il n’y a pas d’effet indésirable. Une hypercalcémie, ou une hypercalciurie (excès de calcium dans les urines), n’apparaît pas avant des doses de 10 000 UI/jour pour un adulte et 1 800 UI par jour pour un enfant. Sur le plan sanguin, la toxicité peut apparaître lorsque la concentration en 25OHD est supérieure à 150
LES COMPLEMENTS ALIMENTAIRES SONT ILS UTILES
Il est possible déjà d’assurer un statut satisfaisant en vitamine D par l’exposition au soleil, La prise répétée et trop forte expose au surdosage
Elle n'est utile véritablement que pour certains nouveau-nés fragiles pour assurer un apport satisfaisant.
Quels sont les risques pour la santé en cas de déficience en vitamine D ?
Les signes cliniques de carence en vitamine D sont :
• des troubles musculaires : baisse de tonus musculaire, crises de tétanie, convulsions ;
• des troubles osseux : ostéomalacie (chez les adultes), rachitisme (chez les jeunes en croissance) pouvant provoquer des douleurs osseuses et musculaires ainsi que des déformations osseuses.
Par ailleurs, une carence en vitamine D peut entraîner de l'anémie.
Dr Moussayer Khadija, الدكتورة خديجة موسيار
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Présidente de l’Alliance Maladies Rares au Maroc (AMRM), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM)
اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة
رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية , رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب
- Vitamine D : pourquoi et comment assurer un apport suffisant ? ANSES
https://www.anses.fr/fr/content/vitamine-d-pourquoi-et-comment-assurer-un-apport-suffisant
- Vitamine D VIDAL https://www.vidal.fr/actualites/30030-le-cas-particulier-de-la-vitamine-d.html
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Les femmes encore trop absentes de certaines campagnes d’informations médicales
Une inégalité de traitement continue à toucher les femmes dans l’information médicale et les campagnes de sensibilisation qui lui sont liées. Ces manques, bien que souvent involontaires, que ce soit au Maroc ou dans bien d'autres pays, portent sur des problématiques majeures de santé publique et ont un impact significatif sur la santé des femmes.
LES QUELQUES EXEMPLES CI-DESSOUS ILLUSTRENT BIEN CE PROBLEME QUI PERDURE :
1/ LES MALADIES AUTO-IMMUNES, UN MAL FEMININ QUI TOUCHE UNE FEMME SUR SIX AU COURS DE SA VIE
Il en est ainsi du sujet des maladies auto-immunes : ces nombreuses pathologies – une centaine – concernent les femmes dans 75 % des cas ! De plus, troisième cause de morbidité dans le monde après les maladies cardiovasculaires et les cancers, elles touchent environ 10 % de la population mondiale et occupent le deuxième ou troisième poste du budget de la santé dans les pays développés.
Certaines de ces affections sont bien connues mais sans savoir qu’elles sont d’origine « auto-immunes » et qu’elles appartiennent à une même famille de maladies, même si elles diffèrent dans leur expression clinique et dans les organes touchées. Elles ont en effet en commun le même mécanisme de constitution – un dysfonctionnement du système immunitaire qui, chargé normalement de protéger le corps des agressions extérieures (des virus, bactéries...), va se tromper d’ennemi en attaquant nos propres organes - et des stratégies thérapeutiques souvent proches. Parmi ces atteintes, on peut citer : la maladie de Basedow (hyperthyroïdie), la thyroïdite chronique de Hashimoto (hypothyroïdie), le lupus, la myasthénie, la sclérose en plaques, le diabète de type 1, la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite, la maladie cœliaque (intolérance au gluten), la maladie de Crohn, le Gougerot-Sjögren …
Ce phénomène auto-immunitaire, bien perçu de la communauté médicale, est largement ignoré du grand public, marocain ou autre. Il mériterait pourtant de faire l’objet de larges campagnes de sensibilisation en direction des femmes, à l’exemple du cancer, d’autant plus que ces maladies s’attaquent souvent insidieusement à des femmes jeunes en présentant au début des symptômes peu perceptibles, apparaissant et disparaissant et mettant même en doute l’existence d’un mal. De fait leur diagnostic est fréquemment tardif.
2/ LA MAJORITE DES DECES LIES A L’INFARCTUS CONCERNENT AUJOURD’HUI LES FEMMES
Le risque d'infarctus continue encore à être associé dans les campagnes de sensibilisation à l'image d'un homme d'âge mûr. De ce fait, la maladie est sous-diagnostiquée chez les femmes car on ne prend pas toute la mesure de leurs plaintes avant la crise. Cela explique que les femmes représentent maintenant 56 % des cas de décès par infarctus dans le monde.
Ces deux exemples sont loin d’être anecdotiques quand on sait que les études cliniques, dans le cadre des essais thérapeutiques, ont longtemps été majoritairement menées chez des sujets masculins. Certaines recherches sur le risque de cancers gynécologiques ont même été conduites chez des hommes ! Les essais cliniques sur des sujets des deux sexes ne sont d’ailleurs obligatoires que depuis 15 ans en Europe.
Au total, des efforts importants ont été effectués ces dernières années pour sensibiliser les femmes à leurs problèmes de santé mais il reste beaucoup à faire pour mieux sensibiliser les femmes aux enjeux de santé publique qui les concerneNT plus directement.
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Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار , الدكتورة خديجة موسياراختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة, Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc, رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS),رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية,
POUR EN SAVOIR PLUS
A/ Une étude scientifique canadienne a mis en évidence que les jeunes hommes reçoivent des soins plus rapidement que les jeunes femmes lors d’un infarctus du myocarde
Une étude menée par l’université McGill à Montréal en 2014 a démontré que le «biais » informatif sur les atteintes cardiovasculaires, considérées d’abord comme des maladies masculines, se traduit inconsciemment par des préjugés et des stéréotypes de « genre » sur la façon de traiter un patient selon son sexe. Les chercheurs de l’université ont demandé à 1 123 patients d'hôpitaux, tous atteints du syndrome coronarien aigu, de répondre à un questionnaire après leur admission. Les conclusions ont révélé qu'on pratiquait plus rapidement des électrocardiogrammes et des défibrillations sur les hommes que sur les femmes. Le personnel de santé, moins réactif pour les femmes, était plus porté à écarter l’hypothèse de l'infarctus en imputant plus facilement le malaise d'une patiente et ses douleurs thoraciques à des troubles d’anxiété (la fameuse faiblesse psychosomatique féminine !)
B/ Références et Bibliographie
- Moussayer khadija, le lupus une maladie rare encore mortelle au Maghreb, Medcursus April 6, 2018 http://medcursus.com/359/le-lupus-une-maladie-rare-encore-mortelle-au-maghreb
- INSERM : Genre et santé Prendre en compte les différences, pour mieux combattre les inégalités - 1er novembre 2016
https://www.inserm.fr/information-en-sante/dossiers-information/genre-et-sante
- Centre Universitaire de santé Mac Gil (CUSM) – les jeunes hommes reçoivent des soins plus rapidement que les jeunes femmes lors d’un infarctus du myocarde -17 mars 2014
https://cusm.ca/newsroom/nouvelles/les-jeunes-hommes-re%C3%A7oivent-soins-plus-rapidement-que-les-jeunes-femmes-lors-d%E2%80%99-infarctus-
- L’AMMAIS dénonce les préjugés et insuffisances de l’information médicale, La Nouvelle Tribune,5 MARS 2019
https://lnt.ma/lammais-denonce-prejuges-insuffisances-de-linformation-medicale/
C/ Les Missions et actions de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc
L’Alliance a pour missions de faire connaître et reconnaître les maladies rares auprès du public, des professionnels de santé et des pouvoirs publics
Elle travaille au quotidien avec beaucoup d’associations marocaines. Elle a de plus signé des conventions de partenariat « stratégiques » avec 12 associations de patients : 1/Association de syndrome de Rett (AMSR) , 2/ Association de Solidarité avec les Enfants de la Lune au Maroc (A.S.E.L.M.) , 3/ Association de l’amyotrophie spinale (SMA) , 4 / association SOS Pku , 5/ association marocaine des malades d’angioedème héréditaire (AMMAO) , 6/ Association Marocaine pour la Santé de l’Enfant et de la Mère (AMSEM) , 7/ Association S.O.S Marfantime (S.O.S.M.) , 8/Association Prader Willi Maroc (P.W.M.) , 9/ Association Flamme d'Espoir pour les Autistes et les Patients atteints de la PKU , 10/ Association marocaine pour les enfants souffrant d’ostéoporose (Ostéogenèse imparfaite) A.M.E.O.S , 11/ Association Marocaine de Mucoviscidose (AMM) , 12/ Association Fragile X Maroc (FxMa) .
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Les enfants papillon de l'épidermolyse bulleuse
L'épidermolyse bulleuse est une maladie rare se traduisant par des bulles chroniques sous-épidermiques. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée et l'immunofluorescence directe. Les corticostéroïdes, la dapsone et des soins cutanés méticuleux sont la base du traitement
L'épidermolyse bulleuse est une maladie génétique héréditaire rare, qui se caractérise par une fragilité de la peau induisant la formation de bulles et des décollements de peau. Ces atteintes concernent également les muqueuses de la bouche. Cette pathologie se développe très tôt chez l'enfant, généralement à la naissance, et rend la peau si fragile que les enfants qui en sont atteints sont appelés « enfants papillons ».
1/ Entre 200 et 800 personnes atteintes au Maroc
On ne connait pas précisément le nombre de personnes atteintes dans le monde : il y aurait en moyenne 5 à 20 personnes atteintes sur 1 000 000, ce qui permet d'estimer le nombre de malades au Maroc entre 200 et 800. Il n'y a pas de sexe de prédilection.
2/ Une origine génétique de la pathologie
L'origine de la maladie est génétique et sa transmission est autosomique dominante : le gène impliqué dans la maladie se situe sur un chromosome non sexuel et la présence d'une seule copie du gène est suffisante pour provoquer la maladie.
L'« accident » génétique provoque une défaillance du système d'adhésion des cellules dermiques et des différentes couches de l'épiderme.
3/ Les symptômes : un décollement de la peau sous forme de bulles
La sévérité de la maladie dépend de la couche de la peau qui se décolle. Les bulles souvent douloureuses induisent des érosions cutanées localisées, voire plus généralisées conduisant à l'absence de peau à certains endroits du corps. Il y a également une déformation des ongles voire leur chute. Un épaississement de la peau au niveau de la paume des mains peut s’observer ainsi que La formation de bulles dans la bouche.
4/ Des traitements pour réduire la formation de bulles
La prise en charge de la maladie consiste à protéger soigneusement la peau et éviter les frottements et les traumatismes de la peau et des muqueuses et éviter ainsi que les bulles se forment. Les nouveau-nés et les nourrissons doivent être traités avec une grande douceur. Des vêtements doux, des meubles rembourrés et des températures ambiantes froides permettent de réduire la formation de bulles.
Les médicaments sont administrés selon les besoins pour lutter contre la douleur, les démangeaisons et l'infection.
5/ Des thérapies géniques laissent entrevoir de grands espoirs
Une thérapie génique sous forme de pommade a ainsi été approuvé en 2023 par la Food and Drug Administration des Etats-Unis pour les patients atteints d’épidermolyse bulleuse. L’essai clinique du produit, le Vyjuvek mis au point par la startup Krystal Biotech, consiste à introduire le « gène manquant » dans les cellules de la peau pour qu’elles puissent produire du collagène. Ce n’est pas une guérison définitive : les cellules de la peau sont constamment renouvelées et les nouvelles cellules présentent le même « défaut génétique ». La thérapie doit être réappliquée par une infirmière ou un médecin une fois par semaine.
Certains chercheurs s’inquiètent de la durabilité du traitement , qu’ils estiment à environ deux ou trois mois pour le moment.
C'est néanmoins un premier pas important dans la résolution de cette pathologie
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Dr Moussayer Khadijka
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار , الدكتورة خديجة موسياراختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة, Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc, رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS),رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية, vice -présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM).
POUR EN SAVOIR PLUS : I/les maladies rares et II/ l’Alliance des Maladies Rares
I/ Les Maladies Rares
Les maladies rares ont une définition internationale, c’est toute maladie qui touche moins d’une personne sur 2 000. Elles sont au nombre de 7000 à 8 000 et chaque année 200 à 300 maladies rares sont nouvellement décrites. On estime que plus de 5 % de la population mondiale serait concernée par ces maladies, soit environ 1 personne sur 20 et donc au moins1,5 millions de patients au Maroc.
Elles sont souvent chroniques, évolutives et en général graves. Le pronostic vital est fréquemment mis en jeu : 80% ont un retentissement sur l’espérance de vie. Une gêne notable et des incapacités à la vie quotidienne sont présentes dans plus de 65% des cas et une perte complète d’autonomie dans 9% des cas.
Extrêmement diverses - 80% de ces maladies ont une origine génétique. 3 maladies sur 4 se déclenchent dans l’enfance mais certaines attendent 30, 40 ou 50 ans avant de se déclarer. On peut en citer, la mucoviscidose, les déficits immunitaires, le vieillissement accéléré, la maladie des os de verre, la maladie de l’homme de pierre (une transformation des muscles en os) …
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II/ Les Missions et actions de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc
L’Alliance a pour missions de faire connaître et reconnaître les maladies rares auprès du public, des professionnels de santé et des pouvoirs publics en informant sur leurs enjeux scientifiques, sanitaires et sociaux, par tous les moyens : presse écrite, télévision, radio, sites internet et réseaux sociaux.
L’ALLIANCE travaille au quotidien avec beaucoup d’associations marocaines. Elle a de plus signé des conventions de partenariat « stratégiques » avec 12 associations de patients : 1/Association de syndrome de Rett (AMSR) , 2/ Association de Solidarité avec les Enfants de la Lune au Maroc (A.S.E.L.M.) , 3/ Association de l’amyotrophie spinale (SMA) , 4 / association SOS Pku , 5/ association marocaine des malades d’angioedème héréditaire (AMMAO) , 6/ Association Marocaine pour la Santé de l’Enfant et de la Mère (AMSEM) , 7/ Association S.O.S Marfantime (S.O.S.M.) , 8/Association Prader Willi Maroc (P.W.M.) , 9/ Association Flamme d'Espoir pour les Autistes et les Patients atteints de la PKU , 10/ Association marocaine pour les enfants souffrant d’ostéoporose (Ostéogenèse imparfaite) A.M.E.O.S , 11/ Association Marocaine de Mucoviscidose (AMM) , 12/ Association Fragile X Maroc (FxMa) .
LE BUREAU DE AMRM
Présidente : Dr Khadija Moussayer,
Vice –Présidente : Dr Fouzia Chraibi
,Secrétaire général : Dr Mounir Filali
Secrétaire général adjoint : M Mohammed ElaidiTrésorière : Mme Najat KababiTrésorière adjointe : Mme Fatima LahouiryConseillers : Mme Salima Benajiba, Dr Zaina Scarby, M. Habib Elghazaoui, M. Mustapha Mokhatar, Mme Ouafa Cherkaoui, Dr Chafiq Tahiri, M. Hicham MissaouiResponsable Relations publiques et communication : M. Abdelhak Kababi
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Les enfants papillon de l'épidermolyse bulleuse
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La grippe cétogène, une conséquence risquée d'un régime cétonique trop strict
La grippe cétogène se traduit par un ensemble des symptômes dont certains évoquent un état grippal et qui sont susceptibles de se manifester dès les premiers jours de pratique de l'alimentation cétogène. la grippe cétogène n’est pas provoquée par un virus comme dans le cas de la grippe saisonnière. Certaines de ses manifestations se rapprochent toutefois de l’état grippal.
Les symptômes surviennent lors du passage en cétose de l’organisme, symptômes évoquant ceux de la grippe : faiblesse, douleurs exacerbées, nausées etc. C’est transitoire, cela dure entre 5 et 10 jours, c’est plus ou moins marqué d’une personne à l’autre. C’est que le corps est en train de changer de carburant. La grippe cétogène correspond à un ensemble des symptômes transitoires qui apparaissent suite à l’adoption d’un régime très pauvre en glucides, avec des apports inférieurs à 50 g par jour : elle est ainsi également appelée « grippe low carb ».La grippe cétogène désigne un ensemble de troubles et de symptômes qui apparaissent lorsque l’on entre en cétose, dans le cadre notamment du régime cétogène. Ce régime, aussi appelé régime Kéto , régime low Carb ou encore kéto diet, qui a été élaboré à l’origine pour les personnes qui souffrent d’épilepsie, repose sur la réduction drastique des glucides dans l’alimentation et sur l’augmentation significative de la consommation d’aliments riches en graisses.
Les grands principes du régime cétogènes reposent sur une répartition bien précise de l’alimentation :
70 à 80 % de lipides
15 à 20% de protéines
5 à 10% de glucides
1/ Qu’est ce que la cétose ?
Le terme "cétose" désigne un état du corps qui utilise les graisses présentes dans l’organisme à la place du sucre , en guise d’énergie, ou de "carburant", dans le cerveau et dans les différents organes. Il est obtenu par l’accumulation de corps cétoniques.Ce phénomène peut se produire dans plusieurs cas :
Lorsque l’on n'apporte plus de carburant du tout au corps, qui est donc obligé d’aller puiser dans des réserves pour assurer son fonctionnement. C’est ce qu’on appelle la cétose du jeûne
Lorsque l’on suit le régime cétogène: on cherche justement avec ce régime drastique cette cétose, en réduisant au maximum les apports en glucides dans l’alimentation.
Lorsque l’on se trouve dans une hypoglycémie importante : les personnes diabétiques, en particulier de type 1 peuvent souffrir de ce déséquilibre lorsque l'insuline est mal dosée par exemple.
2/ Quels sont les symptômes de la grippe cétogène ?
Les symptômes de la céto-grippe sont variés et se présentent sous la forme :
De troubles digestifs (nausées, ballonnement, constipation ou diarrhée)
De maux de tête, de vertiges, de troubles de la concentration, de sensation d’esprit embrouillé
D’une mauvaise haleine
De crampes et douleurs musculaires
D’une faiblesse générale, d’une sensation de fatigue
D’éruptions cutanées
Chaque personne qui s’engage dans un régime cétogène ne ressent pas forcément l’ensemble de ces symptômes, et leur intensité est variable selon chacun. Ils sont généralement plus intenses au cours de la première semaine et déclinent après 4 semaines.
3/ Combien de temps dure la grippe cétogène ?
L’état de cétose est obtenu rapidement dans le cadre d'une diète cétogène, lorsque le corps est privé de glucides. "Dans les deux jours qui suivent l’arrêt de consommation de glucide, le corps a encore des réserves de glycogène. Jusqu’au 5ème jour, il va utiliser les muscles pour fabriquer du glucose. Mais au bout de 4 ou 5 jours, on entre en cétose généralement."
4/ Comment éviter la grippe cétogène ?
Pour limiter les risques de grippe cétogène, si vous suivez le régime kéto, il est recommandé de :
Bien s’hydrater
Se supplémenter en minéraux et en vitamines pour éviter les carences
Ne supprimer aucune famille d’aliment, pour conserver un certain équilibre alimentaire
Réduire sa consommation d’aliments sucrés, mais ne pas les bannir totalement
Ne pas suivre le régime cétogène sur une longue période
Ne pas hésiter à se faire accompagner dans le cadre d’une recherche de perte de poids
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Présidente de l’Alliance Maladies Rares au Maroc (AMRM)
POUR EN SAVOIR PLUS : I/Bibliographie,ii/ L'Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM)
I/Bibliographie
-Le régime cétogène pourrait avoir de graves conséquences sur la santé, National geographic, Loren Cecil 1er juin 2023 https://www.nationalgeographic.fr/environnement/le-regime-cetogene-pourrait-avoir-de-graves-consequences-sur-la-sante-
-Grippe cétogène :qu'est ce que c'est et comment y remédier ? Femme Actuelle, 27 décembre 2023, Aude Texeront Avec Nathalie Negro, Diététiciennehttps://www.femmeactuelle.fr/minceur/regimes-guide/grippe-cetogene-quest-ce-que-cest-et-comment-y-remedier-2132813
II/’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM)
Elle a été créée en 2017, en s'inspirant des modèles des pays plus développés, où des associations de malades atteints de maladies rares et des malades dépourvus d’association se sont unis depuis plusieurs années en « Alliance », telles la France avec l’Alliance des Maladies Rares ou la Suisse avec Proraris.
L’Alliance se donne par ailleurs pour but de contribuer à la création par les malades eux-mêmes d’associations spécifiques comme elle l’a fait par exemple pour : l’association marocaine des malades d’angioœdèmes (AMMAO) ou l’association pour les personnes atteintes de rachitisme vitamino résistant hypophosphatémique (RVRH-XLH).
L’Alliance au Maroc collabore déjà étroitement avec beaucoup d’autres associations œuvrant sur une pathologie particulière comme l’Association de solidarité avec les enfants de la lune Maroc, l’Association Marocaine de Mucoviscidose, l’association des amis des myasthéniques (AAMM), l’association marocaine du syndrome de Rett (AMSR), l’association SOS Pku …
L’Alliance entretient aussi des relations d’amitié, de solidarité et de collaboration avec de nombreuses associations et organisations mondiales de malades à travers le monde comme : l’Alliance des maladies rares française, l’association française de Gougerot-Sjögren (AFGS) et le réseau international du Gougerot-Sjögren ou encore l’organisation world’s Hereditary Angioedema (HAEi)…
l'ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC a organisé la "Journée des Maladies Rares", le 24 février 2024 à Casablanca. Elle l'a fait en partenariat avec les laboratoires Sanofi et L’Association Marocaine de Biologie Médicale (AMBM). Les principales associations de maladies rares au Maroc étaient présentes lors de cette manifestation
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La grippe cétogène, une conséquence risquée d'un régime cétonique trop strict
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La maladie de Huntington une affection neurodégénérative rare
La maladie de Huntington, anciennement appelée chorée de Huntington, se caractérise par une perte des cellules nerveuses dans certaines parties du cerveau. C’est une affection dégénérative rare et héréditaire qui se déclare généralement à l’âge adulte par des troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques qui s’aggravent progressivement.
La maladie touche de 5 à 10 personnes, selon les études statistiques, pour 100 000 individus. .La prévalence est identique pour les hommes et les femmes,
1/ CAUSES ET SYMPTÔMES DU TROUBLE
La maladie est due à une déficience au niveau d’un gène codant pour la huntingtine, une protéine indispensable au bon fonctionnement des neurones se trouvant en particulier au niveau de la base du cerveau. La maladie est transmise sous un mode autosomique dominant ; quand une personne est touchée, il y a un risque sur deux pour que chacun de ses descendants soit touché.
La maladie se déclare souvent entre 30 et 50 ans par des troubles moteurs, dont notamment la chorée : des mouvements anormaux, brusques, saccadés, involontaires des 4 membres. Il s’y associe un trouble de l’équilibre et des troubles de la parole.
Plus précisément, Le symptôme le plus visible, la chorée, se traduit, chez 90 % des malades, par des mouvements brusques, imprévisibles et involontaires qui vont gagner progressivement tous les muscles..
.La chorée est principalement favorisée par la fatigue, mais aussi par le stress, les émotions ou encore la concentration. Elle disparaît le plus souvent pendant le sommeil.
Les autres symptômes moteurs consistent en des postures anormales,, la rigidité musculaire, une lenteur des mouvements volontaires. . Le retentissement de la maladie est souvent important sur sur les actes de la vie quotidienne avec des troubles de la mastication, de la déglutition, de l’équilibre et des déformations articulaires... On arrive au bout d'un ,certain temps jusqu’à une impossibilité d’effectuer certains mouvements, de se déplacer seul, de se nourrir et même de communiquer.
Il y a également un ralentissement du traitement des informations, des difficultés de planifier les actions et avec le temps apparaissent des troubles de la mémoire et de concentration. Une démence peut s’installer.
2/ UN DIAGNOSTIC GENETIQUE ET CLINIQUE
Le diagnostic de la maladie s'établit à partir des observations cliniques.. Un test génétique (une analyse du gène de la huntingtine par un prélèvement sanguin) permet de confirmer définitivement le diagnostic.
3/ DES TRAITEMENTS POUR RALENTIR LA PROGRESSION DE LA PATHOLOGIE
Actuellement, il n’existe pas de traitement curatif contre cette affection, mais des traitements symptomatiques permettent de diminuer les signes moteurs, psychiatriques et les troubles du sommeil.
Antidépresseurs, thymorégulateurs, anxiolytiques, somnifères et neuroleptiques antipsychotiques sont employés pour réduire les troubles psychiatriques ainsi que des stabilisateurs de dopamine et des neuroleptiques contre les mouvements choréiques.
La kinésithérapie et l’orthophonie sont nécessaires et efficaces.Des traitements par greffe de cellules embryonnaires ou génétiquement modifiées sont en cours d’évaluation.
4/ DE NOMBREUSES RECHERCHES THERAPEUTIQUES EN COURS
Actuellement, une cinquantaine d’essais cliniques sont menés dans le monde pour améliorer la prise en charge des patients atteints, en particulier sur les traitements symptomatiques. Des recherches de thérapies cellulaires sont également entrprises pour implanter des cellules neuronales fonctionnelles remplaçant celles détruites par la maladie.
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار , الدكتورة خديجة موسياراختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة,Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc, رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS),رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية, vice -présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM).
POUR EN SAVOIR PLUS : LE RÖLE CENTRAL DE LA HUNTINGTINE, DEFINITION DES MALADIES RARES, L'ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC (AMRM)
I/ Le rôle central de l'Huntingtine
La huntingtine est une grosse protéine nécessaire au développement embryonnaire, à la formation et le maintien du tissu cérébral. Exprimée dans tous l’organisme, elle joue un rôle important dans les relations intracellulaires, Dans la maladie de Huntington, la huntingtine est mutée et n’assure plus complètement ses fonctions physiologiques. Cela conduit à une mort neuronale progressive, qui est à l’origine de l’apparition et l’évolution des symptômes. La huntingtine mutée s’accumule enfin sous forme d’agrégats, qui constituent des marqueurs des neurones malades.
II/ Les Maladies Rares
Les maladies rares ont une définition internationale, c’est toute maladie qui touche moins d’une personne sur 2 000. Elles sont au nombre de 7000 à 8 000 et chaque année 200 à 300 maladies rares sont nouvellement décrites. On estime que plus de 5 % de la population mondiale serait concernée par ces maladies, soit environ 1 personne sur 20 et donc au moins1,5 millions de patients au Maroc et 3 millions en France.
III/ Les Missions et actions de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc
L’Alliance a pour missions de faire connaître et reconnaître les maladies rares auprès du public, des professionnels de santé et des pouvoirs publics en informant sur leurs enjeux scientifiques, sanitaires et sociaux, par tous les moyens : presse écrite, télévision, radio, sites internet et réseaux sociaux.
Elle a également pour objectifs de contribuer à l’information des médecins en organisant des colloques thématiques sur les maladies rares. Elle œuvre à aider à la création d’associations de malades dédiées à chaque maladie rare et à améliorer l’accès au diagnostic et aux soins des maladies rares.
L’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM), a trois REVENDICATIONS PRINCIPALES visant à :
– Donner rapidement le statut d’affection de longue durée (ALD) à un grand nombre de maladies rares et en particulier d’abord aux plus couteuses ; cela garantirait ainsi une prise en charge et un remboursement systématiques des soins à 100 % de la base de référence sécurité sociale ;
– Mettre en place un statut de « médicament orphelin » pour les thérapeutiques employées dans les maladies rares offrant notamment un accès plus rapide au marché en raccourcissant les délais d’autorisation de mise sur le marché (AMM) ;
– Instaurer un dépistage néonatal systématique visant à détecter des maladies rares sévères d’origine génétique, généralement chez les bébés
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La septicémie/sepsis, une réponse inflammatoire généralisée associée à une infection
Le sepsis est le terme anglo-saxon et international employé pour caractériser une réponse inflammatoire généralisée associée à une infection grave.
Le Sepsis (septicémie) est la complication la plus grave des infections, Il peut survenir de façon imprévisible lors de n’importe quelle infection, le plus souvent bactérienne, mais aussi virale telle la grippe ou la COVID-19. Il survient suite à une perte de contrôle de l’organisme, entraînant une réponse inflammatoire généralisée conduisant à un dysfonctionnement potentiellement mortel des organes.
Chaque année, le sepsis touche près de 50 millions de personnes dans le monde, dont plus de 40% sont des enfants de moins de 5 ans. En 2017, l’Organisation Mondiale de la Santé l’a reconnu comme une priorité de santé publique et a recommandé aux États membres de mettre en place des dispositions nationales pour réduire le poids sanitaire, économique et social du sepsis.
1/ Les causes du sepsisToutes les infections dues aux bactéries, celles causées par des champignons peuvent induire un sepsis. Les infections pulmonaires, de la peau, les infections intestinales et les infections des voies urinaires sont parmi celles les plus à risque de sepsis.
Cette complication survient notamment chez des patients dont le système immunitaire est affaibli ou souffrant de maladies chroniques et invalidantes. Les méningites à méningocoque sont un des rares exemples de sepsis pouvant survenir chez des personnes jeunes en bonne santé, tout comme celui suite à l’usage de tampons hygiéniques.
2/ les symptômes et la prise en charge
La fièvre, l’accélération du rythme cardiaque et de la respiration, des sueurs profuses en sont les principaux symptômes. Dès que le sepsis s'aggrave, une confusion ou une baisse de la vigilance survient, en particulier chez la personne âgée ou très jeune. La pression artérielle baisse mais, paradoxalement, la peau est chaude. Plus tard, les extrémités deviennent froides et pâles, avec cyanose et marbrures périphériques.
Le sepsis est une urgence médicale, le patient doit être dirigé dès sa suspicion vers un service de soins intensifs.
3/ Le traitement
Il repose sur les antibiotiques, la prise en charge précoce est fondamentale, chaque heure gagnée améliore les chances de survie. La pandémie récente du Covid a permis d’expérimenter les effets bénéfiques d’autres traitements dans le sepsis d’origine virale (corticothérapie, anticorps monoclonaux anti-cytokine)
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار , الدكتورة خديجة موسياراختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة, Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc, رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS),رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية, vice -présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM).
POUR EN SAVOIR PLUS SUR : 1/ L’HISTORIQUE DE LA PATHOLOGIE ET DU TERME, II/ L’ALLIANCE DES MALADIES RARES : SON ACTION ET SES REVENDICATIONS,
1/ L’HISTORIQUE DE LA PATHOLOGIE ET DU TERME (SOURCE OMS)
Le sepsis est le terme anglo-saxon utilisé pour caractériser une réponse inflammatoire généralisée associée à une infection grave. Le mot septicémie a été créé en 1837 par le médecin français Pierre Piorry, à partir des mots grecs « Σήψις » (sêptikós), putrefaction, et « αίμα » (haîma), sang
Avant d’être appelé comme tel, le sepsis a été connu sous différentes appellations. Auparavant, on parlait de « gangrène (ou pourriture) des hôpitaux (ou nosocomiale) ». Elle touchait les soldats, suite à des blessures de guerre. Le terme de « fièvre puerpérale » a aussi été utilisé pour désigner une infection féminine après l’accouchement. Le médecin français Armand Trousseau a suggéré, le premier, que la gangrène et la fièvre puerpérale constituaient en fait des pathologies semblables.
Un médecin hongrois, Ignaz Semmelweis, a démontré à Vienne en 1847 l’importance de l’hygiène des mains afin d’éviter la contagion des femmes en couches. Mais la contagiosité avait été soupçonnée dès la fin du 18e siècle par le médecin écossais Alexander Gordon. Deux médecins alsaciens, Victor Feltz et Léon Coze, ont été les premiers en 1869 à démontrer la présence de bactéries dans le sang d’une patiente atteinte de fièvre puerpérale. Louis Pasteur, confirmera ces observations en 1879-1880 et préconisera l’hygiène lors des accouchements
II/ L’ALLIANCE DES MALADIES RARES : SON ACTION ET SES REVENDICATIONS
L’Alliance a pour missions de faire connaître et reconnaître les maladies rares auprès du public, des professionnels de santé et des pouvoirs publics en informant sur leurs enjeux scientifiques, sanitaires et sociaux, par tous les moyens : presse écrite, télévision, radio, sites internet et réseaux sociaux.
L’ALLIANCE travaille au quotidien avec beaucoup d’associations marocaines. Elle a de plus signé des conventions de partenariat « stratégiques » avec 12 associations de patients : 1/Association de syndrome de Rett (AMSR) , 2/ Association de Solidarité avec les Enfants de la Lune au Maroc (A.S.E.L.M.) , 3/ Association de l’amyotrophie spinale (SMA) , 4 / association SOS Pku , 5/ association marocaine des malades d’angioedème héréditaire (AMMAO) , 6/ Association Marocaine pour la Santé de l’Enfant et de la Mère (AMSEM) , 7/ Association S.O.S Marfantime (S.O.S.M.) , 8/Association Prader Willi Maroc (P.W.M.) , 9/ Association Flamme d'Espoir pour les Autistes et les Patients atteints de la PKU , 10/ Association marocaine pour les enfants souffrant d’ostéoporose (Ostéogenèse imparfaite) A.M.E.O.S , 11/ Association Marocaine de Mucoviscidose (AMM) , 12/ Association Fragile X Maroc (FxMa) .
L'ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC a enfin organisé la "Journée des Maladies Rares", le 24 février 2024 à Casablanca. Elle l'a fait en partenariat avec les laboratoires Sanofi et L’Association Marocaine de Biologie Médicale (AMBM). Les principales associations de maladies rares au Maroc étaient présentes lors de cette manifestation
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La septicémie/sepsis, une réponse inflammatoire généralisée associée à une infection
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Le papillomavirus humain touche près d’un tiers des personnes dans le monde
Le virus du papillome humain ou HPV (l’abréviation de Human papillomavirus) regroupe plusieurs espèces de virus (plus de 200) transmis sexuellement et dont les humains en sont le seul réservoir. C’est l’une des infections les plus courantes dans le monde, au moins 50% des personnes qui ont eu des relations sexuelles auront le HPV à un moment de leur vie. Certains HPV peuvent causer des verrues génitales et d'autres des cancers.
I/ SIGNES ET SYMPTÖMES
Souvent, l’infection ne donne pas de symptômes et le virus disparaît spontanément grâce à notre système immunitaire. Les symptômes les plus courants sont les verrues génitales appelées condylomes. Elles se localisent au niveau des organes génitaux, autour de l’anus ou au niveau du col de l’utérus, l’urètre ou dans la bouche. Ces condylomes ne comportent pas d’évolution cancéreuse et ils apparaissent entre 3 semaines et 8 mois, avec une moyenne de 2 à 3 mois après la contamination.
II/ LE LIEN ENTRE UNE INFECTION ET LE CANCER DU COL DE L'UTERUS
Une grande majorité des cancers du col de l’utérus (plus de 95 %) ainsi que de l’anus est due à un certain type d’ HPV. Il est également responsable d' une partie des cancers de la vulve, du vagin et du pénis. Ces cancers sont longtemps précédés par des lésions précancéreuses détectables par l' examen clinique et aisément traitables. Les délais sont de 10 à 20 ans entre l’infection et la survenue de cancer.
III/ UNE TRANSMISSION SURTOUT SEXUELLE
La transmission est surtout sexuelle lors des les relations sexuelles vaginales, anales ou orales. Il est également transmis par contact peau à peau. On est plus susceptible de contracter le HPV si on a des relations sexuelles à un âge précoce, plusieurs partenaires sexuels, ou avoir un partenaire sexuel qui a eu plusieurs partenaires.
IV/ LE DEPISTAGE
On teste les types d’ HPV qui peuvent conduire au cancer du col de l’utérus. Le test HPV-HR est recommandé chez les femmes de plus de 30 ans. Il peut détecter le HPV avant même qu’il y ait des changements dans le col de l’utérus. Les femmes qui passent le test HPV doivent encore subir des frottis cervicaux.
V/ LES TRAITEMENTS
Il n’existe aucun remède contre le HPV lui-même. Il existe des traitements pour les verrues génitales, les modifications du col de l’utérus et le cancer du col de l’utérus. Il existe de nombreux choix de traitement pour les verrues génitales.
VI/ Comment se protéger
Eviter les facteurs de risque de contracter le virus. Les préservatifs protègent imparfaitement contre l’infection à HPV, car ils ne couvrent pas l’intégralité des parties génitales.
La vaccination protège contre des types de HPV qui causent le cancer du col de l’utérus. Elle protège mieux lorsqu’elle est faite avant les premiers rapports sexuels et donc avant d’avoir été exposé au virus HPV.
BIBLIOGRAPHIE
-Le papillomavirus humain touche près d’un tiers des hommes dans le monde, selon une étude, LE MONDE,publié le 16 août 2023
https://www.lemonde.fr/sciences/article/2023/08/16/pres-d-un-tiers-des-hommes-dans-le-monde-seraient-infectes-par-un-papillomavirus-humain_6185589_1650684.html
POUR EN SAVOIR PLUS SUR L'ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC
L’Alliance a pour missions de faire connaître et reconnaître les maladies rares auprès du public, des professionnels de santé et des pouvoirs publics en informant sur leurs enjeux scientifiques, sanitaires et sociaux, par tous les moyens : presse écrite, télévision, radio, sites internet et réseaux sociaux.
Elle a également pour objectifs de contribuer à l’information des médecins en organisant des colloques thématiques sur les maladies rares. Elle œuvre à aider à la création d’associations de malades dédiées à chaque maladie rare et à améliorer l’accès au diagnostic et aux soins des maladies rares par la mise en place de centre de référence et de compétence et par une prise en charge réellement efficaces en inscrivant ces troubles comme des affections de longues durées (ALD)
Le virus du papillome humain ou HPV (l’abréviation de Human papillomavirus) regroupe plusieurs espèces de virus (plus de 200) transmis sexuellement et dont les humains en sont le seul réservoir. C’est l’une des infections les plus courantes dans le monde, au moins 50% des personnes qui ont eu des relations sexuelles auront le HPV à un moment de leur vie. Certains HPV peuvent causer des verrues génitales et d'autres des cancers.
I/ SIGNES ET SYMPTÖMES D'UNE INFECTION A HPV
Souvent, l’infection ne donne pas de symptômes et le virus disparaît spontanément grâce à notre système immunitaire. Les symptômes les plus courants sont les verrues génitales appelées condylomes. Elles se localisent au niveau des organes génitaux, autour de l’anus ou au niveau du col de l’utérus, l’urètre ou dans la bouche.
II/ LE LIEN ENTRE UNE INFECTION A HPV ET LE CANCER DU COL DE L'UTERUS
Une grande majorité des cancers du col de l’utérus (plus de 95 %) ainsi que de l’anus est due à un certain type d’ HPV. Les délais sont de 10 à 20 ans entre l’infection et la survenue de cancer.
III/ UNE TRANSMISSION SURTOUT SEXUELLE DU HPV
La transmission est surtout sexuelle lors des les relations sexuelles vaginales, anales ou orales. Il est également transmis par contact peau à peau. On est plus susceptible de contracter le HPV si on a des relations sexuelles à un âge précoce, plusieurs partenaires sexuels, ou avoir un partenaire sexuel qui a eu plusieurs partenaires.
IV/ LE DEPISTAGE DU HPV
On teste les types d’ HPV qui peuvent conduire au cancer du col de l’utérus. Le test HPV-HR est recommandé chez les femmes de plus de 30 ans. Il peut détecter le HPV avant même qu’il y ait des changements dans le col de l’utérus. Les femmes qui passent le test HPV doivent encore subir des frottis cervicaux.
V/ LES TRAITEMENTS
Il n’existe aucun remède contre le HPV lui-même. Il existe des traitements pour les verrues génitales, les modifications du col de l’utérus et le cancer du col de l’utérus. Il existe de nombreux choix de traitement pour les verrues génitales.
VI/ Comment se protéger contre le HPV
Eviter les facteurs de risque de contracter le virus. Les préservatifs protègent imparfaitement contre l’infection à HPV, car ils ne couvrent pas l’intégralité des parties génitales.
La vaccination protège contre des types de HPV qui causent le cancer du col de l’utérus. Elle protège mieux lorsqu’elle est faite avant les premiers rapports sexuels et donc avant d’avoir été exposé au virus HPV.
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
اختصاصيSpécialiste en médecine interne et en Gériatrie
Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM)
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Le ramadan chez la Personne âgée : un savant équilibre physiologique à respecter
Pendant le mois sacré du Ramadan, de nombreux musulmans jeûnent pendant la journée. Pour être sûr de rester en bonne santé tout en se privant de manger et de boire, il est primordial pour les personnes âgées de faire attention à ce que l'on consomme avant, pendant et après le jeûne.
La clé du repas d'avant l'aube, est de constituer des réserves d'énergie pour tenir bon pendant la journée avec des glucides (sucres) non raffinés. Lors de la rupture du jeûne à ‘’l'iftar’’, il est important de manger beaucoup d'aliments rassasiants mais sans excès... CE QUI EST LOIN D'ËTRE TOUJOURS LE CAS !
Le ramadan est en général sans danger pour les pratiquants et l’âge n’est pas en soi un obstacle à son respect. Il existe des contre-indications (quelque soit l’âge) en cas de diabète traité à l'insuline, d'insuffisance rénale, de maladie cardiaque... et de toute autre pathologie ne supportant pas un jeûne, en particulier certaines MALADIES AUTO-IMMUNES et certaines MALADIES RARES . Il est sage de faire le point avec son médecin traitant et de faire preuve de responsabilité, surtout après 75 ans où le jeûne est à déconseiller en général. Les personnes âgées de plus de 60 ans doivent par contre savoir que leurs « paramètres » physiologiques, très différents d’une personne plus jeune, les oblige à plus de vigilance.
Passons en revue toutes ces évolutions du corps et ce qu’elles impliquent.
SOMMAIRE : I/ Le manque d’appétit fréquent chez la personne âgée : un risque de dénutrition lors du Ramadan, II/ Une grande vigilance à observer à l’égard des troubles de l’hydratation, III/ Attention à la fonte du capital musculaire, IV/ Une qualité du sommeil à préserver, V/ Les médicaments et le jeûne: un arbitrage raisonnable entre deux éléments contradictoires, VI/ Bibliographie
Les personnes âgées ont souvent tendance à diminuer leur apport sans que leurs besoins énergétiques ne soient réduits. Ce manque d’appétit qui survient avec l’âge est en partie dû notamment à l’altération des perceptions des odeurs et du goût (qui stimulent ainsi moins). La capacité discriminative s’affaiblit d’où une difficulté à identifier et apprécier les aliments. Le seuil de détection des 4 saveurs de base est ainsi augmenté en moyenne de 11,6 fois pour le salé, 7 pour l’amer, 4,3 pour l’acide et 2,7 pour le sucré par rapport à un individu jeune.
Les besoins énergétiques de la PA sont presque identiques à ceux de l’adulte jeune : 2000 kcal/j pour l’homme et 1800 kcal/j pour la femme contre respectivement 2800 et 2200 à 30 ans. De ce fait, la conjonction d’une baisse de l’appétit et l’observation de longues heures de jeune peut compromettre l’état nutritionnel de la PA et mener à une spirale de conséquences fâcheuses.
II/ Une grande vigilance à observer à l’égard des troubles de l’hydratation
La PA a tendance naturellement à baisser ses apports en eau, le seuil de perception de la soif s’émoussant aussi avec l’âge. Les pertes en eau de la PA sont aussi plus importantes à cause de la plus forte résistance du rein à l’action d’une substance qui limite les pertes en urine (l’hormone antidiurétique). De plus, les mécanismes de régulation sont moins bien assurés, et l’élimination des surplus de sucre ou de sodium s’accompagne d’une plus grande perte en eau. L’équilibre hydrique est également menacé par certains médicaments (diurétiques, neuroleptiques…).
Pour toutes ces raisons, les besoins en eau de boisson sont toujours plus élevés chez la PA que l’adulte jeune (1,7 l/j contre 1,5l/j), d’autant plus que les signes d’une déshydratation sont souvent tardifs et pas toujours faciles à interpréter. Ainsi, des manifestations de somnolence brusque, de troubles neuromusculaires, de constipation… ou d’accélération du rythme cardiaque doivent conduire à une réhydratation d’urgence… et cela sans perdre de temps.
III/ Attention à la fonte du capital musculaire
Le capital musculaire diminue chez la PA, ce qui aggrave l’état nutritionnel et d’hydratation. Les réserves en eau (73% de l’eau totale du corps sont stockés dans les muscles) baissent en effet corrélativement à la diminution de la masse musculaire (17% du poids du corps à 70 ans contre 30% à 30 ans). Ce phénomène, la sarcopénie, a des répercussions par les faiblesses qu’il provoque : risques infectieux par baisse des réserves protéiques nécessaires aux défenses immunitaires, chutes et fractures éventuelles compromettant l’autonomie de la PA…
Pour éviter l’aggravation de la fonte musculaire, l’apport nutritionnel conseillé en protéines animales (viandes, poissons …) et/ou végétales (amande, pistache, noix de cajou, haricots rouges, …) et en particulier lors du ramadan, doit être supérieur à celui de l’adulte jeune : 1 à 1,2 contre 0,8 à 1g/kg/j, soit 12 à 15 % des nutriments.
IV/ Une qualité du sommeil à préserver
Le sommeil se modifie avec l’âge tant par sa structure que par sa qualité. Son temps total diminue et il devient moins efficace car plus fragmenté par des réveils nocturnes .
Il faut donc essayer de conserver une heure de coucher et de lever régulière, de consacrer une heure de sont temps l’après-midi, à une sieste réparatrice, de pratiquer une activité physique et de s’exposer à lumière naturelle durant la journée. La bonne règle en ce domaine est de prendre un petit déjeuner consistant avant le lever du soleil, de faire un repas léger au moment de la rupture et d’en faire un autre 3 heures après.
V/ Les médicaments et le jeûne: un arbitrage raisonnable entre deux éléments contradictoires
Les médicaments restent en plus grande quantité et plus longtemps dans l’organisme d’une personne âgée. Leur élimination rénale ralentie, leur accumulation dans les graisses et leur passage plus agressif dans le cerveau rendent de fait les PA beaucoup plus fragiles face aux médicaments. Ainsi, le paracétamol s’élimine deux fois plus lentement,
L’observance du ramadan se révèle ainsi toujours problématique face à la prise de médicaments. Surtout quand on sait que l’intoxication médicamenteuse est responsable d’un tiers des hospitalisations des PA dans les pays développés !
Bon ramadan à tous et soyez vigilant à ne pas dépasser les exigences physiologiques de votre corps !
Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Ex - interne aux Hôpitaux de Paris (Hôpital gériatrique Charles Foy), Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغر , et de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM)
VI/ Bibliographie
- Personnes âgées : Questions à Khadija Moussayer, Spécialiste en gériatrie Fév 2017
https://www.lavieeco.com/news/societe/personnes-agees-questions-a-khadija-moussayer%E2%80%85s
- Halte à l’overdose pour les personnes âgées ! Que Choisir Santé 28/01/2015
https://www.quechoisir.org/action-ufc-que-choisir-medicaments-halte-a-l-overdose-pour-les-personnes-agees-n14033/
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Le ramadan chez la Personne âgée : un savant équilibre physiologique à respecter
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Dag van de zeldzame ziekten in Marokko op 24 februari 2024
Dag van de zeldzame ziekten in Marokko op 24 februari 2024
Zeldzame ziekten worden gedefinieerd als aandoeningen die minder dan één op de 2000 mensen treffen.
Het grote aantal, meer dan 8000 reeds geïdentificeerde aandoeningen, betekent echter dat het totale aantal patiënten vaak groter is dan het aantal kankerpatiënten.
Wereldwijd lijden meer dan 350 miljoen mensen aan deze aandoeningen. Dit betekent dat er een op de 20 mensen wordt getroffen.
In marokko zijn er 3 miljoen patiënten die aan een van deze aandoeningen lijden.
Deze ziekten zijn vaak chronisch, progressief en meestal ernstig. De manier waarop deze ziekten zich uiten is zeer divers: neuromusculair, metabolisch, infectieus, immuun, kankerachtig enz.
De Dag van de Zeldzame Ziekten (Rare Diseases Day) wordt elk jaar gehouden op de laatste dag van februari.
Het belangrijkste doel van deze dag is om het bewustzijn over zeldzame ziekten en hun impact op het leven van de getroffenen te vergroten.
Bij deze gelegenheid organiseert de ALLIANTIE VAN ZELDZAME ZIEKTEN IN MAROKKO haar "Dag van de Zeldzame Ziekten", op 24 februari 2024 in Casablanca, in samenwerking met Sanofi-laboratoria en de Marokkaanse Vereniging voor Medische Biologie (AMBM).
EEN ZEER BREED PANORAMA VAN ZELDZAME ZIEKTEN
Extreem divers - neuromusculair, metabolisch, infectieus, immuun, kankerachtig, enz. -
80% van deze ziekten heeft een genetische oorsprong.
Drie van de vier ziekten beginnen in de kindertijd, maar sommige wachten 30, 40 of 50 jaar voordat ze verschijnen.
Ze voorkomen dat u: ziet (retinitis), ademt (cystische fibrose), weerstand biedt aan infecties (immuundeficiënties), het bloed normaal stolt (hemofilie), enz.
Het therapeutische traject verloopt vaak chaotisch voor patiënten. Er is vaak moeite om de juiste diagnose te stellen, wat kan leiden tot dramatische vertragingen in de behandeling. En toch, hoewel er geen remedie is voor de meeste van deze aandoeningen, kan goede zorg het mogelijk maken om te leven met een zeldzame ziekte.
PRIORITEITEN DIE IN MAROKKO MOETEN WORDEN UITGEVOERD
Mensen met zeldzame ziekten lijden aan talloze problemen. Vooral op het gebied van diagnose en behandeling.
Zij hebben ook te lijden onder een gebrek aan informatie en een gebrek aan verwijzingscentra.
De Alliantie van Zeldzame Ziekten in Marokko (AMRM) richt zich op drie hoofddoelen:
– snel de status van langdurige ziekte toekennen aan een groot aantal zeldzame ziekten, met name aan de duurste. Dit zou er voor zorgen dat zorg systematisch wordt gedekt en vergoed;
– invoering van de status van "weesgeneesmiddel" voor geneesmiddelen die worden gebruikt bij zeldzame ziekten, met name door een snellere toegang tot de markt;
– Introductie van routinematige screening van pasgeborenen op ernstige zeldzame genetische ziekten.
Dr. MOUSSAYER KHADIJA ا Specialist in interne geneeskunde en geriatrie in een privépraktijk in Casablanca. Voorzitter van de Alliantie voor Zeldzame Ziekten Marokko (AMRM)
DEBORRAH HAAGSTAM, vertegenwoordiger in Nederland van de Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM)
Dag van de zeldzame ziekten in Marokko op 24 februari 2024
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Les particularités de la maladie cœliaque chez l’enfant
La maladie cœliaque ou intolérance au gluten est une pathologie auto-immune chronique, qui touche les intestins, suite à l'ingestion de gluten. Il s'agit plus précisément d'une intolérance (et non d'une allergie) à un composant du gluten, la gliadine (ensemble de protéines constituant les farines de certaines céréales, dont le blé, le seigle, l'orge, l'avoine). Le diagnostic de ce trouble est souvent difficile et tardif. Il n'existe toujours pas de traitement curatif et sa seule résolution réside dans l'exclusion de tout gluten de l'alimentation générale.
Chez les très jeunes enfants (moins de 3 ans), il y a plus souvent présence de diarrhée, de distension abdominale et de retard de croissance. Les enfants plus âgés et les adolescents seraient plus sujets à présenter d’autres symptômes gastro-intestinaux (douleurs abdominales récurrentes, constipation ou vomissements) ou des symptômes extra-intestinaux.
LES SYPTOMES DE LA MALADIE COELIAQUE CHEZ L’ENFANT
Elle se manifeste essentiellement de deux manières chez les enfants :
- la maladie cœliaque avec des manifestations gastro-intestinales impliquant une croissance médiocre, un abdomen distendu, des diarrhées, des vomissements, des troubles de la croissance avec une cassure de la courbe staturo-pondérale.
- la maladie cœliaque atypique avec des manifestations peu significatives, des troubles à des organes autres que l’intestin, une croissance médiocre et assez souvent une anémie en fer ou en acide folique .
L’enfant peut aussi présenter des manifestations auto-immunes ou être diagnostiqué de ce type de pathologie. Sachant qu'elles peuvent être associées à la maladie cœliaque, il convient alors de faire des examens en procédant à une recherche d'anticorps, notamment chez les enfants atteints de diabète de type1, de thyroïdite ou d'alopécie areata. Cette recherche est nécessaire aussi pour les enfants atteints de maladies rares comme le syndrome de Down ou de Turner.
LES TESTS SANGUINS DE DETECTION DE LA PATHOLOGIE
Le diagnostic de la maladie cœliaque doit être réalisé avec rigueur selon des protocoles internationaux au moyen de tests sanguins spécifiques et éventuellement par gastroscopie avec prélèvements biopsiques si nécessaire.
Le dosage des anticorps anti-transglutaminase spécifiques de la maladie cœliaque, lorsqu'il est détecté avec une valeur élevée, est le test sanguin le plus approprié à réaliser pour le diagnostic suspecté de la maladie cœliaque. Il doit être associé à la détermination des immunoglobulines IGA totales.
UNE PREDISPOSITION GENETIQUE
La maladie cœliaque est une maladie à forte prédisposition génétique. Elle est en relation avec notre carte d’identité biologique : le système HLA (Human leukocyte Antigen), un ensemble de molécules situées à la surface des cellules pour permettre au système immunitaire de les reconnaitre. La présence de gènes spécifiques HLA DQ2 et DQ8 chez presque tous les cœliaques est un élément nécessaire mais non suffisant pour développer la maladie, puisque qu’on les retrouve aussi en moyenne dans 35% de la population alors que la maladie n’en touche que 1%.
LE TRAITEMENT : LE REGIME SANS GLUTEN
Le régime sans gluten (RSG) ne doit être mis en place qu'après confirmation du diagnostic, car l'élimination du gluten de l'alimentation de l'enfant entraîne des tests négatifs et la résolution des symptômes, compromettant un diagnostic ultérieur de certitude.
Pour le moment, le seul traitement consiste à suivre ce régime alimentaire sans gluten (RSG). Le gluten et les protéines apparentées sont présents dans la majorité des céréales (blé, orge et seigle). Le gluten est présent aussi dans de nombreux produits très divers et souvent insoupçonnés : médicaments, rouge à lèvres, rince-bouche, dentifrice, colle, bonbons, sauce à salade, plats cuisinés…
Le patient doit alors se diriger vers des produits de substitution sans gluten comme le riz (blanc, semi-complet, complet), des légumineuses (lentilles, pois chiches, haricots rouges…) ainsi que des céréales non toxiques et pseudo-céréales anciennes ou venues d’autres continents (sarrasin, millet, quinoa ou encore amarante originaire d’Amérique du sud).
Au Maroc, la bonne observance du régime sans gluten est compliquée du fait qu’il n’existe pas d’étiquetage obligatoire sur ce sujet
L’ASSOCIATION MAROCAINE DES INTOLERANTS ET ALLERGIQUES AU GLUTEN (AMIAG)
Fondée en 2013, l’AMIAG a su s’imposer rapidement comme l’association nationale de référence pour la maladie cœliaque au Maroc et est reconnue comme telle par ses partenaires à l’étranger. Elle est présidée par Mme Jamila Cherif Idrissi.
Comptant près de 1 000 adhérents, elle a mis en place ou organise : la journée nationale de la maladie cœliaque chaque année en mai ; des ateliers culinaires ; une grande fête annuelle pour les enfants cœliaques ; des conférences scientifiques avec des experts nationaux et internationaux, en particulier lors d’événements des professionnels de santé ; des aides alimentaires et des dons de moulins à céréales aux familles les plus pauvres…
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Dr Moussayer khadija, spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, vice - présidente de l’association marocaine des intolérants et allergiques au gluten (AMIAG)
BIBLIOGRAPHIE
- L’effiler D. Celiac disease diagnosis and management. JAMA. 2011;306(14):1582–92
- Ford AC and al. Yield of diagnostic tests for celiac disease in individuals with symp-toms suggestive of irritable bowel syndrome. Arch Intern Med. 2009;169(7):651–8.
- Husby S. and al Guidelines for the Diagnosis of Coeliac Disease., for the ESPGHAN Working Group on Coeliac Disease Diagnosis, on behalf of the ESPGHAN Gastroenterology Committee European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. JPGN 2012; 54: 136–160.
-Diagnostic de la maladie cœliaque chez l'enfant Diagnosis of celiac disease in children, Elsevier Perfectionnement en Pédiatrie Volume 5, Issue 2, Supplement 1, May 2022, Pages S2-S6 https://doi.org/10.1016/S2588-932X(22)00071-
OVERVIEW
Celiac disease, defined as permanent intolerance to gluten, is an autoimmune disease, where the immune system attacks, in genetically predisposed individuals, the intestinal villi. The resultant atrophy of the intestinal wall causes malnourishment of nutrients and many other complications.
The auto-immune diseases are a broad range of related diseases in which a person’s immune system produces an inappropriate response against its own cells, tissues and/or organs, resulting in inflammation and damage. There are over 100 different autoimmune diseases, and these range from common to very rare diseases. Some of the over 100 autoimmune diseases are lupus, type 1 diabetes, scleroderma, multiple sclerosis, Crohn’s disease, autoimmune hepatitis, rheumatoid arthritis, Graves disease, myasthenia gravis, myositis, antiphospholipid syndrome (APS), Sjogren’s syndrome, uveitis, polymyositis, Raynaud’s phenomenon, and demyelinating neuropathies
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L’ALBINISME, UN COMBAT CONTRE LE HANDICAP ET LA STIGMATISATION
L'albinisme est encore une maladie synonyme de persécutions, surtout en Afrique, au delà de son retentissement physique important. Parmi les premières conséquences invalidantes, les manifestations ophtalmologiques constituent un élément constant, avec ses conséquences parfois lourdes : myopie, hypermétropie, astigmatisme...nécessitant parfois des aides visuelles significatives (loupes, télé-agrandisseur, ordinateur avec logiciel d'agrandissement). L'albinisme serait ainsi à l'origine de 5 % des malvoyances dans le monde.
Moins connu, l'albinisme s'associe à des atteintes d'autres organes ou fonctions : poumon, intestin, plaquettes sanguines système immunitaire. Le rique de cancer cutané est évidemment aussi tres élevé, surtout dans les pays pauvres
PREVALENCE DE L’ALBINISME
C’est une maladie héréditaire rare caractérisée par une absence ou une insuffisance de production de la mélanine, un pigment qui colore la peau, les yeux, les poils et les cheveux.
La prévalence de l’albinisme varie dans le monde (prévalence : Nombre de cas d'une maladie dans une population à un moment donné, englobant aussi bien les cas nouveaux que les cas anciens). En Europe et en Amérique du Nord, une personne sur 20 000 souffre de cette maladie. Les estimations oscillent entre 1 cas sur 5 000 et 1 cas sur 15 000 en Afrique subsaharienne, où cette condition est plus répandue.
LES SYMPTOMES
Généralement, les cheveux et la peau sont blancs, et les yeux sont roses ou bleu-gris pâle. Les personnes atteintes d'albinisme sont extrêmement vulnérables au soleil et ainsi au cancer de la peau. Néanmoins, ce cancer est hautement évitable lorsque des mesures efficaces de protection sont prises comprenant écran solaire, des lunettes de soleil et à des vêtements de protection contre le soleil. Par ailleurs, la maladie peut causer une perte de vision, une désaxation (strabisme) et des mouvements involontaires des yeux (nystagmus).
PAS DE TRAITEMENT CURATIF
Il n’existe pas de traitement curatif, mais les personnes atteintes d’albinisme doivent se protéger du soleil pour se prémunir des coups de soleil et réduire le risque de cancer de la peau.
Le degré de protection anti-UV apporté par les vêtements varie selon la nature du tissu : plus le tissage est serré et plus les vêtements sont lourds, et plus le tissu protège. Les vêtements peuvent également être traités avec une substance qui augmente temporairement son indice de protection contre les ultraviolets.
LES MARIAGES CONSANGUINS FACTEURS DE RISQUE
Le plus souvent, l'albinisme se transmet selon un mode autosomique récessif, c'est-à-dire qu'il apparaît chez un enfant qui est porteur de deux mutations, chacune étant héritée d'un des parents. Les deux parents sont donc porteurs du gène de la maladie, même s'ils ne sont pas eux-mêmes atteints d'albinisme. Le mariage consanguin (entre cousins) augmente le risque de la maladie, car des personnes de la même famille sont plus susceptibles d’avoir le même gène muté. Il faut donc éviter autant que possible une trop grande fréquence des mariages consanguins pour diminuer le risque de survenue de nombreuses maladies rares dont l’albinisme.
DE NOMBREUSES DISCRIMMINATIONS SURTOUT EN AFRIQUE
L'albinisme continue d'être profondément mal compris partout dans le monde. Les personnes atteintes d'albinisme subissent des discriminations et de la stigmatisation à l'échelle mondiale. Toutefois, l'essentiel des renseignements sur des cas d'agression physique contre ces personnes provient principalement de pays en Afrique. L'ampleur de l'écart de pigmentation entre la majorité de la population et les personnes atteintes d'albinisme dans une communauté tend en effet à être directement corrélée à la gravité et à l'intensité de la discrimination rencontrée par ces personnes. En d'autres termes, plus grand est le contraste en matière de pigmentation, plus forte est souvent la discrimination. De nombreux enfants ont fait l’objet d’enlèvements et d’assassinats
Dr Khadija Moussayer, Présidente de l’Alliance des Maladies RARES au Maroc
POUR EN SAVOIR PLUS SUR L’ALLANCE DES MALADIES RARES AU MAROC (AMRM)
L’Alliance a été créée en 2017. Elle s’est inspirée des modèles des pays plus développés, où des associations de malades atteints de maladies rares et des malades dépourvus d’association se sont unis depuis plusieurs années en « Alliance », telles la France avec l’Alliance des Maladies Rares ou la Suisse avec Proraris.
Outre ces nombreuses actions de sensibilisations, l’Alliance se donne notamment pour but de contribuer à la création par les malades eux-mêmes d’associations spécifiques comme elle l’a fait par exemple pour : l’association marocaine des malades d’angioœdèmes (AMMAO) ou l’association pour les personnes atteintes de rachitisme vitamino résistant hypophosphatémique (RVRH-XLH).
L’Alliance au Maroc collabore aussi étroitement avec beaucoup d’autres associations œuvrant sur une pathologie particulière comme l’Association de solidarité avec les enfants de la lune Maroc, l’Association Marocaine de Mucoviscidose, l’association marocaine du syndrome de Rett (AMSR), l’association SOS Pku …
L’Alliance AMRM enfin organise régulièrement de nombreuses manifestations au Maroc, comme les journées des maladies rares fin février pour célébrer la journée mondiale de ces pathologies, des forums associatifs, des conférences seules ou en partenariat, des événements divers (séminaires, marches, concert) ...
Au sein du bureau de l’Alliance, la présidente est entourée notamment du : Dr Fouzia Chraibi, ,Vice –Présidente , Dr Mounir Filali, Secrétaire général, M Mohammed Elaidi, Secrétaire général adjoint, Mme Najat Kababi, Trésorière et de Mme Fatima Lahouiry, Trésorière adjointe
BIBLIOGRAPHIE
Albinisme - Troubles dermatologiques - MSD Manuals
https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-dermatologiques/troubles-de-la-pigmentation/albinisme#:~:text=L'albinisme%20oculocutan%C3%A9%20est%20une,une%20diminution%20de%20la%20vision.
Personnes atteintes d'albinisme et droits humains, Nations Unies
https://www.un.org/fr/journ%C3%A9e-internationale-de-sensibilisation-%C3%A0-lalbinisme/page/albinisme-et-droits-humains
OVERVIEW
Albinism is a group of heritable conditions associated with decreased or absent melanin in ectoderm-derived tissues (most notably the skin, hair, and eyes), yielding a characteristic decrease in skin pigmentation. Patients with albinism are particularly susceptible to solar damage, and these patients must utilize lifelong sun protection precautions
In addition to abnormal chiasmal decussation, albinism can produce a number of other visual symptoms and signs, including the following : Reduced visual acuity and color impairment.
Individuals living with albinism are exposed to discrimination, stigmatisation and prejudice based on their colour as well as their race. Persecution of people with albinism in Africa is based on the belief that certain body parts of albinistic people can transmit magical powers.
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Les femmes plus vulnérables aux troubles rénaux
Les femmes sont plus sujettes à des troubles rénaux à cause de 3 facteurs spécifiques à leur sexe : les infections urinaires, les complications liées à la grossesse et les maladies auto-immunes,
Il est bien connu en effet que les femmes ont plus souvent des infections urinaires, bénignes la plupart du temps, mais qui peuvent entraîner une insuffisance rénale chronique (dans 1 à 2 % des cas). L’urètre est plus proche de l’anus que chez les hommes et les bactéries de l’anus pénètrent plus facilement dans le canal urinaire, avec des risques assez fréquents d’infections de la vessie, la cystite, et d’infections rénales, la pyélonéphrite. Les femmes s’adonnent aussi assez souvent à des régimes amaigrissants hyper protéinés qui ne sont pas sans risque pour leur santé.
La grossesse est également une période à risque en causant des infections urinaires, une hypertension artérielle combinée avec une présence de protéines dans les urines (pré-éclampsie pouvant mener à l’éclampsie c'est-à-dire une crise de convulsion et d’épilepsie) et surtout un risque de défaillance rénale au moment de l’accouchement. En cas de maladie rénale, les possibilités de grossesse sont limitées de fait par l’insuffisance rénale et ses traitements.
Enfin troisième cause : la nature auto-immune ; Les maladies auto-immunes concernent en effet les femmes dans plus de 75 % des cas. Ces pathologies constituent un grave problème de santé publique du fait de leur poids économique et humain : 3ème cause de morbidité dans le monde après les maladies cardiovasculaires et les cancers, elles touchent en effet environ 10 % de la population mondiale et occupent le troisième poste du budget de la santé dans les pays développés. ET CES MALADIES PROVOQUENT ASSEZ SOUVENT DES TROUBLES RENAUX
LES MALADIES AUTO-IMMUNES UNE AUTO-DESTRUCTION DE L’ORGANISME !
Lors d’une maladie auto-immune , le système immunitaire commet des erreurs et détruit certains des tissus de son organisme : des cellules spécialisées de ce système comme les lymphocytes, et des substances (les anticorps) sont censées normalement protéger nos organes des agressions provenant de différents virus, bactéries, champignons... Pour des raisons non élucidés, ces éléments se trompent d’ennemi et se mettent à attaquer nos propres organes. Ces anticorps devenus nos ennemis s’appellent alors « auto-anticorps ».
La nature des attaques varie selon la maladie. Le système immunitaire peut attaquer par exemple : 1/ une substance spécifique, la couche protectrice (myéline) des cellules nerveuses dans le cerveau, la moelle épinière et le nerf optique dans la sclérose en plaques ; 2/ des cellules tissus de la peau, des articulations, du cœur et des reins dans le lupus .
UNE FEMME SUR 6 EN EST ATTEINTE AU COURS DE SA VIE
Plusieurs explications à ce phénomène, impliquant le rôle :
1. des hormones sexuelles féminines, les œstrogènes : elles stimuleraient trop, dans certains cas, le système immunitaire, alors que les hormones masculines, les androgènes, ont plutôt un effet protecteur ;
2. du chromosome sexuel féminin X : Les femmes possèdent dans leurs cellules deux chromosomes X, (l’un hérité du père et l’autre de la mère). Normalement, un seul reste actif tandis que l’autre est qualifié de « dormant ». Si ces deux restent fonctionnels, une hyper-activation anormale du système immunitaire en découle ;
3. de la grossesse : un échange de cellules se produit entre la mère et le fœtus et donc un passage de cellules fœtales à la mère (le microchimérisme fœtal). Elles se retrouvent dans le sang de la mère jusqu’à 30 ans après l’accouchement et jusqu’à 50 ans dans la moelle osseuse ! Elles peuvent être considérées comme des éléments étrangers par le système immunitaire qui va alors s’attaquer par erreur à certains organes. La femme est plus surexposée que l’homme qui n’est confronté qu’à un seul type d’échange de cellules entre lui et sa mère alors qu’elle en reçoit de sa propre mère et de ses enfants.
4. Au total, la proportion de femmes atteintes pour un seul homme est par exemple dans la maladie de Basedow (Hyperthyroïdie) de 7 femmes/1homme, le lupus de 9f/1h, le Gougerot de 9f/1h, la polyarthrite de 2,5 f/1h…
Signalons qu’il existe cependant quelques maladies auto-immunes que les hommes sont tout aussi ou plus susceptibles de développer que les femmes comme la spondylarthrite ankylosante, le diabète de type 1, le granulomatose de Wegener et le psoriasis.
DES ATTAQUES GRAVES AUX REINS DABS LE CAS DU LUPUS
Il est important enfin de signaler le cas d’une maladie auto-immune potentiellement grave, le lupus où les attaques rénales concernent la moitié des patients. C’est une maladie rare (ou peu fréquente selon les pays), presque exclusivement féminine, qui concerne environ 20 000 femmes au Maroc et plus de 30 000 en France, souvent jeunes. Les populations noires ont une plus forte prédisposition. En tout cas, la maladie, susceptible de s’attaquer à pratiquement tous les organes, a des conséquences potentiellement lourdes : elle est une des toutes premières causes de mortalité chez les jeunes femmes ente 18 et 30 ans (la 5ème aux Etats Unis) et elle fait des ravages en Afrique Noire et même au Maghreb.
La plupart des personnes atteintes en souffrent d'autant plus durement que le diagnostic est encore trop souvent tardif (ou même jamais établi dans les pays pauvres) du fait de symptômes très vastes et différents d’une patiente à l’autre. Une des manifestations les plus répandues de cette pathologie mérite toute l’attention : l’atteinte rénale, à cause de sa gravité. La néphrite lupique doit faire l’objet d’une prise en charge rapide. Les thérapeutiques utilisés sont le Cyclophosphamide, le mycophénolate et l’azathioprine pour assurer une rémission de la crise. En l’absence de traitement, l’évolution va la plupart du temps vers l’insuffisance rénale terminale et la dialyse. Là aussi le dépistage précoce de la maladie rénale est primordial que le malade soit diagnostiqué ou non du lupus pour éviter ce genre de crise.
Dr MOUSSAYER KHADIJA Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie. Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM)
BIBLIOGRAPHIE
- Maladies des reins : 5 causes qui augmentent le risque chez les femmes? Medisite 2023
https://www.medisite.fr//maladies-des-reins-et-de-lappareil-urinaire-maladies-des-reins-5-causes-qui-augmentent-le-risque-chez-les-femmes.4879198.607991.html
- Femmes et hommes ne sont pas égaux face aux maladies rénales, Le Figaro Santé 2018 https://sante.lefigaro.fr/article/reins-femmes-et-hommes-ne-sont-pas-egaux
https://www.researchgate.net/profile/Michel--
- Patricia Mehier and al Inégalité homme-femme face aux maladies rénales chroniques : mythe ou réalité ? Rev Med Suisse 2017 ; 13 : 473,
Burnier/publication/316629644_Gender_differences_in_chronic_kidney_diseases_Myth_or_reality/links/59f1adc70f7e9beabfca62ca/Gender-differences-in-chronic-kidney-diseases-Myth-or-reality.pdf
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5ème Journée des maladies rares à Casablanca le 24 février 2024
Les maladies rares se définissent comme des affections qui touchent moins d’une personne sur 2000. Néanmoins, leur nombre important, plus de 8000 pathologies déjà recensées font que le nombre total de patients dépasse souvent le nombre de malades atteints de cancer. Plus de 350 millions de personnes dans le monde souffrent de ces pathologies.
Une personne sur 20 est concernée soit pour le Maroc 3 million de patients atteints par une de ces pathologies. Ces maladies sont souvent chroniques, évolutives et en général graves. Leur expression est extrêmement diverse : neuromusculaires, métaboliques, infectieuses, immunes, cancéreuses
La journée Internationale des Maladies Rares (Rare Diseases Day) est organisée chaque année le dernier jour de février, dans plus de 90 pays. L’objectif principal de cette journée est de sensibiliser sur les maladies rares et leur impact sur la vie des personnes concernées.
A cette occasion, l'ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC va organiser sa propre "Journée des Maladies Rares", le 24 février 2024 à Casablanca dans l'hôtel Marriot. Elle le fera en partenariat avec les laboratoires Sanofi et L’Association Marocaine de Biologie Médicale (AMBM).
UN PANORAMA TRES LARGE ET PARFOIS DEROUTANT DE MALADIES RARES
Extrêmement diverses - neuromusculaires, métaboliques, infectieuses, immunes, cancéreuses …-, 80% de ces maladies ont une origine génétique. 3 maladies sur 4 se déclenchent dans l’enfance mais certaines attendent 30, 40 ou 50 ans avant de se déclarer.
Elles empêchent de : voir (rétinites), respirer (mucoviscidose), résister aux infections (déficits immunitaires), coaguler normalement le sang (hémophilie), grandir et développer une puberté normale (syndrome de Turner : absence ou anomalie chez une fille d'un des 2 chromosomes sexuels féminin X)…
D’autres provoquent : un vieillissement accéléré (progéria, 100 cas dans le monde) ; des fractures à répétition (maladie des os de verre) ; une transformation des muscles en os (maladie de l’homme de pierre, 2 500 cas dans le monde) ; une démarche incertaine, la mémoire hésitante, des comportements parfois " inappropriés par rapport aux convenances sociales" et des difficultés à contrôler la vessie (hydrocéphalie à pression normale : accumulation du liquide céphalo-rachidien dans le cerveau, après 60 ans) ; une anémie par anomalie de globules rouges (bêta-thalassémie) ; une sclérose cérébrale et une paralysie progressive de toutes les fonctions (leucodystrophie) … ou encore des mouvements incontrôlables et un affaiblissement intellectuel allant jusqu’à la démence (maladie de Huntington).
Le parcours thérapeutique est souvent chaotique pour les malades. Ils ont souvent des difficultés à obtenir le bon diagnostic d'où des retards parfois dramatiques à être prises en charge. Et pourtant, s’il n'existe pas de traitement curatif pour la plupart d'entre de ces affections, des soins appropriés peuvent permettre de « vivre avec une maladie rare ».
DES PRIORITES A METTRE EN ŒUVRE AU MAROC
Les personnes atteintes de maladies rares posent au Maroc d’innombrables problèmes notamment au niveau du diagnostic et de la prise en charge. Elles souffrent en outre d’un manque d’information, d’absence de centres de référence et de compétence ainsi que de dépistage néonatal systématique pour tous les nouveau-nés. Elles souffrent également d’absence de couverture médicale universelle et de non disponibilité de certains médicaments, ce qui complique davantage leur prise en charge.
L’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM), a trois REVENDICATIONS PRINCIPALES visant à :
– Donner rapidement le statut d’affection de longue durée (ALD) à un grand nombre de maladies rares et en particulier d’abord aux plus couteuses ; cela garantirait ainsi une prise en charge et un remboursement systématiques des soins à 100 % de la base de référence sécurité sociale ; on rappellera que, pour le moment, nombre de patients sont confrontés à des problèmes de remboursement car ils ne peuvent bénéficier que d’un remboursement dérogatoire au cas par cas, devant être renouvelé continuellement et avec le risque d’une suspension à tout moment ;
– Mettre en place un statut de « médicament orphelin » pour les thérapeutiques employées dans les maladies rares offrant notamment un accès plus rapide au marché en raccourcissant les délais d’autorisation de mise sur le marché (AMM) ; il pourrait être envisagé aussi de les dispenser de certaines taxes et impôts et de leur garantir une exclusivité commerciale sur une certaine période ; en contrepartie de ces avantages, les pouvoirs publics devraient pouvoir s’attacher à négocier des réductions de prix sur les médicaments les plus chers (certains sont d’un montant de plusieurs millions de dirhams !) ;
– Instaurer un dépistage néonatal systématique visant à détecter des maladies rares sévères d’origine génétique, généralement chez les bébés : il s’agit notamment de la phénylcétonurie, l’hypothyroïdie congénitale, l’hyperplasie congénitale des surrénales, la mucoviscidose et l’hémoglobinopathie.
Dr MOUSSAYER KHADIJA ا Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à Casablanca. Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM)
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