Dr Moussayer khadija.

Les mycotoxines : la menace invisible dans notre chaîne alimentaire

Dr Moussayer khadija, 6 d.
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Les mycotoxines sont des composés toxiques produits naturellement par certains types de moisissures (champignons) se développant sur de nombreuses denrées alimentaires telles que les céréales, les fruits séchés, les fruits secs oléagineux et les épices. Ils posent des risques sérieux pour la santé humaine et animale. Les mycotoxines ont la particularité de pouvoir se développer dans les champs, lorsque les conditions climatiques sont favorables (chaleur et humidité importantes) ; et après récolte, pendant le stockage des denrées alimentaires. On connaît plusieurs centaines types de mycotoxines. Les aflatoxines, la patuline, les fumonisines, la zéaralénone et le nivalénol/déoxynivalénol sont ceux qui sont les plus souvent observées et qui présentent un danger pour la santé humaine et celle des animaux d’élevage LES MYCOTOXINES RESISTENT A LA CUISSON La plupart des mycotoxines sont chimiquement stables et résistent ainsi au traitement des aliments et notamment à la cuisson et aux processus de transformation. Aussi, si des mycotoxines sont hébergées dans des céréales, elles subsisteront dans les pâtes, les farines ou le pain issu de ces graines, quand bien même que les moisissures auraient totalement disparu. Par ailleurs, l’exposition aux mycotoxines peut être également indirecte en consommant les produits des animaux nourris avec des aliments contaminés, notamment lait et viande. EFFETS NEFASTES DES MYCOTOXINES Certaines mycotoxines comme les aflatoxines, les ochratoxines et les fumonisines, sont particulièrement problématiques car fréquemment présentes dans l’alimentation et toxiques même à faible dose. Les aflatoxines, qui font partie des mycotoxines les plus toxiques et sont produites par certaines moisissures , se développant sur le sol, la végétation en décomposition, le foin et les graines. Les récoltes souvent touchées par cette mycotoxine sont les céréales (maïs, sorgho, blé et riz), les graines oléagineuses (soja, arachide, tournesol et coton), les épices (piments, poivre noir, coriandre, curcuma et gingembre) et les fruits secs oléagineux (pistache, amande, noix, noix de coco, noix du Brésil). Certains effets des aflatoxines sont aigus en entraînant des symptômes graves survenant rapidement après la consommation des produits contaminés pouvant mettre la vie du patient en danger, en général à cause des lésions hépatiques. D’autres effets se voient sur le long terme tels l’induction de cancers ou des déficiences immunitaires. En effet, on a montré que les aflatoxines peuvent abîmer l’ADN et provoquer des cancers chez l’animal et peuvent causer des cancers hépatiques chez l’être humain. La patuline une autre mycotoxine est souvent retrouvée dans les pommes en train de pourrir. Les pommes et les jus de pommes préparés avec des fruits contaminés sont la principale source de patuline dans l’alimentation humaine. Chez l’homme, on a signalé des nausées, des troubles digestifs et des vomissements. On considère que la patuline est génotoxique mais son potentiel cancérogène n’a pas encore été démontré. LES MYCOTOXINES AU MAROC La présence de mycotoxines dans l’alimentation est un problème de santé publique majeur qui nécessite une attention urgente. Au Maroc, la réutilisation des produits de boulangerie rassis ou durs (pain, crêpes, biscuits… ) comme aliments pour animaux est très répandue parmi les éleveurs. Les conditions de stockage souvent déplorables de ces produits rassemblent les conditions nécessaires à la prolifération des moisissures potentiellement toxiques. Sur le plan individuel, lorsque le pain est moisi, il est important de le jeter de manière appropriée pour éviter la propagation des spores de moisissures. Idéalement, le pain moisi doit être emballé dans un sac en plastique fermé hermétiquement avant d’être jeté à la poubelle. Cela aide à empêcher la dispersion des spores de moisissures dans la cuisine ou dans l’environnement extérieur. En cas de signes de moisissure, Il est préférable de jeter tout le pain, car les spores de moisissures peuvent être présentes même là où la moisissure n’est pas visible à l’œil nu. Casablanca, le 2 mai 2024 Dr MOUSSAYER KHADIJA, Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à Casablanca, Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM) et de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS

Journée du Groupe d’Etude de l’Auto-Immunité marocain (GEAIM) le 27 avril 2024 à Casablanca

Dr Moussayer khadija, 15 d.
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Le Groupe d’Etude de l’Auto-Immunité marocain(GEAIM) organise sa journée de l'auto-immunité le 27 avril 2024 à Casablanca sous le thème des « MANIFESTATIONS DERMATOLOGIQUES ET AUTO-IMMUNITE" Cette journée entend mettre l’accent sur le problème majeur et pourtant méconnu de santé publique que constituent les maladies auto-immunes et le rôle fondamental que peut jouer la biologie pour y répondre. LES MALADIES AUTO-IMMUNES UN PROBLEME MAJEUR DE SANTE PUBLIQUE Rappelons que l’auto-immunité est une autodestruction de l’organisme, résultant d’un dysfonctionnement du système immunitaire : celui-ci, chargé normalement de nous défendre des agresseurs extérieurs (bactéries, virus…), se trompe en effet d’ennemi et se met à attaquer les propres organes, tissus et cellules de notre corps. Il le fait notamment par le biais de substances biochimiques qu’il va fabriquer en grand nombre, les anticorps (plus précisément encore appelées auto-anticorps) Il existe plus d’une centaine de maladies auto-immunes et, parmi celles-ci, on peut citer des maladies connues : la maladie de Basedow (hyperthyroïdie), la thyroïdite chronique de Hashimoto (hypothyroïdie), la myasthénie, la Sclérose en plaques (SEP), le diabète de type 1, la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite, la maladie cœliaque (intolérance au gluten), la maladie de Crohn… Ces pathologies constituent un grave problème de santé publique du fait de leur poids économique et humain : 3ème cause de morbidité dans le monde après les maladies cardiovasculaires et les cancers, elles touchent en effet environ 10 % de la population mondiale, soit 3 millions de personnes au Maroc, et occupent le deuxième ou troisième poste du budget de la santé dans la plupart des pays. Enfin, dernier point mais pas le moindre, ces maladies concernent les femmes dans plus de 75 % des cas UN APPEL A LA BIOLOGIE DANS LA LUTTE CONTRE CES MALADIES L’ensemble de ces pathologies auto-immunes sont bien souvent encore sous-diagnostiquées ou même jamais diagnostiquées au Maroc, du fait même de la méconnaissance des techniques existantes, de l’insuffisance d’emploi des tests biologiques ou même parfois de leurs indisponibilités dans les hôpitaux qui permettraient de confirmer ou non leurs diagnostics. Les personnes atteintes de ce type de maladies attendent encore bien souvent 8/10 ans, au bout d’une longue errance médicale, avant que soit déterminé leur mal et alors que celui-ci a pu commettre des dommages irréversibles. La recherche biologique des auto-anticorps est pourtant un des outils indispensables largement utilisé dans les pays développés. De façon plus générale d’ailleurs, la biologie occupe un rôle central dans la prise en charge de toutes les maladies, puisque maintenant les deux tiers des diagnostics se font ou sont validés par des analyses biologiques. La journée du GEAIM se fixe pour objectif de mieux faire connaître les dernières avancées de la biologie, notamment dans la détection de certaines de ces maladies (comme le lupus, la sclérodermie… les maladies neurologiques) ainsi que dans l’accompagnement des thérapeutiques employées pour les maîtriser. La participation d’éminents spécialistes a contribué à la réussite de l’événement. Le GEAIM a été créé à l’initiative de biologistes, de médecins internistes et rhumatologues, sous la présidence d’honneur du Professeur Loïc GUILLEVIN. Il s’est fixé comme objectifs la formation en auto-immunité, la veille scientifique ainsi que l’émission des recommandations les plus pertinentes a l’attention des biologistes ainsi que des cliniciens concernés pour mieux servir nos patients et à travers eux la santé publique au Maroc. Son bureau est présidée par Fouzia Chraibi, biologiste médicale, entourée de Khadija Moussayer, Vice–Présidente et Mounir Filali, Secrétaire Général, LA MEDECINE INTERNE : UNE SPECIALITE QUI ATTIRE DE PLUS EN PLUS DE PATIENTS La médecine interne est la spécialité qui s'intéresse à l'état de santé du patient dans sa globalité. Elle fait de l'interniste le spécialiste des diagnostics complexes, des prises en charges « délicates » (pathologies multiples, terrain particulier), des maladies rares et des soins apportés aux personnes âgées. Pour remplir ce rôle, cette spécialité s’appuie sur une formation pluridisciplinaire reposant sur une étude transversale de tous les organes et des pathologies qui leur sont afférentes, avec une prédilection pour les maladies touchant plusieurs organes (les maladies systémiques), les maladies déclenchées par un dérèglement du système immunitaire ainsi que les maladies rares. Cette spécialité est la plus longue : elle s'acquiert en 5 ans (le plus souvent complétée par une sous-spécialité en gériatrie, immunologie, génétique, maladies rares... effectuée en 1 ou 2 ans) contre 3 ou 4 ans pour les autres spécialités. Seule la chirurgie demande aussi 5 ans UNE SITUATION CONTRASTEE SUIVANT LES PAYS La médecine interne obéit schématiquement dans les systèmes de santé à deux types de modèle suivant qu’elle a tendance à être considérée comme une spécialité de dernier niveau, du « dernier recours » ou qu’on lui confère plutôt un rôle de pivot et de coordination générale des soins. un rôle de pivot et de coordination générale des soins. Le Maroc a privilégié la première approche en s’inspirant de la France, ce qui implique des effectifs réduits. Le nombre d’internistes ne dépasse pas les 250 dans le Royaume et les 2 500 en France, soit un peu moins de 2 % des spécialistes de ces pays, les trois quarts exerçant en milieu hospitalier. A l’inverse, en adoptant la seconde orientation, les internistes représentent le plus important groupe de spécialistes - 25 % - en Allemagne ou en Suisse (plus de 6 300 internistes dans ce dernier pays !) avec une forte présence en médecine libérale. De plus, les autres spécialistes suivent un socle commun de médecine interne avant leur orientation. REGAIN D'INTERËT POUR UNE MEDECINE PLUS GLOBALE Les pays avancés perçoivent que, pour faire face à l’explosion des dépenses de santé, le parcours du patient ne doit pas se transformer en un marathon d’explorations techniques au détriment de l’observation clinique et d’une certaine coordination des soins. Les patients sont fascinés par les possibilités techniques et l’espoir d’une prise en charge hautement spécialisée. Il est évident qu’il existe des patients dont le diagnostic clair et la stratégie thérapeutique bien établie doit orienter vers le spécialiste ad hoc. Ce dernier est sans contestation le plus efficace pour réaliser des actes techniques en grand nombre et à un moindre coût, au bénéfice du malade comme des régimes d’assurance santé. Tout cela démontre que la médecine interne peut intervenir plus largement en exerçant un juste arbitrage entre l’examen clinique et le tout technique toujours plus onéreux. Elle est certainement capable de contribuer au Maroc à la maîtrise des problèmes de ressources au sein du système de santé

LA MEDECINE INTERNE : UNE SPECIALITE QUI ATTIRE DE PLUS EN PLUS DE PATIENTS

Dr Moussayer khadija, 20 d.
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Questionnement sur l’évolution des systèmes de santé La médecine interne s’occupe particulièrement du diagnostic des maladies complexes. Elle est la troisième voie de la pratique de la médecine à côté des spécialités d’organes et de la médecine générale. Elle est méconnue du grand public et a parfois des difficultés à faire reconnaître son identité et son intérêt, alors qu’elle bénéficie d’un regain d’intérêt et a même le vent en poupe dans de nombreux pays. Son champ d’action est vaste, mais il ne saurait être question de prendre en charge tous les problèmes des patients, du diagnostic au traitement . Néanmoins, l’approche globale du malade peut parfois éviter les écueils d’une approche mono-organique. Pour remplir ce rôle, cette spécialité s’appuie sur une formation pluridisciplinaire reposant sur une étude transversale de tous les organes et des pathologies qui leur sont afférentes, avec une prédilection pour les maladies touchant plusieurs organes (les maladies systémiques), les maladies déclenchées par un dérèglement du système immunitaire ainsi que les maladies rares. L’interniste prend surtout en charge les patients souffrant de plusieurs pathologies simultanées ou d’une pathologie affectant plusieurs organes. UNE SITUATION CONTRASTE SUIVANT LES PAYS La médecine interne obéit à deux types de modèle suivant qu’elle a tendance à être considérée comme une spécialité de dernier niveau, du « dernier recours » ou qu’on lui confère plutôt un rôle de coordination générale des soins. Le Maroc a privilégié la première approche en s’inspirant de la France, ce qui implique des effectifs réduits. Le nombre d’internistes ne dépasse pas 300 dans le Royaume et 2 500 en France, soit un peu moins de 2 % des spécialistes de ces pays, les trois quarts exerçant en milieu hospitalier. Beaucoup parachèvent par ailleurs leur formation par une sous-spécialisation dans les domaines de la gériatrie, des maladies infectieuses, des maladies rares, de l’immunologie clinique… A l’inverse, en adoptant la seconde orientation, les internistes représentent le plus important groupe de spécialistes - 25 % - en Allemagne ou en Suisse (plus de 6 300 internistes dans ce dernier pays !) avec une forte présence en médecine libérale. De plus, les autres spécialistes suivent un socle commun de médecine interne avant leur orientation. REGAIN D'INTERËT POUR UNE MEDECINE PLUS TRANVERSALE Les pays avancés perçoivent que, pour faire face à l’explosion des dépenses, le parcours du patient ne doit pas se transformer en un marathon d’explorations techniques, pas toujours utiles, au détriment de l’observation clinique et d’une certaine coordination des soins. Chaque discipline médicale porte en elle la conviction de la qualité de ses méthodes en espérant élargir plutôt que réduire son domaine de compétence. Et les patients sont toujours fascinés par les possibilités techniques et l’espoir d’une prise en charge hautement spécialisée. Il est évident qu’il existe des patients dont le diagnostic parfaitement clair doit orienter vers le spécialiste ad hoc. Ce dernier est le plus efficace pour réaliser des actes techniques en grand nombre et à un moindre coût. Les systèmes de santé sont confrontés à des patients multi-morbides (notamment par augmentation de la proportion des malades chroniques et des personnes âgées). Dans ces cas , un ensemble de spécialistes compétents travaillant en parallèle sur ces patients se révéle moins performant pour maîtriser l'ensemble des problèmes. L’information, les diagnostics et les mesures thérapeutiques nécessitent alors une personne assurant la coordination. De plus, le fractionnement de certaines spécialités en sur-spécialités étroites, indispensables au soin de certains patients, rend indispensable un recours à des médecins formés à la synthèse comme le sont les internistes. NOUVELLES MISSIONS ACCORDEES A LA MEDECINE INTERNE L’idée s’impose d’accroître le rôle des internistes. En Grande-Bretagne une nouvelle discipline s’est développée, « la médecine aiguë » (acute medecine) : il s’agit, à côté de la médecine d’urgence et de réanimation, de faire prendre, pendant les 24 à 72 premières heures après l’admission à l’hôpital, les mesures initiales concernant le diagnostic et le traitement. De même, la profession de médecin hospitalier (Hospitalist) s’est répandue aux Etats-Unis. Généralement internistes, ils assurent la continuité des soins en établissant diagnostics et traitements, avec une délégation de certains tests et interventions : ils dialysent par exemple directement un patient pour une insuffisance rénale aiguë après. UN RÖLE A JOUER DANS LA RECHERCHE Dans le domaine de la recherche, la médecine interne s’est vu confier un rôle accru dans beaucoup de pays, dans les études d’efficacité comparative des traitements et des méthodes diagnostiques. UNE DISCIPLINE MEDICALE A METTRE EN VALEUR AU MAROC Ces exemples démontrent que la médecine interne peut intervenir largement en exerçant un juste arbitrage entre l’examen clinique et le « tout technique » toujours plus onéreux. Elle est capable de contribuer au Maroc à la maîtrise de plus en plus nécessaire des problèmes de ressources, et cela si l’on veut éviter de laisser « au bord de la route » une majorité de la population qui connaît des difficultés à accéder aux soins faute de ressources. Le Maroc connait une transition démographique où les seniors sont de plus en nombreux. Cette augmentation pèsera sur les dépenses de santé. Une gestion rationalisée des soins qu’offre la médecine interne assurerait là aussi une prise en charge optimisée des seniors. La promotion du médecin généraliste comme « référent » de la médecine de ville, à l’instar des autres pays développés, paraît, dans le même esprit, nécessaire. Même si la médecine interne apparaît comme intellectuellement attractive, il faut reconnaître que le cœur de son activité, l’examen clinique et l’interrogatoire qui prennent beaucoup de temps, risque d’attirer moins d'étudiants au Maroc par rapport aux autres spécialités bénéficiant de gestes techniques plus rémunérateurs. Pour développer sa pratique, une condition principale est alors de la sortir de son ghetto hospitalier pour la faire mieux reconnaître. DR HOUSE ? Ce sujet serait difficile à clore sans évoquer la série Dr House qui a redonné toutes ses lettres de noblesse à cette discipline. Le Dr House est un interniste . Chaque épisode repose sur la recherche d’une maladie à la façon d’une longue enquête policière La série démontre bien que la médecine est un acte intellectuel, fait de beaucoup d’incertitude et d’humilité, bien au-delà des investigations techniques. Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral, Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc, Vice-présidente du Groupe d'etude de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM)

LA POLYARTHRITE RHUMATOÏDE, L’ESPOIR DES BIOTHERAPIES MAIS A QUEL PRIX ?

Dr Moussayer khadija, 21 d.
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La polyarthrite rhumatoïde (PR) est une maladie inflammatoire chronique d’origine auto-immune où le système immunitaire s’attaque principalement aux articulations. Elle est plus fréquente chez les femmes LES SYMPTÔMES D’ALERTE Les premiers signes qui permettent d’évoquer la maladie se manifestent notamment par des gonflements douloureux au niveau des mains, poignets et genoux. La personne est également réveillée par des douleurs articulaires et ressent, le matin, un engourdissement et une raideur de ces articulations pendant un certain temps L’EVOLUTION DE LA PATHOLOGIE Son évolution est imprévisible. Elle se fait sur des décennies, avec des périodes de poussées (des crises douloureuses) et de rémission (au cours de laquelle les symptômes sont moins intenses et peuvent même disparaître). En règle générale, la maladie tend à s’aggraver, à atteindre et endommager de plus en plus d’articulations qui finissent par se déformer. Les doigts dévient sur le côté et se replient sur eux-mêmes. À un stade avancé, des atteintes peuvent toucher d’autres organes tels que les poumons, les yeux et le cœur. Si elle n’est pas correctement traitée, la polyarthrite rhumatoïde peut devenir très invalidante et douloureuse. DES TRAITEMENTS PLUS PERFORMANTS Commencé le plus tôt possible, ils permettent de ralentir et de contrôler la progression de la maladie. Deux types de thérapeutiques : – les médicaments classiques, des immunosuppresseurs (qui diminuent l’hyperactivité de notre système immunitaire) dont le plus utilisé est le Méthotrexate ; – les biothérapies qui sont de nouveaux traitements ayant révolutionné la prise en charge de cette pathologie en réduisant ou même stoppant non seulement les symptômes douloureux mais aussi la destruction articulaire. Les biothérapies sont un ensemble de thérapeutiques produites à l’aide de méthodes biotechnologiques et reposant sur l’emploi d’organismes vivants (tissus, cellules, certains microbes). Elles s’opposent ainsi aux médicaments traditionnels obtenus par synthèse chimiques. L’AMELIORATION DE LA QUALITE DE VIE La maladie empêche les personnes qui en sont atteintes d’accomplir des gestes simples de la vie de tous les jours comme se brosser les dents, se coiffer, faire sa toilette, ouvrir une bouteille d’eau, éplucher un légume, verser du thé… Elle est aussi responsable de longs congés de maladie et même de l’arrêt de l’activité professionnelle. De grands progrès ont cependant été réalisés ces dernières années pour diminuer les conséquences de l’affection. Une étude hollandaise très complète avait déjà bien confirmée cette évolution positive en 2012. Elle a été effectuée sur une population de 1 151 patients entre 1990 et 2011. Il en est ressorti que le pourcentage des personnes atteintes d’anxiété, de dépression et de handicap physique est passé respectivement de 23%, 25% et 53%, il y a vingt ans, à 12%, 14% et 31% maintenant. Les souffrances de tous ordres des malades ont donc été réduites de moitié ces vingt dernières années. Ont contribué à ce phénomène, selon les chercheurs, un diagnostic plus précoce, des traitements plus agressifs employés dès le stade initial de la maladie avec notamment le développement des médicaments immunosuppresseurs et de nouveaux produits biologiques – les biothérapies – ainsi qu’un meilleur encadrement des malades faisant appel aux psychothérapies et à l’incitation à un bon équilibre diététique et à la pratique d’activités physiques. Et des progrès importants ont encore été accomplis depuis 2012 ! LA SITUATION AU MAROC Au Maroc, les patients bénéficient aussi de l’amélioration de cette prise en charge même si ces bons résultats ne sont pas au même niveau qu’en Europe. Le seul souci, et il est de taille, réside dans l’accès pour tous à ces thérapies, auxquelles bon nombre doit encore renoncer, en partie ou en totalité, faute de moyens financiers. Si environ 200 000 marocains sont touchés par la maladie, moins de 20% d’entre eux bénéficient réellement d’une prise en charge adaptée et efficace. La thérapie en début de maladie coûte 1 500 dirhams (environ 140 Euros) par patient et par an sous Méthotrexate (un traitement remboursé par la CNSS) alors qu’à un stade plus tardif et/ou critique, le recours à la biothérapie est bien plus cher : entre 60 000 et 250 000 dirhams (entre plus de 5 000 Euros et 23 000 Euro par an et par patient, non remboursés par les organismes de santé. D’où l’intérêt d’un dépistage précoce qui permet de mieux contrôler la maladie. LA POLYARTHRITE DANS LA GALAXIE DES MALADIES AUTO-IMMUNES Les maladies auto-immunes ou l’autodestruction de l’organisme Une maladie auto-immune comme la polyarthrite est provoquée par un mauvais fonctionnement du système immunitaire : des cellules spécialisées et des substances, les anticorps, sont censés normalement protéger nos organes, tissus et cellules des agressions des virus, bactéries, champignons… Pour des raisons encore non élucidées, ces éléments se trompent d’ennemi et se mettent à attaquer nos propres organes et cellules. Ces anticorps devenus nos ennemis s’appellent alors « auto-anticorps ». … Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة ,Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية , Présidente de l’Alliance Maladies Rares au Maroc (AMRM) Chairwoman of the Moroccan Autoimmune and Systemic Diseases Association, Vice-présidente de l’association marocaine des intolérants et allergiques au gluten (AMIAG), Ex-Secrétaire générale de l’association des médecins internistes du grand Casablanca (AMICA), Vice-présidente de l’association marocaine de la fièvre méditerranéenne familiale (AMFMF) BIBLIOGRAPHIE – Cécile L. Overman, Maud S. Jurgens, Ercolie R. Bossema, Johannes W.G. Jacobs MD PhD, Johannes W.J. Bijlsma MD, Rinie Geenen – Patients with rheumatoid arthritis nowadays are less psychologically distressed and physically disabled than patients two decades ago – DOI: 10.1002/acr.22211 – online December 3, 2013. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/acr.22211/pdf – Moussayer Khadija – Maladies auto-immunes : Quand le corps s’attaque à lui-même – Doctinews N° 36 Août/Septembre 2011. https://www.doctinews.com/index.php/archives/39-dossier/912-maladies-auto-immunes-quand-le-corps-sattaque-a-lui-meme – Moussayer Khadija – Biothérapies : La révolution des traitements ciblés issus du vivant – Doctinews N° 58 Septembre 2013. https://issuu.com/ismailberrada/docs/doctinews_aou__t-septembre_2013/20#google_vignette – L’invalidité des malades réduite de moitié en vingt ans par Priscilla Maingre (avec interviews Khadija Moussayer et Fadoua Allali) – LE MATIN – 17 Décembre 2013. https://lematin.ma/journal/2013/polyarthrite-rhumatoide_l-invalidite-des-malades-reduite--de-moitie-en-vingt-ans/193231.html

La sclerodermie une maladie auto-immune rare et polymorphe

Dr Moussayer khadija, 30 d.
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Maladie méconnue, la sclérodermie est une maladie auto-immune qui présente quatre principales anomalies : un dérèglement du système immunitaire associé à la présence d’auto-anticorps très spécifiques, une inflammation, une atteinte microvasculaire et fibrose. Elle se caractérise par une surproduction de collagène (NB Cest est une protéine produite naturellement par notre corps. Il s’agit en réalité de notre protéine structurelle la plus abondante, qui représente jusqu'à un tiers des protéines présentes dans notre corps. Cela signifie que le collagène constitue la base de nos cellules et de nos tissus et qu’il apporte structure, force et résistance à l’ensemble de l’organisme) et une atteinte des vaisseaux sanguins qui provoque une cicatrisation excessive au sein de différents organes. Ce déséquilibre provoque un durcissement de la peau et une altération des organes touchés ainsi qu’une modification de l’apparence et une profonde détérioration de la qualité de vie. PRONOSTIC DE LA PATHOLOGIE La survie globale à 10 ans est de 92% dans la sclérodermie et de 65% dans la sclérodermie diffuse ( dans l'ensemble du corps). L'atteinte du poumon, du cœur et des reins est la cause de la plupart des décès. Cette pathologie touche cinq à six fois plus de femmes que d’hommes. Elle survient le plus souvent autour de la quarantaine, mais peut apparaître chez des enfants et des personnes de tout âge. La peau, le système digestif, le cœur, les poumons et les reins sont les organes le plus souvent atteints par des complications potentiellement graves SYMPTOMATOLOGIE La symptomatologie initiale la plus fréquente de la sclérodermie est le syndrome de Raynaud (un arrêt de la circulation du sang, principalement au niveau des doigts) et une augmentation de volume des extrémités avec un épaississement progressif de la peau des doigts DES TRAITEMENTS POUR RALENTIR LA MALADIE La prise en charge est le plus souvent coordonnée par un spécialiste en médecine interne ou le médecin traitant en lien avec les autres spécialistes. Le traitement dépend bien entendu de la forme de sclérodermie et de la sévérité des symptômes. Les traitements sont donnés en fonction des organes atteints. On distingue : - Les traitements symptomatiques - les traitements de fond immunomodulateurs ayant pour rôle de ralentir la progression de la maladie et également traiter les complications - La prise en charge non médicamenteuse et notamment kinésithérapique Les traitements de fond chimiques classiques comme le méthotrexate, le mycophénylate mofétil et le cyclosphophamide sont parmi les plus fréquemment utilisés pour la sclérodermie systémique. Leur efficacité ne peut être observée qu'après au moins 6 voire 12 semaines de traitement Dr Moussayer Khadija, الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Présidente de l’Alliance Maladies Rares au Maroc (AMRM) اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية , رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب LES MALADIES AUTO-IMMUNES : UN PROCESSUS DE SUICIDE PHYSIOLOGIQUE ! Les pathologies auto-immunes comme la sclérodermie constituent un problème de santé publique du fait de leur poids économique : 3ème cause de morbidité dans le monde après les maladies cardiovasculaires et les cancers, elles touchent en effet environ 10 % de la population mondiale et occupent le deuxième ou troisième poste du budget de la santé dans les pays développés. Enfin, dernier point mais pas le moindre, ces maladies concernent les femmes dans plus de 75 % des cas. Lors d’une maladie auto-immune, le système immunitaire commet des erreurs et détruit certains des tissus de son organisme : des cellules spécialisées de ce système comme les lymphocytes, et des substances (les anticorps) sont censées normalement protéger nos organes, tissus et cellules des agressions extérieures provenant de différents virus, bactéries, champignons… Pour des raisons encore non complètement élucidés, ces éléments se trompent d’ennemi et se mettent à attaquer nos propres organes et cellules. Ces anticorps devenus nos ennemis s’appellent alors « auto-anticorps Une femme sur six est ou sera atteinte d’une maladie auto-immune au cours de sa vie.Les maladies auto-immunes n’épargnent pas l’homme ni malheureusement l’enfant mais c’est la femme qui porte très majoritairement ce fardeau dans près de 75 % des cas. L'ASSOCIATION MAROCAINE DES MALADIES AUTO-IMMUNES (AMMAIS) Ses objectifs sont d’informer et sensibiliser grand public et médias sur les maladies auto-immunes en tant que catégorie globale afin que le diagnostic soit plus précoce, d’aider à leur meilleure prise en charge et de promouvoir la recherche et les études sur elles. AMMAIS organise régulièrement des manifestations comme la journée de l’auto-immunité, la rencontre sur le syndrome sec et la maladie de Gougerot-Sjögren… ou encore des rencontre clinico-biologique avec l’association marocaine de Biologie Médicale (AMBM). Elle se donne par ailleurs pour but de contribuer à la création par les malades eux-mêmes d’associations spécifiques comme l’association marocaine des intolérants au gluten (AMIAG) et l’association marocaine de la fièvre méditerranéenne familiale. Le professeur Loïc Guillevin est le président d’honneur de l’association. L'ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC L’Alliance a pour missions de faire connaître et reconnaître les maladies rares auprès du public, des professionnels de santé et des pouvoirs publics en informant sur leurs enjeux scientifiques, sanitaires et sociaux, par tous les moyens : presse écrite, télévision, radio, sites internet et réseaux sociaux. Elle œuvre à aider à la création d’associations dédiées à chaque maladie rare et milite pour que ces troubles soient considéréscomme des affections de longues durées (ALD) Elle a organisé la "Journée des Maladies Rares", le 24 février 2024 à Casablanca. . Les principales associations de maladies rares au Maroc étaient présentes lors de cette manifestation REFERENCE - Sclérodermie, Elsan https://www.elsan.care/fr/pathologie-et-traitement/maladies-generale/sclerodermie-causes-traitements#:~:text=La%20scl%C3%A9rodermie%20est%20une%20maladie,peut%20%C3%AAtre%20localis%C3%A9e%20ou%20diffuse. - Sclérodermie, Par Alana M. Nevares, Le Manuel MSD, Vérifié/Révisé oct. 2022 https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-musculosquelettiques-et-du-tissu-conjonctif/maladies-rhumatismales-auto-immunes/scl%C3%A9rodermie -Avancées dans la recherche sur la sclérodermie, Sclérodermie Quebec https://sclerodermie.ca/ -- Sclérodermie, Par Alana M. Nevares, Le Manuel MSD, Vérifié/Révisé oct. 2022 https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-musculosquelettiques-et-du-tissu-conjonctif/maladies-rhumatismales-auto-immunes/scl%C3%A9rodermie

Maladie de Raynaud : 3 à 5 % de la population mondiale en est atteinte

Dr Moussayer khadija, 1 mon.
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Le phénomène de Raynaud correspond à un arrêt temporaire et réversible de la circulation sanguine à l’exposition au froid, au niveau des extrémités essentiellement les doigts plus rarement les orteils, le nez ou les oreilles. Durant les crises, ceux-ci deviennent blancs et insensibles. On distingue, la maladie de Raynaud ou la forme primitive sans cause et la forme secondaire à une autre maladie appelée phénomène ou syndrome de Raynaud. On estime que de 3 % à 5 % de la population est atteinte de la maladie ou du syndrome de Raynaud. 1/ quels sont les symptômes de la maladie de Raynaud ? Les extrémités deviennent soudainement blanches, car le sang n’y circule plus, ensuite deviennent bleues par manque d’approvisionnement en oxygène, puis rouges quand la circulation remarche avant de reprendre leur couleur normale. Une crise peut durer de quelques minutes à quelques heures. 3/ Quelles sont les causes ? La maladie de Raynaud est sans cause connue. C’est la plus fréquente, ses symptômes sont en général légers et surviennent le plus souvent entre l’âge de 15 et 25 ans et la maladie se résorbe d’elle-même après quelques années dans environ les deux tiers des cas. Le syndrome de Raynaud est causé par des maladies qui atteignent les vaisseaux sanguins, notamment la sclérodermie, une maladie auto-immune qui se traduit par un épaississement et un durcissement de la peau et de certains organes. Cette forme peut être à l’origine de douloureux ulcères des doigts ou même de mort des tissus : gangrène. 4/ Y –a-t-il un traitement et une prise en charge au Maroc ? Des médicaments qui dilatent les vaisseaux sont nécessaires en cas de syndrome de Raynaud. En cas d’ulcères ou de gangrènes, on utilise des prostaglandines en injection intraveineuse. Pour prévenir de nouveaux ulcères digitaux, notamment en cas de sclérodermie, on utilise le Bosentan, un antagoniste de l’endothéline. Un médicament qu’on utilise par ailleurs dans l’hypertension artérielle pulmonaire. Tous ces médicaments sont disponibles au Maroc 5/ Quels conseils aux personnes qui souffrent de cette maladie ? Il faut se protéger du froid, arrêter de fumer et faire attention à certains médicaments qui aggravent la maladie. Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à CASABLANCA Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM) POUR EN SAVOIR PLUS : I/ 10 CONSEILS POUR APPRENDRE A GERER LA PATHOLOGIE, II/ QUELQUES CONSEILS ALIMENTAIRES, III/ MALADIE DE RAYNAUD : DECOUVERTE DE DEUX GENES IMPLIQUEE , IV/ LA SCLERODERMIE I/ 10 CONSEILS POUR GERER LA PATHOLOGIE l’une des deux seules mesures pour le prévenir est d’éviter les expositions des extrémités au froid. «Gardezvos mains et vos pieds au chaud est l'un des piliers de la prise en charge de la maladie de Raynaud ». • Gardez vos mains et vos pieds au chaud et au sec. La maladie affecte directement les extrémités, là où les vaisseaux sanguins sont les plus fins • Gardez également le reste de votre corps couvert. Le trouble peut se déclencher lorsqu'une partie du corps devient froide • Évitez de manipuler des objets froids • Réduisez votre niveau de stress en faisant du yoga ou en prenant soin de vous. Le froid n’est pas votre seul déclencheur. Le syndrome de Raynaud peut également être déclenché par l'anxiété, l'excitation ou le stress émotionnel • Buvez une boisson chaude. Rien ne réchauffe votre organisme plus vite qu’une bonne tasse de thé chaud (ou de cacao !) • Restez hydraté. En général, vous devez rester hydraté car l'eau aide votre sang à maintenir sa température et à le faire circuler • Faites couler de l’eau tiède sur vos mains et vos pieds • Ne fumez pas. Fumer restreint naturellement vos vaisseaux sanguins au fil du temps • Rester actif. Les personnes malades peuvent toujours bénéficier de l'exercice, car cela permet à leur sang de circuler plus rapidement et plus efficacement ; • Évitez les changements rapides de température II/ QUELQUES CONSEILS ALIMENTAIRES Aucun régime alimentaire n’a encore fait ses preuves pour soulager les symptômes de Raynaud. De bonnes habitudes alimentaires ont toutefois leur importance et peuvent faciliter le quotidien de certaines personnes. Adopter une alimentation implique de consommer une variété d’aliments pour ingérer tous les nutriments dont notre corps a besoin. Il est donc conseillé de : • Consommer des fruits et de légumes chaque jour • Choisir des céréales complètes, comme le quinoa, l’avoine et le riz brun • consommer des sources de protéines maigres comme le poulet, la dinde, le poisson, les légumineuses, les œufs et les produits laitiers à faible teneur en matières grasses • Intégrez des produits laitiers • Préférez des graisses saines, comme celles présentes dans les avocats, les noix, les graines, l’huile d’olive et les poissons gras III/ MALADIE DE RAYNAUD : DECOUVERTE DE DEUX GENES IMPLIQUEE Des scientifiques ont identifié les deux premiers gènes impliqués dans ce trouble. C’est le résultat d’une récente étude parue dans la revue Nature Communications. Pour cela, les chercheurs de la Queen Mary University de Londres et de l’hôpital de la Charité de Berlin ont analysé les dossiers médicaux électroniques de plus de 5000 patients atteints de ce mal. Ce travail a pu mettre en avant deux gènes : le ADRA2A, un récepteur de l'adrénaline classique du stress provoquant la contraction des petits vaisseaux sanguins ; ce récepteur agirait de manière combinée avec un deuxième gène, le facteur de transcription IRX1, capable lui de réguler la capacité des vaisseaux sanguins à se dilater. Cette découverte pourrait permettre la mise au point de nouveaux traitements IV/ LA SCLERODERMIE La sclérodermie est une maladie auto-immune où le trouble de Raynaud est souvent présent. Elle a quatre principales anomalies : dérèglement du système immunitaire associé à la présence d’auto-anticorps très spécifiques, inflammation, atteinte microvasculaire et fibrose. Elle se caractérise par une surproduction de collagène et une atteinte des vaisseaux sanguins. Ce déséquilibre provoque un durcissement de la peau et une altération des organes touchés. Cette pathologie touche cinq à six fois plus de femmes que d’hommes. Elle survient le plus souvent autour de la quarantaine, mais peut apparaître chez des enfants et des personnes de tout âge. La peau, le système digestif, le cœur, les poumons et les reins sont les organes le plus souvent atteints par des complications potentiellement graves de la sclérodermie iV/ BIBLIOGRAPHIE -Phénomène de Raynaud, Ameli https://www.ameli.fr/assure/sante/themes/phenomene-raynaud#:~:text=Le%20ph%C3%A9nom%C3%A8ne%20de%20Raynaud%20est,suffisent%20%C3%A0%20soulager%20ces%20sympt%C3%B4mes.

HYPERTENSION ARTERIELLE SECONDAIRE EN MEDECINE INTERNE

Dr Moussayer khadija, 1 mon.
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Quatre millions de Marocains souffrent d’hypertension artérielle (HTA). La plupart du temps, cette dernière est dite « essentielle », car sans origine établie. Lorsqu’elle a une cause identifiée, on parle d’hypertension artérielle secondaire et elle peut être guérissable LA TENSION EST SOUS LE CONTRÔLE DU REIN, DES GLANDES SURRÉNALES ET DU SYSTÈME NERVEUX AUTONOME. La tension artérielle, qui est la résultante de deux paramètres : le débit sanguin et les résistances vasculaires (elles-mêmes liées au diamètre et au tonus des vaisseaux), se trouve ensuite sous le contrôle de 3 systèmes essentiels à sa régulation : 1/ Le rein, élément primordial de par son rôle d’élimination de la charge journalière de sel et d’eau, est aussi producteur de la rénine qui transforme un élément issu du foie, l’angiotensinogène en angiotensine I, elle-même convertie en angiotensine II sous l’effet d’une enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) secrétée essentiellement au niveau pulmonaire. L’activation de ces substances va provoquer une augmentation de la pression artérielle (PA). 2/ Les glandes surrénales, situées au pôle supérieur des deux reins, sécrètent (et uniquement elles) l’aldostérone, principalement en réponse à une stimulation par l’angiotensine II, évoquée précédemment. L’aldostérone concourt, avec une autre hormone antidiurétique secrétée par l’hypophyse (ADH), à la réabsorption de sodium au niveau du rein et donc, là encore, à l’élévation de la pression. 3/ Le système nerveux autonome (incluant le système sympathique et parasympathique) est responsable de la régulation des fonctions automatiques de l’organisme dont le tonus vasculaire avec des effets antagonistes sur les mêmes cibles. Le système sympathique, exerce une fonction hypertensive au moyen d’une vasoconstriction orchestrée par l’adrénaline. Le système parasympathique, lui, est un ralentisseur de certaines fonctions de l’organisme grâce à son neurotransmetteur, l’acétylcholine. C’est son action qui va diminuer la PA. Ces trois systèmes s’autocontrôlent mutuellement. Des failles peuvent rompre cet équilibre, donnant alors l’HTA. Les origines sont multifactorielles sans que l’un des facteurs soit prédéterminant. Là où, par contre, on peut mettre en avant une raison, on se trouve en face d’une HTA secondaire. Celle-ci est suspectée dans au moins 3 circonstances : son apparition brutale, sa résistance à un traitement bien conduit et des signes spécifiques. L’étiologie est surtout rénale , surrénalienne, systémique ou toxique. LE REIN PREMIER COUPABLE L’HTA rénovasculaire, qui représente plus de 4 % des HTA, est liée à un rétrécissement de l’artère rénale, soit par une malformation congénitale que l’on rencontre plutôt chez un sujet jeune, de sexe féminin, soit par obstruction athéromateuse chez un sujet âgé. La solution idéale réside dans la dilatation de l’artère par une angioplastie transluminale et, en cas d’échec, par une intervention chirurgicale. La revascularisation permet la guérison dans 50 à 70 % des cas et au moins une réduction du traitement antihypertenseur. L’HTA par atteinte du tissu rénal, le parenchyme, représente plus de 5 % des HTA. D’étiologies diverses, certaines causes sous-jacentes de la dégradation du tissu rénal aux effets lourds, comme la dialyse, sont évitables : un dépistage précoce, avec une intervention rapide, dans les uropathies malformatives ou le reflux vésico-urétéral, autorise une vie normale. Le diagnostic difficile, d’une tuberculose rénale permet de préserver le rein. De même, une prise en charge rigoureuse du diabète peut éluder une HTA présente malheureusement dans 30 % des cas. Cette HTA cause alors des lésions longtemps réversibles puis irréversibles qui conduisent à l’insuffisance rénale chronique terminale. QJUAND LES GLANDES EN FONT TROP La glande surrénale productrice exclusive de l’aldostérone et du cortisol, accessoirement de catécholamines, est responsables d’une HTA à plusieurs titres : par sécrétion inappropriée d’aldostérone (syndrome de CONN) ou par excès de catécholamines en cas de phéochromocytome ou encore de cortisol dans le cadre d’un syndrome de Cushing. Le syndrome de CONN provient d’une tumeur ou d’une hyperplasie bilatérale des surrénales. Une asthénie, une faiblesse ou des crampes musculaires en sont des signes révélateurs. Le phéochromocytome correspond à une tumeur souvent bénigne de la surrénale, ou parfois extra-surrénalienne. Des crises hypertensives, avec céphalées, sueurs et palpitations, en sont les manifestations classiques ; le traitement chirurgical, en cas de repérage de la tumeur, assure la guérison . Le syndrome de Cushing est d’abord un diagnostic du coup d’œil : obésité facio-tronculaire, érythrose du visage, acné et vergetures pourpres. Sa résolution éventuelle passe par un traitement chirurgical ou médical. De nombreuses autres maladies endocriniennes engendrent aussi une HTA sans que celle-ci soit au cœur de la symptomatologie clinique. .QUAND L'ORGANISME S'ATTAQIUE A LUI MÊME Au cœur de la médecine interne, les maladies systémiques représentent un groupe de maladies inflammatoires qui s’attaquent à la totalité de l’organisme. Certaines sont auto-immunes, le corps fabriquant alors des anticorps non pour se défendre contre des agressions extérieures, mais pour s’attaquer à ses propres constituants (auto-anticorps). Elles se subdivisent en vascularites (inflammations des parois vasculaires) et en connectivites (atteintes du tissu conjonctif) dont une HTA qui découle de l’atteinte du parenchyme du rein ou de l’inflammation de son artère. Le pronostic vital était autrefois souvent engagé. L’avènement de nouveaux médicaments, en particulier les immunosuppresseurs, a amélioré de façon la donne. Parmi les vascularites, on citera la maladie de Takayasu. Les sténoses induites des artères sous-clavières rendent très délicat le diagnostic d’une HTA. Dans le lupus, l’hypertension artérielle est fréquente, du fait de la prédominance de l’atteinte rénale. Ici, les auto-anticorps sont dirigés contre les noyaux des cellules des tissus. Parmi des signes cliniques divers, on notera une sensibilité excessive aux rayons solaires. La maladie touche principalement les femmes jeune dont elle peut entraver la fertilité et être responsable d’avortements . Dans la sclérodermie, maladie caractérisée par un durcissement de la peau, les IEC ont transformé le pronostic de l’hypertension artérielle maligne qui survient dans le cadre d’une crise rénale associant destruction des globules rouges et défaillance rénale. Des anti-inflammatoires sont capables d’induire une HTA. L’HTA est une complication du traitement corticoïde long causant une rétention hydrosodée. Le régime sans sel prescrit avec la corticothérapie est une mesure thérapeutique essentielle, mais souvent insuffisante. Dr MOUSSAYER KHADIJA Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie . Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS),

L’hépatite auto-immune : en l’absence de traitement, la maladie évolue vers la destruction du foie

Dr Moussayer khadija, 1 mon.
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AVERTISSEMENT : article dont certains éléments sont plutôt réservés à un public averti L'hépatite auto-immune est une maladie dans laquelle le propre système immunitaire de l'organisme attaque le foie. La maladie est chronique et susceptible de durer des années. Si elle n'est pas traitée, elle peut causer une cirrhose et une insuffisance hépatique. Elle se caractérise par une cytolyse hépatique ('augmentation d'enzymes qui montrent la destruction d'hépatocytes), une hypergammaglobulinémie polyclonale (résultant d'une surexpression d'immunoglobulines due à une activation lymphocytaire B), la présence d’auto -anticorps sériques et par une infiltration lymphocytaire périportale. En l’absence de traitement, la maladie évolue vers la destruction du foie. Chez certains patients on peut observer des poussées qui peuvent être responsables d’une insuffisance hépatique aigüe. Il existe deux types d’hépatites auto-immunes, le type 1 diagnostiqué surtout chez l’adulte et caractérisé par la présence d’anticorps anti-muscle lisse, et le type 2 caractérisé par la présence d’anticorps anti-LKM1, surtout observé chez l’enfant. EPIDEMIOLOGIE L’HAI est une maladie rare : son incidence est estimée entre 2 et 4 /100 000 personnes par an. Elle représente moins de 6 % des hépatites chroniques en France. La prévalence varie selon un gradient nord-sud, il existe une fréquence plus élevée en Europe du Nord en relation à l’association avec l’haplotype HLA A1-B8-DR3. Des gènes de susceptibilité pour les maladies auto-immunes sont présents chez les patients et dans leur famille. A côté de l’atteinte hépatique, chez ces patients, il est fréquent d’observer d’autres maladies auto-immunes extra-hépatiques. La maladie peut débuter à tout âge, mais elle est particulièrement fréquente entre 10 et 30 ans et 40 à 50 ans. Elle touche à la fois les hommes et les femmes, mais il existe une nette prédominance féminine selon un ratio de 4 pour 1. En effet, les HAI touchent essentiellement la femme (70% des cas) et 50% des patientes affectées ont moins de 40 ans. Il existe également un pic d’incidence en période pré-pubertaire, à 10 ans pour le type 1 et à 6 ans et demi pour le type 2. La maladie est plus fréquente en phase pré-pubertaire et chez les filles. LES SYMPTOMES La présentation clinique est variable, près d’un tiers des patients atteints d’HAI 2T étant asymptomatiques, ce qui peut être à l’origine d’une reconnaissance tardive de la maladie, au stade de cirrhose dans 25% des cas. Ailleurs, on peut observer un ensemble de symptômes non spécifiques, tels que l'asthénie (85% des cas), un ictère (80%), une hépatomégalie (80%) ou des hépatalgies (50%). Dans environ 30% des cas, le mode de présentation est aigu et peut mimer un tableau d’hépatite virale. Plus rarement et en particulier dans les formes d’HAI-2 de l’enfant, la maladie peut se déclarer sous une forme sub-fulminante ou fulminante. Dans la moitié des cas, des manifestations dysimmunitaires extra-hépatiques telles que des arthralgies, une dysthyroïdie ou un diabète insulinodépendant peuvent être associés. La préobéit à 3 situations : · Des anomalies du bilan hépatique avec peu ou pas de symptômes. · Un tableau d’« hépatite aiguë » comprenant un ictère, des hépatalgies et des troubles digestifs. Ce mode de révélation concerne plus de la moitié des cas et ce début aigu pouvant aller jusqu'à l'hépatite fulminante. · Un atteinte hépatique chronique responsable d’une cirrhose installée à bas bruit : angiomes stellaires, érythrose palmaire, hippocratisme digital ou présence de signes d'hypertension portale (splénomégalie, ascite, hémorragie digestive...). DIAGNOSTIC La maladie doit être évoquée devant toute élévation des transaminases car la méconnaître peut comporter un risque d’évolution rapide vers la cirrhose, alors qu’un diagnostic précoce, compte tenu de l’efficacité des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs, entraîne la guérison. L’enjeu du diagnostic est de différencier une origine virale d’une cause auto-immune de l’hépatite : le traitement par interféron d’une HAI peut être fatal ; il en est de même d’un traitement immunosuppresseur d’une hépatite virale. Le diagnostic repose sur les données de la biologie hépatique et la recherche des marqueurs. La biopsie du foie reste indispensable pour le diagnostic et pour la prise en charger. Aucun de ces éléments n’est spécifique et le diagnostic reste celui d’exclusion. Il convient d’éliminer d’autres diagnostics : hépatites virales, hépatites médicamenteuses, la maladie de Wilson, l’hémochromatose, le déficit en alpha1 antitrypsine. Dans les formes cholestatiques, il faut en particulier réaliser une cholangio-IRM (en l’absence d’anticorps antimitochondries). Chez environ 10 à 20% des malades, l’HAI est associée à une cholangite biliaire primitive réalisant un syndrome de chevauchement. TRAITEMENTS Il est fondé sur les corticoïdes et l'azathioprine. En seconde ligne, on peut utiliser le tacrolimus, le mycophénolate mofétil (MMF) ou encore des anticorps anti-CD20. Le MMF paraît très efficace en terme de réponses biologique et histologique chez des patients en rechute après l’association corticoïdes-azathioprine. La durée de traitement est de plusieurs années et 2 ans de biologie normale sont indispensables avant une décroissance ou un arrêt thérapeutique. L’acide ursodesoxycholique associée à la corticothérapie, apporte un bénéfice au moins biologique à des doses de 750 mg/j. Ce traitement est conseillé dans les formes frontière La transplantation hépatique est indiquée en cas d’hépatite (sub) fulminante résistant à un traitement à fortes doses par corticoïdes ou en cas de cirrhose accompagnée de complications sévères. L’hépatite auto-immune représente environ 5% des indications de transplantation pour cirrhose. Le taux de survie après transplantation est de 90% à cinq ans et de 75% à dix ans. La maladie peut récidiver jusque dans 40% des cas ; cette récidive, qui peut se manifester sous différentes formes (parfois sévères), serait favorisée par une immunosuppression insuffisante ou par un greffon présentant l’haplotype HLA DR3. Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie. Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques OVERVIEW Autoimmune hepatitis is liver inflammation that occurs when your body's immune system turns against liver cells. The exact cause of autoimmune hepatitis is unclear, but genetic and enviromental factors appear to interact over time in triggering the disease. Untreated autoimmune hepatitis can lead to scarring of the liver (cirrhosis) and eventually to liver failure. When diagnosed and treated early, however, autoimmune hepatitis often can be controlled with drugs that suppress the immune system. A liver transplant may be an option when autoimmune hepatitis doesn't respond to drug treatments or in cases of advanced liver disease.

Maladies auto-immunes et microbiote intestinale sont liés

Dr Moussayer khadija, 1 mon.
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On a maintenant la certitude que des maladies auto-immunes peuvent être causées par le microbiote. On a identifié les similarités entre des métabolismes produits par des bactéries et des métabolismes qui sont des molécules humaines classiques, et qui pourraient tromper le système immunitaire et déclencher des maladies auto-immunes. Une étude américaine publié en 2018 a en particulier renforcé cette certidude en établissant un lien clair entre les maladies auto-immunes et une bactérie intestinale dénommée « Enterococcus gallinarum ». Celle-ci favorise le développement de réactions inflammatoires chez la souris comme chez l’homme. Au-delà des perspectives d’une action thérapeutique efficace contre ces bactéries, cette nouvelle démontre bien, une fois de plus, que l’être humain est un écosystème complexe composé de cellules humaines et de micro-organismes où la frontière entre l’individu, le soi, et son environnement proche et intime, le non-soi, est impossible à séparer. Le corps humain se protège des agressions extérieures (provenant de bactéries, virus, champignons…) grâce à un système de défense organisée, le système immunitaire. Ce dernier est susceptible de se dérégler de plusieurs façons. Il peut soit : - s’affaiblir et ne plus résister aux bactéries et aux virus, c’est l’immunodéficience ; - donner une réponse excessive contre des substances provenant de l’environnement (pollens, produits chimiques, médicaments…), c’est l’allergie ; - considérer notre propre organisme comme un ennemi et l’attaquer dans un processus que l’on pourrait qualifier de « suicide physiologique » ou d’auto-destruction, ce sont les maladies auto-immunes (comme la polyarthrite rhumatoïde, le psoriasis, la sclérose en plaque, la myasthénie la maladie de Basedow – hyperthyroïdie -, le diabète de type 1, la spondylarthrite, la maladie cœliaque ou intolérance au gluten, la maladie de Crohn …) LES RACINES DU MAL DANS L'INTESTIN ? Des chercheurs de l’Université de Yale, aux Etats Unis, se sont intéressés à une bactérie intestinale, Enterococcus gallinarum, qui a pour particularité de pouvoir migrer de l'intestin vers des ganglions lymphatiques, le foie ou la rate. Ils ont découvert que lorsque l’Enterococcus gallinarum se trouvait à l’extérieur de l’intestin de souris prédisposées à des maladies auto-immunes, il provoquait une inflammation et surtout stimulait la production d’auto-anticorps – des molécules biologiques – qui s’attaquent à nos cellules. Les chercheurs ont observés aussi les mêmes effets de cette bactérie sur des cellules humaines in vitro. Bien plus, la présence de cette bactérie a été mise en évidence dans le foie de personnes souffrant d’une maladie auto-immune, mais pas chez des personnes en bonne santé. DES PERSPECTIVES THERAPEUTIQUES CONTRE LES MALADIES AUTO-IMMUNES ? D'autres expériences ont montré ensuite qu’il était possible de supprimer la réaction nocive auto-immunitaire chez la souris avec un antibiotique (vancomycine) ou un vaccin ciblant E. gallinarum. Les deux thérapeutiques arrêtent la croissance de la bactérie dans les tissus et réduisent l’activité auto-immune. Ces traitements ouvre des perspectives dans la résolution des maladies auto-immunes selon les auteurs de cette étude : la mise au point chez l’humain d’un vaccin spécifique contre la bactérie E. gallinarum pourrait améliorer la vie des patients atteints d'une maladie auto-immune, en particulier dans deux maladies rares, le lupus et l'hépatite auto-immune. La vaccination contre d'autres bactéries étudiées dans cette recherche n'a pas eu par contre d’effets positifs. Il faut souligner que cette implication de bactéries intestinales dans les maladies auto-immunes est soupçonnée déjà depuis un certain nombre d’années sans qu’on arrive à en comprendre encore le mécanisme exact. Ainsi, les inflammations de la polyarthrite rhumatoïde précoce sont associées à un profil altéré de la colonisation microbienne de l’intestin. Plus largement, l’helicobacter pylori (une bactérie commune dans l’estomac), dont on sait déjà qu’elle est directement impliquée dans la survenue de cancers, aurait un lien avec de nombreuses pathologies auto-immunes. On considère d’ailleurs qu'aujourd'hui au Maroc, par exemple, une personne sur deux est porteuse de cet agent infectieux et que 10 % d'entre elles développeront des infections gastriques sérieuses comme les ulcères ou les gastrites chroniques. Des relations de cause à effet sont bien établies aussi entre certains streptocoques, (des bacilles présents fréquemment notamment dans la bouche et les intestins) et le rhumatisme articulaire : à partir d’une simple angine non traitée, des attaques auto-immunes vont survenir, pouvant toucher le cœur, les articulations, le système nerveux central ou la peau, avec de graves conséquences potentielles au niveau des valves cardiaques ou du système nerveux central. LE MICROBIOTE UN CENTRE DE GRAVITE DE L’ORGANISME Notre microbiote intestinal contribue donc au fonctionnement de notre organisme. L’homme n’héberge pas seulement un mais plusieurs microbiotes (cutané, des voies oro-pharyngées, vaginal …) exerçant aussi ce rôle primordial. Le microbiote intestinal est l’ensemble de la microflore résidant dans l’intestin. Le nombre de bactéries est de 100 000 milliards de bactérie, soit 10 fois le nombre de cellules de l’organisme ! Il comporte environ 100 fois plus de gènes que le génome humain. Chaque individu possède un microbiote qui lui est propre : il s’agit d’une vraie carte d’identité biologique. Ce dispositif a des fonctions capitales de protection contre la colonisation par d'autres bactéries, de production de molécules antibactériennes, d'aide à la maturation du système immunitaire et d’induction de la réponse immunitaire. Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à Casablanca. Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM) et de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM) BIBLIOGRAPHIE: - S. Manfredo Vieira and al Translocation of a gut pathobiont drives autoimmunity in mice and humans - Science 09 Mar 2018 : Vol. 359, Issue 6380, pp. 1156-1161 DOI : 10.1126/science.aar7201 http://science.sciencemag.org/content/359/6380/1156 - Résumés des interventions de la sixième journée de l'auto- immunite 2016 : infections et maladies auto-immunes et systémiques - Published on Nov 7, 2016 https://issuu.com/khadijamoussayer/docs/resumes_des_interventions_de_la_six - Journal de biologie médicale : des liens avérés entre les infections et les maladies auto immunes - Association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS) - Published on Mar 22, 2017 https://www.slideshare.net/KhadijaMoussayer/journal-de-biologie-mdicale-des-liens-avrs-entre-les-infections-et-les-maladies-auto-immunes

Vitamine D : les risques du surdosage ou de carence encore fréquents au Maroc

Dr Moussayer khadija, 1 mon.
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La vitamine D est vitale pour la santé des os et des dents et joue un rôle essentiel dans la régulation du taux du calcium dans le sang. En augmentant son absorption dans l’intestin et en diminuant son élimination dans l’urine, elle favorise la minéralisation des os et des dents. Son déficit, un problème très fréquent à travers le monde, induit des troubles de la minéralisation osseuse, l’organisme n’incorporant pas suffisamment de calcium et d’autres minéraux dans les os, ce qui provoque leur fragilité. Un excès de vitamine D, est également délétère. La majorité des gens n’en consomme pas suffisamment. La vitamine D fait partie en effet de ces vitamines qui ne s’éliminent pas dans les urines, mais restent stockées dans les graisses Les principaux symptômes de l'intoxication par la vitamine D sont alors liés à une l’augmentation du taux du calcium dans le sang induit par cet excès de vitamine D. Une anorexie, des nausées et des vomissements peuvent se développer et sont souvent suivis d’urines très fréquentes (polyurie), d'une soif intense (polydipsie), d'une fatigue, d'une nervosité, de démangeaisons et finalement d'une insuffisance rénale. Des dépôts de calcium (calcifications) en particulier dans les reins sont susceptibles d’apparaître. Les principaux risques enfin sont cardiaques : lorsque le taux de calcium est élevé, le cœur ne peut plus en effet se contracter de façon satisfaisante. 1/ PEUT ON FAIRE UN SURDOSAGE A CAUSE D’ALIMENTS RICHES EN VITAMINE D ? L’alimentation est en général pauvre en vitamine D, même les aliments les plus riches en vitamine D sont insuffisants pour combler nos besoins en vitamine D. La vitamine D se trouve dans les poissons gras comme, par exemple, le maquereau, la sardine ou le hareng, le foie de poisson et les huiles qui en sont extraites, ainsi que dans les jaunes d’œuf si les poules ont été nourries avec des aliments riches en vitamine D. Néanmoins, il faut manger 20 œufs pour avoir la ration journalière en vitamine D. La production par la peau de la vitamine D après exposition au soleil – sa principale source - est tributaire de plusieurs facteurs : latitude, saison, pollution atmosphérique, pigmentation de la peau, vêtements couvrants, usage de crème solaire et surtout âge. La peau produit en effet 4 fois moins de vitamine D quand on avance en âge. La principale source d’intoxication reste donc l’automédication et la supplémentation abusive en vitamine D. 2/ A PARTIR DE QUELLE DOSE PEUT ON PARLER DE SURDOSAGE ? La vitamine D s’accumule dans l’organisme : un excès d’apport peut avoir de graves conséquences qui persisteront plusieurs semaines après l’arrêt de la prise de cette vitamine. Néanmoins, les cas d'intoxication sont exceptionnels et correspondent à la prise de doses extrêmement élevées de vitamine D. Ces effets indésirables apparaissent quand l'apport quotidien dépasse 50 000 UI (sachant qu’une Unité Internationale -UI- est l’équivalent biologique de 0,025 μg de vitamine D) Surviennent alors des troubles du rythme cardiaque, ainsi que des dépôts de calcium dans les vaisseaux sanguins, le cœur et les poumons. De graves troubles rénaux peuvent aussi s’ensuivre et mettre la vie en danger. 3/ LES RISQUES CHEZ L’ADULTE ET L’ENFANT Un excès en vitamine D peut avoir de graves conséquences sur la santé générale des enfants et même menacer la vie des nourrissons. Pour limiter les risques, il vaut mieux s’en tenir à la prise de vitamine D, comme médicament, uniquement après une prescription par un médecin. Il ne faut pas non plus multiplier jusqu’à l’excès les produits contenant de la vitamine D. 3/ LES POPULATIONS LES PLUS SENSIBLES A UNE CARENCE EN VITAMINE La capacité de l'organisme à absorber ou à synthétiser la vitamine D diminuant avec l'âge, les personnes âgées constituent une population particulièrement vulnérable, chez laquelle un faible apport en vitamine D peut se traduire par de l'ostéoporose. D’autres populations sont également à risques : les nouveau-nés, les nourrissons, les femmes enceintes, les femmes ménopausées, dont le bouleversement hormonal entraîne une déminéralisation osseuse accroissant ainsi les risques de fracture et les personnes à peau mate ou foncée, pour qui la synthèse de cette vitamine par l’exposition au soleil est moins efficace. Enfin, certains facteurs, comme les régimes alimentaires spécifiques supprimant la viande, le poisson, les œufs et les produits laitiers ou les pathologies induisant une malabsorption intestinale, peuvent aggraver les risques de carence. 4/ LES RISQUES CHEZ LA FEMME ENCEINTE La femme enceinte doit prendre une dose de vitamine D pour la bonne minéralisation des os du fœtus. Le risque d’une carence en vitamine D est beaucoup plus important en cas de grossesse multiple (plusieurs grossesses de suite). Un troisième enfant aura plus facilement un risque de carence qu'un premier enfant. 5/ COMMENT PEUT ON EVITER UN SURDOSAGE La carence en vitamine D est très fréquente dans la population. Pour éviter tout surdosage, avant de prendre de la vitamine D, un dosage sanguin s’impose pour déterminer si une complémentation est nécessaire et quelle est la dose à prendre. Aux doses recommandées, il n’y a pas d’effet indésirable. Une hypercalcémie, ou une hypercalciurie (excès de calcium dans les urines), n’apparaît pas avant des doses de 10 000 UI/jour pour un adulte et 1 800 UI par jour pour un enfant. Sur le plan sanguin, la toxicité peut apparaître lorsque la concentration en 25OHD est supérieure à 150 LES COMPLEMENTS ALIMENTAIRES SONT ILS UTILES Il est possible déjà d’assurer un statut satisfaisant en vitamine D par l’exposition au soleil, La prise répétée et trop forte expose au surdosage Elle n'est utile véritablement que pour certains nouveau-nés fragiles pour assurer un apport satisfaisant. Quels sont les risques pour la santé en cas de déficience en vitamine D ? Les signes cliniques de carence en vitamine D sont : • des troubles musculaires : baisse de tonus musculaire, crises de tétanie, convulsions ; • des troubles osseux : ostéomalacie (chez les adultes), rachitisme (chez les jeunes en croissance) pouvant provoquer des douleurs osseuses et musculaires ainsi que des déformations osseuses. Par ailleurs, une carence en vitamine D peut entraîner de l'anémie. Dr Moussayer Khadija, الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Présidente de l’Alliance Maladies Rares au Maroc (AMRM), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM) اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية , رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب - Vitamine D : pourquoi et comment assurer un apport suffisant ? ANSES https://www.anses.fr/fr/content/vitamine-d-pourquoi-et-comment-assurer-un-apport-suffisant - Vitamine D VIDAL https://www.vidal.fr/actualites/30030-le-cas-particulier-de-la-vitamine-d.html

Les femmes encore trop absentes de certaines campagnes d’informations médicales

Dr Moussayer khadija, 1 mon.
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Une inégalité de traitement continue à toucher les femmes dans l’information médicale et les campagnes de sensibilisation qui lui sont liées. Ces manques, bien que souvent involontaires, que ce soit au Maroc ou dans bien d'autres pays, portent sur des problématiques majeures de santé publique et ont un impact significatif sur la santé des femmes. LES QUELQUES EXEMPLES CI-DESSOUS ILLUSTRENT BIEN CE PROBLEME QUI PERDURE : 1/ LES MALADIES AUTO-IMMUNES, UN MAL FEMININ QUI TOUCHE UNE FEMME SUR SIX AU COURS DE SA VIE Il en est ainsi du sujet des maladies auto-immunes : ces nombreuses pathologies – une centaine – concernent les femmes dans 75 % des cas ! De plus, troisième cause de morbidité dans le monde après les maladies cardiovasculaires et les cancers, elles touchent environ 10 % de la population mondiale et occupent le deuxième ou troisième poste du budget de la santé dans les pays développés. Certaines de ces affections sont bien connues mais sans savoir qu’elles sont d’origine « auto-immunes » et qu’elles appartiennent à une même famille de maladies, même si elles diffèrent dans leur expression clinique et dans les organes touchées. Elles ont en effet en commun le même mécanisme de constitution – un dysfonctionnement du système immunitaire qui, chargé normalement de protéger le corps des agressions extérieures (des virus, bactéries...), va se tromper d’ennemi en attaquant nos propres organes - et des stratégies thérapeutiques souvent proches. Parmi ces atteintes, on peut citer : la maladie de Basedow (hyperthyroïdie), la thyroïdite chronique de Hashimoto (hypothyroïdie), le lupus, la myasthénie, la sclérose en plaques, le diabète de type 1, la polyarthrite rhumatoïde, la spondylarthrite, la maladie cœliaque (intolérance au gluten), la maladie de Crohn, le Gougerot-Sjögren … Ce phénomène auto-immunitaire, bien perçu de la communauté médicale, est largement ignoré du grand public, marocain ou autre. Il mériterait pourtant de faire l’objet de larges campagnes de sensibilisation en direction des femmes, à l’exemple du cancer, d’autant plus que ces maladies s’attaquent souvent insidieusement à des femmes jeunes en présentant au début des symptômes peu perceptibles, apparaissant et disparaissant et mettant même en doute l’existence d’un mal. De fait leur diagnostic est fréquemment tardif. 2/ LA MAJORITE DES DECES LIES A L’INFARCTUS CONCERNENT AUJOURD’HUI LES FEMMES Le risque d'infarctus continue encore à être associé dans les campagnes de sensibilisation à l'image d'un homme d'âge mûr. De ce fait, la maladie est sous-diagnostiquée chez les femmes car on ne prend pas toute la mesure de leurs plaintes avant la crise. Cela explique que les femmes représentent maintenant 56 % des cas de décès par infarctus dans le monde. Ces deux exemples sont loin d’être anecdotiques quand on sait que les études cliniques, dans le cadre des essais thérapeutiques, ont longtemps été majoritairement menées chez des sujets masculins. Certaines recherches sur le risque de cancers gynécologiques ont même été conduites chez des hommes ! Les essais cliniques sur des sujets des deux sexes ne sont d’ailleurs obligatoires que depuis 15 ans en Europe. Au total, des efforts importants ont été effectués ces dernières années pour sensibiliser les femmes à leurs problèmes de santé mais il reste beaucoup à faire pour mieux sensibiliser les femmes aux enjeux de santé publique qui les concerneNT plus directement. , Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار , الدكتورة خديجة موسياراختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة, Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc, رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS),رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية, POUR EN SAVOIR PLUS A/ Une étude scientifique canadienne a mis en évidence que les jeunes hommes reçoivent des soins plus rapidement que les jeunes femmes lors d’un infarctus du myocarde Une étude menée par l’université McGill à Montréal en 2014 a démontré que le «biais » informatif sur les atteintes cardiovasculaires, considérées d’abord comme des maladies masculines, se traduit inconsciemment par des préjugés et des stéréotypes de « genre » sur la façon de traiter un patient selon son sexe. Les chercheurs de l’université ont demandé à 1 123 patients d'hôpitaux, tous atteints du syndrome coronarien aigu, de répondre à un questionnaire après leur admission. Les conclusions ont révélé qu'on pratiquait plus rapidement des électrocardiogrammes et des défibrillations sur les hommes que sur les femmes. Le personnel de santé, moins réactif pour les femmes, était plus porté à écarter l’hypothèse de l'infarctus en imputant plus facilement le malaise d'une patiente et ses douleurs thoraciques à des troubles d’anxiété (la fameuse faiblesse psychosomatique féminine !) B/ Références et Bibliographie - Moussayer khadija, le lupus une maladie rare encore mortelle au Maghreb, Medcursus April 6, 2018 http://medcursus.com/359/le-lupus-une-maladie-rare-encore-mortelle-au-maghreb - INSERM : Genre et santé Prendre en compte les différences, pour mieux combattre les inégalités - 1er novembre 2016 https://www.inserm.fr/information-en-sante/dossiers-information/genre-et-sante - Centre Universitaire de santé Mac Gil (CUSM) – les jeunes hommes reçoivent des soins plus rapidement que les jeunes femmes lors d’un infarctus du myocarde -17 mars 2014 https://cusm.ca/newsroom/nouvelles/les-jeunes-hommes-re%C3%A7oivent-soins-plus-rapidement-que-les-jeunes-femmes-lors-d%E2%80%99-infarctus- - L’AMMAIS dénonce les préjugés et insuffisances de l’information médicale, La Nouvelle Tribune,5 MARS 2019 https://lnt.ma/lammais-denonce-prejuges-insuffisances-de-linformation-medicale/ C/ Les Missions et actions de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc L’Alliance a pour missions de faire connaître et reconnaître les maladies rares auprès du public, des professionnels de santé et des pouvoirs publics Elle travaille au quotidien avec beaucoup d’associations marocaines. Elle a de plus signé des conventions de partenariat « stratégiques » avec 12 associations de patients : 1/Association de syndrome de Rett (AMSR) , 2/ Association de Solidarité avec les Enfants de la Lune au Maroc (A.S.E.L.M.) , 3/ Association de l’amyotrophie spinale (SMA) , 4 / association SOS Pku , 5/ association marocaine des malades d’angioedème héréditaire (AMMAO) , 6/ Association Marocaine pour la Santé de l’Enfant et de la Mère (AMSEM) , 7/ Association S.O.S Marfantime (S.O.S.M.) , 8/Association Prader Willi Maroc (P.W.M.) , 9/ Association Flamme d'Espoir pour les Autistes et les Patients atteints de la PKU , 10/ Association marocaine pour les enfants souffrant d’ostéoporose (Ostéogenèse imparfaite) A.M.E.O.S , 11/ Association Marocaine de Mucoviscidose (AMM) , 12/ Association Fragile X Maroc (FxMa) .

Les enfants papillon de l'épidermolyse bulleuse

Dr Moussayer khadija, 1 mon.
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L'épidermolyse bulleuse est une maladie rare se traduisant par des bulles chroniques sous-épidermiques. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée et l'immunofluorescence directe. Les corticostéroïdes, la dapsone et des soins cutanés méticuleux sont la base du traitement L'épidermolyse bulleuse est une maladie génétique héréditaire rare, qui se caractérise par une fragilité de la peau induisant la formation de bulles et des décollements de peau. Ces atteintes concernent également les muqueuses de la bouche. Cette pathologie se développe très tôt chez l'enfant, généralement à la naissance, et rend la peau si fragile que les enfants qui en sont atteints sont appelés « enfants papillons ». 1/ Entre 200 et 800 personnes atteintes au Maroc On ne connait pas précisément le nombre de personnes atteintes dans le monde : il y aurait en moyenne 5 à 20 personnes atteintes sur 1 000 000, ce qui permet d'estimer le nombre de malades au Maroc entre 200 et 800. Il n'y a pas de sexe de prédilection. 2/ Une origine génétique de la pathologie L'origine de la maladie est génétique et sa transmission est autosomique dominante : le gène impliqué dans la maladie se situe sur un chromosome non sexuel et la présence d'une seule copie du gène est suffisante pour provoquer la maladie. L'« accident » génétique provoque une défaillance du système d'adhésion des cellules dermiques et des différentes couches de l'épiderme. 3/ Les symptômes : un décollement de la peau sous forme de bulles La sévérité de la maladie dépend de la couche de la peau qui se décolle. Les bulles souvent douloureuses induisent des érosions cutanées localisées, voire plus généralisées conduisant à l'absence de peau à certains endroits du corps. Il y a également une déformation des ongles voire leur chute. Un épaississement de la peau au niveau de la paume des mains peut s’observer ainsi que La formation de bulles dans la bouche. 4/ Des traitements pour réduire la formation de bulles La prise en charge de la maladie consiste à protéger soigneusement la peau et éviter les frottements et les traumatismes de la peau et des muqueuses et éviter ainsi que les bulles se forment. Les nouveau-nés et les nourrissons doivent être traités avec une grande douceur. Des vêtements doux, des meubles rembourrés et des températures ambiantes froides permettent de réduire la formation de bulles. Les médicaments sont administrés selon les besoins pour lutter contre la douleur, les démangeaisons et l'infection. 5/ Des thérapies géniques laissent entrevoir de grands espoirs Une thérapie génique sous forme de pommade a ainsi été approuvé en 2023 par la Food and Drug Administration des Etats-Unis pour les patients atteints d’épidermolyse bulleuse. L’essai clinique du produit, le Vyjuvek mis au point par la startup Krystal Biotech, consiste à introduire le « gène manquant » dans les cellules de la peau pour qu’elles puissent produire du collagène. Ce n’est pas une guérison définitive : les cellules de la peau sont constamment renouvelées et les nouvelles cellules présentent le même « défaut génétique ». La thérapie doit être réappliquée par une infirmière ou un médecin une fois par semaine. Certains chercheurs s’inquiètent de la durabilité du traitement , qu’ils estiment à environ deux ou trois mois pour le moment. C'est néanmoins un premier pas important dans la résolution de cette pathologie . Dr Moussayer Khadijka Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار , الدكتورة خديجة موسياراختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة, Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc, رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS),رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية, vice -présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM). POUR EN SAVOIR PLUS : I/les maladies rares et II/ l’Alliance des Maladies Rares I/ Les Maladies Rares Les maladies rares ont une définition internationale, c’est toute maladie qui touche moins d’une personne sur 2 000. Elles sont au nombre de 7000 à 8 000 et chaque année 200 à 300 maladies rares sont nouvellement décrites. On estime que plus de 5 % de la population mondiale serait concernée par ces maladies, soit environ 1 personne sur 20 et donc au moins1,5 millions de patients au Maroc. Elles sont souvent chroniques, évolutives et en général graves. Le pronostic vital est fréquemment mis en jeu : 80% ont un retentissement sur l’espérance de vie. Une gêne notable et des incapacités à la vie quotidienne sont présentes dans plus de 65% des cas et une perte complète d’autonomie dans 9% des cas. Extrêmement diverses - 80% de ces maladies ont une origine génétique. 3 maladies sur 4 se déclenchent dans l’enfance mais certaines attendent 30, 40 ou 50 ans avant de se déclarer. On peut en citer, la mucoviscidose, les déficits immunitaires, le vieillissement accéléré, la maladie des os de verre, la maladie de l’homme de pierre (une transformation des muscles en os) … . II/ Les Missions et actions de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc L’Alliance a pour missions de faire connaître et reconnaître les maladies rares auprès du public, des professionnels de santé et des pouvoirs publics en informant sur leurs enjeux scientifiques, sanitaires et sociaux, par tous les moyens : presse écrite, télévision, radio, sites internet et réseaux sociaux. L’ALLIANCE travaille au quotidien avec beaucoup d’associations marocaines. Elle a de plus signé des conventions de partenariat « stratégiques » avec 12 associations de patients : 1/Association de syndrome de Rett (AMSR) , 2/ Association de Solidarité avec les Enfants de la Lune au Maroc (A.S.E.L.M.) , 3/ Association de l’amyotrophie spinale (SMA) , 4 / association SOS Pku , 5/ association marocaine des malades d’angioedème héréditaire (AMMAO) , 6/ Association Marocaine pour la Santé de l’Enfant et de la Mère (AMSEM) , 7/ Association S.O.S Marfantime (S.O.S.M.) , 8/Association Prader Willi Maroc (P.W.M.) , 9/ Association Flamme d'Espoir pour les Autistes et les Patients atteints de la PKU , 10/ Association marocaine pour les enfants souffrant d’ostéoporose (Ostéogenèse imparfaite) A.M.E.O.S , 11/ Association Marocaine de Mucoviscidose (AMM) , 12/ Association Fragile X Maroc (FxMa) . LE BUREAU DE AMRM Présidente : Dr Khadija Moussayer, Vice –Présidente : Dr Fouzia Chraibi ,Secrétaire général : Dr Mounir Filali Secrétaire général adjoint : M Mohammed ElaidiTrésorière : Mme Najat KababiTrésorière adjointe : Mme Fatima LahouiryConseillers : Mme Salima Benajiba, Dr Zaina Scarby, M. Habib Elghazaoui, M. Mustapha Mokhatar, Mme Ouafa Cherkaoui, Dr Chafiq Tahiri, M. Hicham MissaouiResponsable Relations publiques et communication : M. Abdelhak Kababi "

La grippe cétogène, une conséquence risquée d'un régime cétonique trop strict

Dr Moussayer khadija, 1 mon.
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La grippe cétogène se traduit par un ensemble des symptômes dont certains évoquent un état grippal et qui sont susceptibles de se manifester dès les premiers jours de pratique de l'alimentation cétogène. la grippe cétogène n’est pas provoquée par un virus comme dans le cas de la grippe saisonnière. Certaines de ses manifestations se rapprochent toutefois de l’état grippal. Les symptômes surviennent lors du passage en cétose de l’organisme, symptômes évoquant ceux de la grippe : faiblesse, douleurs exacerbées, nausées etc. C’est transitoire, cela dure entre 5 et 10 jours, c’est plus ou moins marqué d’une personne à l’autre. C’est que le corps est en train de changer de carburant. La grippe cétogène correspond à un ensemble des symptômes transitoires qui apparaissent suite à l’adoption d’un régime très pauvre en glucides, avec des apports inférieurs à 50 g par jour : elle est ainsi également appelée « grippe low carb ».La grippe cétogène désigne un ensemble de troubles et de symptômes qui apparaissent lorsque l’on entre en cétose, dans le cadre notamment du régime cétogène. Ce régime, aussi appelé régime Kéto , régime low Carb ou encore kéto diet, qui a été élaboré à l’origine pour les personnes qui souffrent d’épilepsie, repose sur la réduction drastique des glucides dans l’alimentation et sur l’augmentation significative de la consommation d’aliments riches en graisses. Les grands principes du régime cétogènes reposent sur une répartition bien précise de l’alimentation : 70 à 80 % de lipides 15 à 20% de protéines 5 à 10% de glucides 1/ Qu’est ce que la cétose ? Le terme "cétose" désigne un état du corps qui utilise les graisses présentes dans l’organisme à la place du sucre , en guise d’énergie, ou de "carburant", dans le cerveau et dans les différents organes. Il est obtenu par l’accumulation de corps cétoniques.Ce phénomène peut se produire dans plusieurs cas : Lorsque l’on n'apporte plus de carburant du tout au corps, qui est donc obligé d’aller puiser dans des réserves pour assurer son fonctionnement. C’est ce qu’on appelle la cétose du jeûne Lorsque l’on suit le régime cétogène: on cherche justement avec ce régime drastique cette cétose, en réduisant au maximum les apports en glucides dans l’alimentation. Lorsque l’on se trouve dans une hypoglycémie importante : les personnes diabétiques, en particulier de type 1 peuvent souffrir de ce déséquilibre lorsque l'insuline est mal dosée par exemple. 2/ Quels sont les symptômes de la grippe cétogène ? Les symptômes de la céto-grippe sont variés et se présentent sous la forme : De troubles digestifs (nausées, ballonnement, constipation ou diarrhée) De maux de tête, de vertiges, de troubles de la concentration, de sensation d’esprit embrouillé D’une mauvaise haleine De crampes et douleurs musculaires D’une faiblesse générale, d’une sensation de fatigue D’éruptions cutanées Chaque personne qui s’engage dans un régime cétogène ne ressent pas forcément l’ensemble de ces symptômes, et leur intensité est variable selon chacun. Ils sont généralement plus intenses au cours de la première semaine et déclinent après 4 semaines. 3/ Combien de temps dure la grippe cétogène ? L’état de cétose est obtenu rapidement dans le cadre d'une diète cétogène, lorsque le corps est privé de glucides. "Dans les deux jours qui suivent l’arrêt de consommation de glucide, le corps a encore des réserves de glycogène. Jusqu’au 5ème jour, il va utiliser les muscles pour fabriquer du glucose. Mais au bout de 4 ou 5 jours, on entre en cétose généralement." 4/ Comment éviter la grippe cétogène ? Pour limiter les risques de grippe cétogène, si vous suivez le régime kéto, il est recommandé de : Bien s’hydrater Se supplémenter en minéraux et en vitamines pour éviter les carences Ne supprimer aucune famille d’aliment, pour conserver un certain équilibre alimentaire Réduire sa consommation d’aliments sucrés, mais ne pas les bannir totalement Ne pas suivre le régime cétogène sur une longue période Ne pas hésiter à se faire accompagner dans le cadre d’une recherche de perte de poids Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Présidente de l’Alliance Maladies Rares au Maroc (AMRM) POUR EN SAVOIR PLUS : I/Bibliographie,ii/ L'Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM) I/Bibliographie -Le régime cétogène pourrait avoir de graves conséquences sur la santé, National geographic, Loren Cecil 1er juin 2023 https://www.nationalgeographic.fr/environnement/le-regime-cetogene-pourrait-avoir-de-graves-consequences-sur-la-sante- -Grippe cétogène :qu'est ce que c'est et comment y remédier ? Femme Actuelle, 27 décembre 2023, Aude Texeront Avec Nathalie Negro, Diététiciennehttps://www.femmeactuelle.fr/minceur/regimes-guide/grippe-cetogene-quest-ce-que-cest-et-comment-y-remedier-2132813 II/’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM) Elle a été créée en 2017, en s'inspirant des modèles des pays plus développés, où des associations de malades atteints de maladies rares et des malades dépourvus d’association se sont unis depuis plusieurs années en « Alliance », telles la France avec l’Alliance des Maladies Rares ou la Suisse avec Proraris. L’Alliance se donne par ailleurs pour but de contribuer à la création par les malades eux-mêmes d’associations spécifiques comme elle l’a fait par exemple pour : l’association marocaine des malades d’angioœdèmes (AMMAO) ou l’association pour les personnes atteintes de rachitisme vitamino résistant hypophosphatémique (RVRH-XLH). L’Alliance au Maroc collabore déjà étroitement avec beaucoup d’autres associations œuvrant sur une pathologie particulière comme l’Association de solidarité avec les enfants de la lune Maroc, l’Association Marocaine de Mucoviscidose, l’association des amis des myasthéniques (AAMM), l’association marocaine du syndrome de Rett (AMSR), l’association SOS Pku … L’Alliance entretient aussi des relations d’amitié, de solidarité et de collaboration avec de nombreuses associations et organisations mondiales de malades à travers le monde comme : l’Alliance des maladies rares française, l’association française de Gougerot-Sjögren (AFGS) et le réseau international du Gougerot-Sjögren ou encore l’organisation world’s Hereditary Angioedema (HAEi)… l'ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC a organisé la "Journée des Maladies Rares", le 24 février 2024 à Casablanca. Elle l'a fait en partenariat avec les laboratoires Sanofi et L’Association Marocaine de Biologie Médicale (AMBM). Les principales associations de maladies rares au Maroc étaient présentes lors de cette manifestation

La maladie de Huntington une affection neurodégénérative rare

Dr Moussayer khadija, 1 mon.
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La maladie de Huntington, anciennement appelée chorée de Huntington, se caractérise par une perte des cellules nerveuses dans certaines parties du cerveau. C’est une affection dégénérative rare et héréditaire qui se déclare généralement à l’âge adulte par des troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques qui s’aggravent progressivement. La maladie touche de 5 à 10 personnes, selon les études statistiques, pour 100 000 individus. .La prévalence est identique pour les hommes et les femmes, 1/ CAUSES ET SYMPTÔMES DU TROUBLE La maladie est due à une déficience au niveau d’un gène codant pour la huntingtine, une protéine indispensable au bon fonctionnement des neurones se trouvant en particulier au niveau de la base du cerveau. La maladie est transmise sous un mode autosomique dominant ; quand une personne est touchée, il y a un risque sur deux pour que chacun de ses descendants soit touché. La maladie se déclare souvent entre 30 et 50 ans par des troubles moteurs, dont notamment la chorée : des mouvements anormaux, brusques, saccadés, involontaires des 4 membres. Il s’y associe un trouble de l’équilibre et des troubles de la parole. Plus précisément, Le symptôme le plus visible, la chorée, se traduit, chez 90 % des malades, par des mouvements brusques, imprévisibles et involontaires qui vont gagner progressivement tous les muscles.. .La chorée est principalement favorisée par la fatigue, mais aussi par le stress, les émotions ou encore la concentration. Elle disparaît le plus souvent pendant le sommeil. Les autres symptômes moteurs consistent en des postures anormales,, la rigidité musculaire, une lenteur des mouvements volontaires. . Le retentissement de la maladie est souvent important sur sur les actes de la vie quotidienne avec des troubles de la mastication, de la déglutition, de l’équilibre et des déformations articulaires... On arrive au bout d'un ,certain temps jusqu’à une impossibilité d’effectuer certains mouvements, de se déplacer seul, de se nourrir et même de communiquer. Il y a également un ralentissement du traitement des informations, des difficultés de planifier les actions et avec le temps apparaissent des troubles de la mémoire et de concentration. Une démence peut s’installer. 2/ UN DIAGNOSTIC GENETIQUE ET CLINIQUE Le diagnostic de la maladie s'établit à partir des observations cliniques.. Un test génétique (une analyse du gène de la huntingtine par un prélèvement sanguin) permet de confirmer définitivement le diagnostic. 3/ DES TRAITEMENTS POUR RALENTIR LA PROGRESSION DE LA PATHOLOGIE Actuellement, il n’existe pas de traitement curatif contre cette affection, mais des traitements symptomatiques permettent de diminuer les signes moteurs, psychiatriques et les troubles du sommeil. Antidépresseurs, thymorégulateurs, anxiolytiques, somnifères et neuroleptiques antipsychotiques sont employés pour réduire les troubles psychiatriques ainsi que des stabilisateurs de dopamine et des neuroleptiques contre les mouvements choréiques. La kinésithérapie et l’orthophonie sont nécessaires et efficaces.Des traitements par greffe de cellules embryonnaires ou génétiquement modifiées sont en cours d’évaluation. 4/ DE NOMBREUSES RECHERCHES THERAPEUTIQUES EN COURS Actuellement, une cinquantaine d’essais cliniques sont menés dans le monde pour améliorer la prise en charge des patients atteints, en particulier sur les traitements symptomatiques. Des recherches de thérapies cellulaires sont également entrprises pour implanter des cellules neuronales fonctionnelles remplaçant celles détruites par la maladie. Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار , الدكتورة خديجة موسياراختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة,Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc, رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS),رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية, vice -présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM). POUR EN SAVOIR PLUS : LE RÖLE CENTRAL DE LA HUNTINGTINE, DEFINITION DES MALADIES RARES, L'ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC (AMRM) I/ Le rôle central de l'Huntingtine La huntingtine est une grosse protéine nécessaire au développement embryonnaire, à la formation et le maintien du tissu cérébral. Exprimée dans tous l’organisme, elle joue un rôle important dans les relations intracellulaires, Dans la maladie de Huntington, la huntingtine est mutée et n’assure plus complètement ses fonctions physiologiques. Cela conduit à une mort neuronale progressive, qui est à l’origine de l’apparition et l’évolution des symptômes. La huntingtine mutée s’accumule enfin sous forme d’agrégats, qui constituent des marqueurs des neurones malades. II/ Les Maladies Rares Les maladies rares ont une définition internationale, c’est toute maladie qui touche moins d’une personne sur 2 000. Elles sont au nombre de 7000 à 8 000 et chaque année 200 à 300 maladies rares sont nouvellement décrites. On estime que plus de 5 % de la population mondiale serait concernée par ces maladies, soit environ 1 personne sur 20 et donc au moins1,5 millions de patients au Maroc et 3 millions en France. III/ Les Missions et actions de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc L’Alliance a pour missions de faire connaître et reconnaître les maladies rares auprès du public, des professionnels de santé et des pouvoirs publics en informant sur leurs enjeux scientifiques, sanitaires et sociaux, par tous les moyens : presse écrite, télévision, radio, sites internet et réseaux sociaux. Elle a également pour objectifs de contribuer à l’information des médecins en organisant des colloques thématiques sur les maladies rares. Elle œuvre à aider à la création d’associations de malades dédiées à chaque maladie rare et à améliorer l’accès au diagnostic et aux soins des maladies rares. L’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM), a trois REVENDICATIONS PRINCIPALES visant à : – Donner rapidement le statut d’affection de longue durée (ALD) à un grand nombre de maladies rares et en particulier d’abord aux plus couteuses ; cela garantirait ainsi une prise en charge et un remboursement systématiques des soins à 100 % de la base de référence sécurité sociale ; – Mettre en place un statut de « médicament orphelin » pour les thérapeutiques employées dans les maladies rares offrant notamment un accès plus rapide au marché en raccourcissant les délais d’autorisation de mise sur le marché (AMM) ; – Instaurer un dépistage néonatal systématique visant à détecter des maladies rares sévères d’origine génétique, généralement chez les bébés

La septicémie/sepsis, une réponse inflammatoire généralisée associée à une infection

Dr Moussayer khadija, 1 mon.
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Le sepsis est le terme anglo-saxon et international employé pour caractériser une réponse inflammatoire généralisée associée à une infection grave. Le Sepsis (septicémie) est la complication la plus grave des infections, Il peut survenir de façon imprévisible lors de n’importe quelle infection, le plus souvent bactérienne, mais aussi virale telle la grippe ou la COVID-19. Il survient suite à une perte de contrôle de l’organisme, entraînant une réponse inflammatoire généralisée conduisant à un dysfonctionnement potentiellement mortel des organes. Chaque année, le sepsis touche près de 50 millions de personnes dans le monde, dont plus de 40% sont des enfants de moins de 5 ans. En 2017, l’Organisation Mondiale de la Santé l’a reconnu comme une priorité de santé publique et a recommandé aux États membres de mettre en place des dispositions nationales pour réduire le poids sanitaire, économique et social du sepsis. 1/ Les causes du sepsisToutes les infections dues aux bactéries, celles causées par des champignons peuvent induire un sepsis. Les infections pulmonaires, de la peau, les infections intestinales et les infections des voies urinaires sont parmi celles les plus à risque de sepsis. Cette complication survient notamment chez des patients dont le système immunitaire est affaibli ou souffrant de maladies chroniques et invalidantes. Les méningites à méningocoque sont un des rares exemples de sepsis pouvant survenir chez des personnes jeunes en bonne santé, tout comme celui suite à l’usage de tampons hygiéniques. 2/ les symptômes et la prise en charge La fièvre, l’accélération du rythme cardiaque et de la respiration, des sueurs profuses en sont les principaux symptômes. Dès que le sepsis s'aggrave, une confusion ou une baisse de la vigilance survient, en particulier chez la personne âgée ou très jeune. La pression artérielle baisse mais, paradoxalement, la peau est chaude. Plus tard, les extrémités deviennent froides et pâles, avec cyanose et marbrures périphériques. Le sepsis est une urgence médicale, le patient doit être dirigé dès sa suspicion vers un service de soins intensifs. 3/ Le traitement Il repose sur les antibiotiques, la prise en charge précoce est fondamentale, chaque heure gagnée améliore les chances de survie. La pandémie récente du Covid a permis d’expérimenter les effets bénéfiques d’autres traitements dans le sepsis d’origine virale (corticothérapie, anticorps monoclonaux anti-cytokine) Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار , الدكتورة خديجة موسياراختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة, Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc, رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS),رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية, vice -présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM). POUR EN SAVOIR PLUS SUR : 1/ L’HISTORIQUE DE LA PATHOLOGIE ET DU TERME, II/ L’ALLIANCE DES MALADIES RARES : SON ACTION ET SES REVENDICATIONS, 1/ L’HISTORIQUE DE LA PATHOLOGIE ET DU TERME (SOURCE OMS) Le sepsis est le terme anglo-saxon utilisé pour caractériser une réponse inflammatoire généralisée associée à une infection grave. Le mot septicémie a été créé en 1837 par le médecin français Pierre Piorry, à partir des mots grecs « Σήψις » (sêptikós), putrefaction, et « αίμα » (haîma), sang Avant d’être appelé comme tel, le sepsis a été connu sous différentes appellations. Auparavant, on parlait de « gangrène (ou pourriture) des hôpitaux (ou nosocomiale) ». Elle touchait les soldats, suite à des blessures de guerre. Le terme de « fièvre puerpérale » a aussi été utilisé pour désigner une infection féminine après l’accouchement. Le médecin français Armand Trousseau a suggéré, le premier, que la gangrène et la fièvre puerpérale constituaient en fait des pathologies semblables. Un médecin hongrois, Ignaz Semmelweis, a démontré à Vienne en 1847 l’importance de l’hygiène des mains afin d’éviter la contagion des femmes en couches. Mais la contagiosité avait été soupçonnée dès la fin du 18e siècle par le médecin écossais Alexander Gordon. Deux médecins alsaciens, Victor Feltz et Léon Coze, ont été les premiers en 1869 à démontrer la présence de bactéries dans le sang d’une patiente atteinte de fièvre puerpérale. Louis Pasteur, confirmera ces observations en 1879-1880 et préconisera l’hygiène lors des accouchements II/ L’ALLIANCE DES MALADIES RARES : SON ACTION ET SES REVENDICATIONS L’Alliance a pour missions de faire connaître et reconnaître les maladies rares auprès du public, des professionnels de santé et des pouvoirs publics en informant sur leurs enjeux scientifiques, sanitaires et sociaux, par tous les moyens : presse écrite, télévision, radio, sites internet et réseaux sociaux. L’ALLIANCE travaille au quotidien avec beaucoup d’associations marocaines. Elle a de plus signé des conventions de partenariat « stratégiques » avec 12 associations de patients : 1/Association de syndrome de Rett (AMSR) , 2/ Association de Solidarité avec les Enfants de la Lune au Maroc (A.S.E.L.M.) , 3/ Association de l’amyotrophie spinale (SMA) , 4 / association SOS Pku , 5/ association marocaine des malades d’angioedème héréditaire (AMMAO) , 6/ Association Marocaine pour la Santé de l’Enfant et de la Mère (AMSEM) , 7/ Association S.O.S Marfantime (S.O.S.M.) , 8/Association Prader Willi Maroc (P.W.M.) , 9/ Association Flamme d'Espoir pour les Autistes et les Patients atteints de la PKU , 10/ Association marocaine pour les enfants souffrant d’ostéoporose (Ostéogenèse imparfaite) A.M.E.O.S , 11/ Association Marocaine de Mucoviscidose (AMM) , 12/ Association Fragile X Maroc (FxMa) . L'ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC a enfin organisé la "Journée des Maladies Rares", le 24 février 2024 à Casablanca. Elle l'a fait en partenariat avec les laboratoires Sanofi et L’Association Marocaine de Biologie Médicale (AMBM). Les principales associations de maladies rares au Maroc étaient présentes lors de cette manifestation

Le papillomavirus humain touche près d’un tiers des personnes dans le monde

Dr Moussayer khadija, 1 mon.
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Le virus du papillome humain ou HPV (l’abréviation de Human papillomavirus) regroupe plusieurs espèces de virus (plus de 200) transmis sexuellement et dont les humains en sont le seul réservoir. C’est l’une des infections les plus courantes dans le monde, au moins 50% des personnes qui ont eu des relations sexuelles auront le HPV à un moment de leur vie. Certains HPV peuvent causer des verrues génitales et d'autres des cancers. I/ SIGNES ET SYMPTÖMES Souvent, l’infection ne donne pas de symptômes et le virus disparaît spontanément grâce à notre système immunitaire. Les symptômes les plus courants sont les verrues génitales appelées condylomes. Elles se localisent au niveau des organes génitaux, autour de l’anus ou au niveau du col de l’utérus, l’urètre ou dans la bouche. Ces condylomes ne comportent pas d’évolution cancéreuse et ils apparaissent entre 3 semaines et 8 mois, avec une moyenne de 2 à 3 mois après la contamination. II/ LE LIEN ENTRE UNE INFECTION ET LE CANCER DU COL DE L'UTERUS Une grande majorité des cancers du col de l’utérus (plus de 95 %) ainsi que de l’anus est due à un certain type d’ HPV. Il est également responsable d' une partie des cancers de la vulve, du vagin et du pénis. Ces cancers sont longtemps précédés par des lésions précancéreuses détectables par l' examen clinique et aisément traitables. Les délais sont de 10 à 20 ans entre l’infection et la survenue de cancer. III/ UNE TRANSMISSION SURTOUT SEXUELLE La transmission est surtout sexuelle lors des les relations sexuelles vaginales, anales ou orales. Il est également transmis par contact peau à peau. On est plus susceptible de contracter le HPV si on a des relations sexuelles à un âge précoce, plusieurs partenaires sexuels, ou avoir un partenaire sexuel qui a eu plusieurs partenaires. IV/ LE DEPISTAGE On teste les types d’ HPV qui peuvent conduire au cancer du col de l’utérus. Le test HPV-HR est recommandé chez les femmes de plus de 30 ans. Il peut détecter le HPV avant même qu’il y ait des changements dans le col de l’utérus. Les femmes qui passent le test HPV doivent encore subir des frottis cervicaux. V/ LES TRAITEMENTS Il n’existe aucun remède contre le HPV lui-même. Il existe des traitements pour les verrues génitales, les modifications du col de l’utérus et le cancer du col de l’utérus. Il existe de nombreux choix de traitement pour les verrues génitales. VI/ Comment se protéger Eviter les facteurs de risque de contracter le virus. Les préservatifs protègent imparfaitement contre l’infection à HPV, car ils ne couvrent pas l’intégralité des parties génitales. La vaccination protège contre des types de HPV qui causent le cancer du col de l’utérus. Elle protège mieux lorsqu’elle est faite avant les premiers rapports sexuels et donc avant d’avoir été exposé au virus HPV. BIBLIOGRAPHIE -Le papillomavirus humain touche près d’un tiers des hommes dans le monde, selon une étude, LE MONDE,publié le 16 août 2023 https://www.lemonde.fr/sciences/article/2023/08/16/pres-d-un-tiers-des-hommes-dans-le-monde-seraient-infectes-par-un-papillomavirus-humain_6185589_1650684.html POUR EN SAVOIR PLUS SUR L'ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC L’Alliance a pour missions de faire connaître et reconnaître les maladies rares auprès du public, des professionnels de santé et des pouvoirs publics en informant sur leurs enjeux scientifiques, sanitaires et sociaux, par tous les moyens : presse écrite, télévision, radio, sites internet et réseaux sociaux. Elle a également pour objectifs de contribuer à l’information des médecins en organisant des colloques thématiques sur les maladies rares. Elle œuvre à aider à la création d’associations de malades dédiées à chaque maladie rare et à améliorer l’accès au diagnostic et aux soins des maladies rares par la mise en place de centre de référence et de compétence et par une prise en charge réellement efficaces en inscrivant ces troubles comme des affections de longues durées (ALD) Le virus du papillome humain ou HPV (l’abréviation de Human papillomavirus) regroupe plusieurs espèces de virus (plus de 200) transmis sexuellement et dont les humains en sont le seul réservoir. C’est l’une des infections les plus courantes dans le monde, au moins 50% des personnes qui ont eu des relations sexuelles auront le HPV à un moment de leur vie. Certains HPV peuvent causer des verrues génitales et d'autres des cancers. I/ SIGNES ET SYMPTÖMES D'UNE INFECTION A HPV Souvent, l’infection ne donne pas de symptômes et le virus disparaît spontanément grâce à notre système immunitaire. Les symptômes les plus courants sont les verrues génitales appelées condylomes. Elles se localisent au niveau des organes génitaux, autour de l’anus ou au niveau du col de l’utérus, l’urètre ou dans la bouche. II/ LE LIEN ENTRE UNE INFECTION A HPV ET LE CANCER DU COL DE L'UTERUS Une grande majorité des cancers du col de l’utérus (plus de 95 %) ainsi que de l’anus est due à un certain type d’ HPV. Les délais sont de 10 à 20 ans entre l’infection et la survenue de cancer. III/ UNE TRANSMISSION SURTOUT SEXUELLE DU HPV La transmission est surtout sexuelle lors des les relations sexuelles vaginales, anales ou orales. Il est également transmis par contact peau à peau. On est plus susceptible de contracter le HPV si on a des relations sexuelles à un âge précoce, plusieurs partenaires sexuels, ou avoir un partenaire sexuel qui a eu plusieurs partenaires. IV/ LE DEPISTAGE DU HPV On teste les types d’ HPV qui peuvent conduire au cancer du col de l’utérus. Le test HPV-HR est recommandé chez les femmes de plus de 30 ans. Il peut détecter le HPV avant même qu’il y ait des changements dans le col de l’utérus. Les femmes qui passent le test HPV doivent encore subir des frottis cervicaux. V/ LES TRAITEMENTS Il n’existe aucun remède contre le HPV lui-même. Il existe des traitements pour les verrues génitales, les modifications du col de l’utérus et le cancer du col de l’utérus. Il existe de nombreux choix de traitement pour les verrues génitales. VI/ Comment se protéger contre le HPV Eviter les facteurs de risque de contracter le virus. Les préservatifs protègent imparfaitement contre l’infection à HPV, car ils ne couvrent pas l’intégralité des parties génitales. La vaccination protège contre des types de HPV qui causent le cancer du col de l’utérus. Elle protège mieux lorsqu’elle est faite avant les premiers rapports sexuels et donc avant d’avoir été exposé au virus HPV. Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار اختصاصيSpécialiste en médecine interne et en Gériatrie Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM)

Le ramadan chez la Personne âgée : un savant équilibre physiologique à respecter

Dr Moussayer khadija, 2 mon.
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Pendant le mois sacré du Ramadan, de nombreux musulmans jeûnent pendant la journée. Pour être sûr de rester en bonne santé tout en se privant de manger et de boire, il est primordial pour les personnes âgées de faire attention à ce que l'on consomme avant, pendant et après le jeûne. La clé du repas d'avant l'aube, est de constituer des réserves d'énergie pour tenir bon pendant la journée avec des glucides (sucres) non raffinés. Lors de la rupture du jeûne à ‘’l'iftar’’, il est important de manger beaucoup d'aliments rassasiants mais sans excès... CE QUI EST LOIN D'ËTRE TOUJOURS LE CAS ! Le ramadan est en général sans danger pour les pratiquants et l’âge n’est pas en soi un obstacle à son respect. Il existe des contre-indications (quelque soit l’âge) en cas de diabète traité à l'insuline, d'insuffisance rénale, de maladie cardiaque... et de toute autre pathologie ne supportant pas un jeûne, en particulier certaines MALADIES AUTO-IMMUNES et certaines MALADIES RARES . Il est sage de faire le point avec son médecin traitant et de faire preuve de responsabilité, surtout après 75 ans où le jeûne est à déconseiller en général. Les personnes âgées de plus de 60 ans doivent par contre savoir que leurs « paramètres » physiologiques, très différents d’une personne plus jeune, les oblige à plus de vigilance. Passons en revue toutes ces évolutions du corps et ce qu’elles impliquent. SOMMAIRE : I/ Le manque d’appétit fréquent chez la personne âgée : un risque de dénutrition lors du Ramadan, II/ Une grande vigilance à observer à l’égard des troubles de l’hydratation, III/ Attention à la fonte du capital musculaire, IV/ Une qualité du sommeil à préserver, V/ Les médicaments et le jeûne: un arbitrage raisonnable entre deux éléments contradictoires, VI/ Bibliographie Les personnes âgées ont souvent tendance à diminuer leur apport sans que leurs besoins énergétiques ne soient réduits. Ce manque d’appétit qui survient avec l’âge est en partie dû notamment à l’altération des perceptions des odeurs et du goût (qui stimulent ainsi moins). La capacité discriminative s’affaiblit d’où une difficulté à identifier et apprécier les aliments. Le seuil de détection des 4 saveurs de base est ainsi augmenté en moyenne de 11,6 fois pour le salé, 7 pour l’amer, 4,3 pour l’acide et 2,7 pour le sucré par rapport à un individu jeune. Les besoins énergétiques de la PA sont presque identiques à ceux de l’adulte jeune : 2000 kcal/j pour l’homme et 1800 kcal/j pour la femme contre respectivement 2800 et 2200 à 30 ans. De ce fait, la conjonction d’une baisse de l’appétit et l’observation de longues heures de jeune peut compromettre l’état nutritionnel de la PA et mener à une spirale de conséquences fâcheuses. II/ Une grande vigilance à observer à l’égard des troubles de l’hydratation La PA a tendance naturellement à baisser ses apports en eau, le seuil de perception de la soif s’émoussant aussi avec l’âge. Les pertes en eau de la PA sont aussi plus importantes à cause de la plus forte résistance du rein à l’action d’une substance qui limite les pertes en urine (l’hormone antidiurétique). De plus, les mécanismes de régulation sont moins bien assurés, et l’élimination des surplus de sucre ou de sodium s’accompagne d’une plus grande perte en eau. L’équilibre hydrique est également menacé par certains médicaments (diurétiques, neuroleptiques…). Pour toutes ces raisons, les besoins en eau de boisson sont toujours plus élevés chez la PA que l’adulte jeune (1,7 l/j contre 1,5l/j), d’autant plus que les signes d’une déshydratation sont souvent tardifs et pas toujours faciles à interpréter. Ainsi, des manifestations de somnolence brusque, de troubles neuromusculaires, de constipation… ou d’accélération du rythme cardiaque doivent conduire à une réhydratation d’urgence… et cela sans perdre de temps. III/ Attention à la fonte du capital musculaire Le capital musculaire diminue chez la PA, ce qui aggrave l’état nutritionnel et d’hydratation. Les réserves en eau (73% de l’eau totale du corps sont stockés dans les muscles) baissent en effet corrélativement à la diminution de la masse musculaire (17% du poids du corps à 70 ans contre 30% à 30 ans). Ce phénomène, la sarcopénie, a des répercussions par les faiblesses qu’il provoque : risques infectieux par baisse des réserves protéiques nécessaires aux défenses immunitaires, chutes et fractures éventuelles compromettant l’autonomie de la PA… Pour éviter l’aggravation de la fonte musculaire, l’apport nutritionnel conseillé en protéines animales (viandes, poissons …) et/ou végétales (amande, pistache, noix de cajou, haricots rouges, …) et en particulier lors du ramadan, doit être supérieur à celui de l’adulte jeune : 1 à 1,2 contre 0,8 à 1g/kg/j, soit 12 à 15 % des nutriments. IV/ Une qualité du sommeil à préserver Le sommeil se modifie avec l’âge tant par sa structure que par sa qualité. Son temps total diminue et il devient moins efficace car plus fragmenté par des réveils nocturnes . Il faut donc essayer de conserver une heure de coucher et de lever régulière, de consacrer une heure de sont temps l’après-midi, à une sieste réparatrice, de pratiquer une activité physique et de s’exposer à lumière naturelle durant la journée. La bonne règle en ce domaine est de prendre un petit déjeuner consistant avant le lever du soleil, de faire un repas léger au moment de la rupture et d’en faire un autre 3 heures après. V/ Les médicaments et le jeûne: un arbitrage raisonnable entre deux éléments contradictoires Les médicaments restent en plus grande quantité et plus longtemps dans l’organisme d’une personne âgée. Leur élimination rénale ralentie, leur accumulation dans les graisses et leur passage plus agressif dans le cerveau rendent de fait les PA beaucoup plus fragiles face aux médicaments. Ainsi, le paracétamol s’élimine deux fois plus lentement, L’observance du ramadan se révèle ainsi toujours problématique face à la prise de médicaments. Surtout quand on sait que l’intoxication médicamenteuse est responsable d’un tiers des hospitalisations des PA dans les pays développés ! Bon ramadan à tous et soyez vigilant à ne pas dépasser les exigences physiologiques de votre corps ! Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Ex - interne aux Hôpitaux de Paris (Hôpital gériatrique Charles Foy), Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغر , et de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM) VI/ Bibliographie - Personnes âgées : Questions à Khadija Moussayer, Spécialiste en gériatrie Fév 2017 https://www.lavieeco.com/news/societe/personnes-agees-questions-a-khadija-moussayer%E2%80%85s - Halte à l’overdose pour les personnes âgées ! Que Choisir Santé 28/01/2015 https://www.quechoisir.org/action-ufc-que-choisir-medicaments-halte-a-l-overdose-pour-les-personnes-agees-n14033/

Dag van de zeldzame ziekten in Marokko op 24 februari 2024

Dr Moussayer khadija, 3 mon.
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Dag van de zeldzame ziekten in Marokko op 24 februari 2024 Zeldzame ziekten worden gedefinieerd als aandoeningen die minder dan één op de 2000 mensen treffen. Het grote aantal, meer dan 8000 reeds geïdentificeerde aandoeningen, betekent echter dat het totale aantal patiënten vaak groter is dan het aantal kankerpatiënten. Wereldwijd lijden meer dan 350 miljoen mensen aan deze aandoeningen. Dit betekent dat er een op de 20 mensen wordt getroffen. In marokko zijn er 3 miljoen patiënten die aan een van deze aandoeningen lijden. Deze ziekten zijn vaak chronisch, progressief en meestal ernstig. De manier waarop deze ziekten zich uiten is zeer divers: neuromusculair, metabolisch, infectieus, immuun, kankerachtig enz. De Dag van de Zeldzame Ziekten (Rare Diseases Day) wordt elk jaar gehouden op de laatste dag van februari. Het belangrijkste doel van deze dag is om het bewustzijn over zeldzame ziekten en hun impact op het leven van de getroffenen te vergroten. Bij deze gelegenheid organiseert de ALLIANTIE VAN ZELDZAME ZIEKTEN IN MAROKKO haar "Dag van de Zeldzame Ziekten", op 24 februari 2024 in Casablanca, in samenwerking met Sanofi-laboratoria en de Marokkaanse Vereniging voor Medische Biologie (AMBM). EEN ZEER BREED PANORAMA VAN ZELDZAME ZIEKTEN Extreem divers - neuromusculair, metabolisch, infectieus, immuun, kankerachtig, enz. - 80% van deze ziekten heeft een genetische oorsprong. Drie van de vier ziekten beginnen in de kindertijd, maar sommige wachten 30, 40 of 50 jaar voordat ze verschijnen. Ze voorkomen dat u: ziet (retinitis), ademt (cystische fibrose), weerstand biedt aan infecties (immuundeficiënties), het bloed normaal stolt (hemofilie), enz. Het therapeutische traject verloopt vaak chaotisch voor patiënten. Er is vaak moeite om de juiste diagnose te stellen, wat kan leiden tot dramatische vertragingen in de behandeling. En toch, hoewel er geen remedie is voor de meeste van deze aandoeningen, kan goede zorg het mogelijk maken om te leven met een zeldzame ziekte. PRIORITEITEN DIE IN MAROKKO MOETEN WORDEN UITGEVOERD Mensen met zeldzame ziekten lijden aan talloze problemen. Vooral op het gebied van diagnose en behandeling. Zij hebben ook te lijden onder een gebrek aan informatie en een gebrek aan verwijzingscentra. De Alliantie van Zeldzame Ziekten in Marokko (AMRM) richt zich op drie hoofddoelen: – snel de status van langdurige ziekte toekennen aan een groot aantal zeldzame ziekten, met name aan de duurste. Dit zou er voor zorgen dat zorg systematisch wordt gedekt en vergoed; – invoering van de status van "weesgeneesmiddel" voor geneesmiddelen die worden gebruikt bij zeldzame ziekten, met name door een snellere toegang tot de markt; – Introductie van routinematige screening van pasgeborenen op ernstige zeldzame genetische ziekten. Dr. MOUSSAYER KHADIJA ا Specialist in interne geneeskunde en geriatrie in een privépraktijk in Casablanca. Voorzitter van de Alliantie voor Zeldzame Ziekten Marokko (AMRM) DEBORRAH HAAGSTAM, vertegenwoordiger in Nederland van de Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM) Dag van de zeldzame ziekten in Marokko op 24 februari 2024

Les particularités de la maladie cœliaque chez l’enfant

Dr Moussayer khadija, 3 mon.
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La maladie cœliaque ou intolérance au gluten est une pathologie auto-immune chronique, qui touche les intestins, suite à l'ingestion de gluten. Il s'agit plus précisément d'une intolérance (et non d'une allergie) à un composant du gluten, la gliadine (ensemble de protéines constituant les farines de certaines céréales, dont le blé, le seigle, l'orge, l'avoine). Le diagnostic de ce trouble est souvent difficile et tardif. Il n'existe toujours pas de traitement curatif et sa seule résolution réside dans l'exclusion de tout gluten de l'alimentation générale. Chez les très jeunes enfants (moins de 3 ans), il y a plus souvent présence de diarrhée, de distension abdominale et de retard de croissance. Les enfants plus âgés et les adolescents seraient plus sujets à présenter d’autres symptômes gastro-intestinaux (douleurs abdominales récurrentes, constipation ou vomissements) ou des symptômes extra-intestinaux. LES SYPTOMES DE LA MALADIE COELIAQUE CHEZ L’ENFANT Elle se manifeste essentiellement de deux manières chez les enfants : - la maladie cœliaque avec des manifestations gastro-intestinales impliquant une croissance médiocre, un abdomen distendu, des diarrhées, des vomissements, des troubles de la croissance avec une cassure de la courbe staturo-pondérale. - la maladie cœliaque atypique avec des manifestations peu significatives, des troubles à des organes autres que l’intestin, une croissance médiocre et assez souvent une anémie en fer ou en acide folique . L’enfant peut aussi présenter des manifestations auto-immunes ou être diagnostiqué de ce type de pathologie. Sachant qu'elles peuvent être associées à la maladie cœliaque, il convient alors de faire des examens en procédant à une recherche d'anticorps, notamment chez les enfants atteints de diabète de type1, de thyroïdite ou d'alopécie areata. Cette recherche est nécessaire aussi pour les enfants atteints de maladies rares comme le syndrome de Down ou de Turner. LES TESTS SANGUINS DE DETECTION DE LA PATHOLOGIE Le diagnostic de la maladie cœliaque doit être réalisé avec rigueur selon des protocoles internationaux au moyen de tests sanguins spécifiques et éventuellement par gastroscopie avec prélèvements biopsiques si nécessaire. Le dosage des anticorps anti-transglutaminase spécifiques de la maladie cœliaque, lorsqu'il est détecté avec une valeur élevée, est le test sanguin le plus approprié à réaliser pour le diagnostic suspecté de la maladie cœliaque. Il doit être associé à la détermination des immunoglobulines IGA totales. UNE PREDISPOSITION GENETIQUE La maladie cœliaque est une maladie à forte prédisposition génétique. Elle est en relation avec notre carte d’identité biologique : le système HLA (Human leukocyte Antigen), un ensemble de molécules situées à la surface des cellules pour permettre au système immunitaire de les reconnaitre. La présence de gènes spécifiques HLA DQ2 et DQ8 chez presque tous les cœliaques est un élément nécessaire mais non suffisant pour développer la maladie, puisque qu’on les retrouve aussi en moyenne dans 35% de la population alors que la maladie n’en touche que 1%. LE TRAITEMENT : LE REGIME SANS GLUTEN Le régime sans gluten (RSG) ne doit être mis en place qu'après confirmation du diagnostic, car l'élimination du gluten de l'alimentation de l'enfant entraîne des tests négatifs et la résolution des symptômes, compromettant un diagnostic ultérieur de certitude. Pour le moment, le seul traitement consiste à suivre ce régime alimentaire sans gluten (RSG). Le gluten et les protéines apparentées sont présents dans la majorité des céréales (blé, orge et seigle). Le gluten est présent aussi dans de nombreux produits très divers et souvent insoupçonnés : médicaments, rouge à lèvres, rince-bouche, dentifrice, colle, bonbons, sauce à salade, plats cuisinés… Le patient doit alors se diriger vers des produits de substitution sans gluten comme le riz (blanc, semi-complet, complet), des légumineuses (lentilles, pois chiches, haricots rouges…) ainsi que des céréales non toxiques et pseudo-céréales anciennes ou venues d’autres continents (sarrasin, millet, quinoa ou encore amarante originaire d’Amérique du sud). Au Maroc, la bonne observance du régime sans gluten est compliquée du fait qu’il n’existe pas d’étiquetage obligatoire sur ce sujet L’ASSOCIATION MAROCAINE DES INTOLERANTS ET ALLERGIQUES AU GLUTEN (AMIAG) Fondée en 2013, l’AMIAG a su s’imposer rapidement comme l’association nationale de référence pour la maladie cœliaque au Maroc et est reconnue comme telle par ses partenaires à l’étranger. Elle est présidée par Mme Jamila Cherif Idrissi. Comptant près de 1 000 adhérents, elle a mis en place ou organise : la journée nationale de la maladie cœliaque chaque année en mai ; des ateliers culinaires ; une grande fête annuelle pour les enfants cœliaques ; des conférences scientifiques avec des experts nationaux et internationaux, en particulier lors d’événements des professionnels de santé ; des aides alimentaires et des dons de moulins à céréales aux familles les plus pauvres… . Dr Moussayer khadija, spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, vice - présidente de l’association marocaine des intolérants et allergiques au gluten (AMIAG) BIBLIOGRAPHIE - L’effiler D. Celiac disease diagnosis and management. JAMA. 2011;306(14):1582–92 - Ford AC and al. Yield of diagnostic tests for celiac disease in individuals with symp-toms suggestive of irritable bowel syndrome. Arch Intern Med. 2009;169(7):651–8. - Husby S. and al Guidelines for the Diagnosis of Coeliac Disease., for the ESPGHAN Working Group on Coeliac Disease Diagnosis, on behalf of the ESPGHAN Gastroenterology Committee European Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology, and Nutrition. JPGN 2012; 54: 136–160. -Diagnostic de la maladie cœliaque chez l'enfant Diagnosis of celiac disease in children, Elsevier Perfectionnement en Pédiatrie Volume 5, Issue 2, Supplement 1, May 2022, Pages S2-S6 https://doi.org/10.1016/S2588-932X(22)00071- OVERVIEW Celiac disease, defined as permanent intolerance to gluten, is an autoimmune disease, where the immune system attacks, in genetically predisposed individuals, the intestinal villi. The resultant atrophy of the intestinal wall causes malnourishment of nutrients and many other complications. The auto-immune diseases are a broad range of related diseases in which a person’s immune system produces an inappropriate response against its own cells, tissues and/or organs, resulting in inflammation and damage. There are over 100 different autoimmune diseases, and these range from common to very rare diseases. Some of the over 100 autoimmune diseases are lupus, type 1 diabetes, scleroderma, multiple sclerosis, Crohn’s disease, autoimmune hepatitis, rheumatoid arthritis, Graves disease, myasthenia gravis, myositis, antiphospholipid syndrome (APS), Sjogren’s syndrome, uveitis, polymyositis, Raynaud’s phenomenon, and demyelinating neuropathies

L’ALBINISME, UN COMBAT CONTRE LE HANDICAP ET LA STIGMATISATION

Dr Moussayer khadija, 3 mon.
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L'albinisme est encore une maladie synonyme de persécutions, surtout en Afrique, au delà de son retentissement physique important. Parmi les premières conséquences invalidantes, les manifestations ophtalmologiques constituent un élément constant, avec ses conséquences parfois lourdes : myopie, hypermétropie, astigmatisme...nécessitant parfois des aides visuelles significatives (loupes, télé-agrandisseur, ordinateur avec logiciel d'agrandissement). L'albinisme serait ainsi à l'origine de 5 % des malvoyances dans le monde. Moins connu, l'albinisme s'associe à des atteintes d'autres organes ou fonctions : poumon, intestin, plaquettes sanguines système immunitaire. Le rique de cancer cutané est évidemment aussi tres élevé, surtout dans les pays pauvres PREVALENCE DE L’ALBINISME C’est une maladie héréditaire rare caractérisée par une absence ou une insuffisance de production de la mélanine, un pigment qui colore la peau, les yeux, les poils et les cheveux. La prévalence de l’albinisme varie dans le monde (prévalence : Nombre de cas d'une maladie dans une population à un moment donné, englobant aussi bien les cas nouveaux que les cas anciens). En Europe et en Amérique du Nord, une personne sur 20 000 souffre de cette maladie. Les estimations oscillent entre 1 cas sur 5 000 et 1 cas sur 15 000 en Afrique subsaharienne, où cette condition est plus répandue. LES SYMPTOMES Généralement, les cheveux et la peau sont blancs, et les yeux sont roses ou bleu-gris pâle. Les personnes atteintes d'albinisme sont extrêmement vulnérables au soleil et ainsi au cancer de la peau. Néanmoins, ce cancer est hautement évitable lorsque des mesures efficaces de protection sont prises comprenant écran solaire, des lunettes de soleil et à des vêtements de protection contre le soleil. Par ailleurs, la maladie peut causer une perte de vision, une désaxation (strabisme) et des mouvements involontaires des yeux (nystagmus). PAS DE TRAITEMENT CURATIF Il n’existe pas de traitement curatif, mais les personnes atteintes d’albinisme doivent se protéger du soleil pour se prémunir des coups de soleil et réduire le risque de cancer de la peau. Le degré de protection anti-UV apporté par les vêtements varie selon la nature du tissu : plus le tissage est serré et plus les vêtements sont lourds, et plus le tissu protège. Les vêtements peuvent également être traités avec une substance qui augmente temporairement son indice de protection contre les ultraviolets. LES MARIAGES CONSANGUINS FACTEURS DE RISQUE Le plus souvent, l'albinisme se transmet selon un mode autosomique récessif, c'est-à-dire qu'il apparaît chez un enfant qui est porteur de deux mutations, chacune étant héritée d'un des parents. Les deux parents sont donc porteurs du gène de la maladie, même s'ils ne sont pas eux-mêmes atteints d'albinisme. Le mariage consanguin (entre cousins) augmente le risque de la maladie, car des personnes de la même famille sont plus susceptibles d’avoir le même gène muté. Il faut donc éviter autant que possible une trop grande fréquence des mariages consanguins pour diminuer le risque de survenue de nombreuses maladies rares dont l’albinisme. DE NOMBREUSES DISCRIMMINATIONS SURTOUT EN AFRIQUE L'albinisme continue d'être profondément mal compris partout dans le monde. Les personnes atteintes d'albinisme subissent des discriminations et de la stigmatisation à l'échelle mondiale. Toutefois, l'essentiel des renseignements sur des cas d'agression physique contre ces personnes provient principalement de pays en Afrique. L'ampleur de l'écart de pigmentation entre la majorité de la population et les personnes atteintes d'albinisme dans une communauté tend en effet à être directement corrélée à la gravité et à l'intensité de la discrimination rencontrée par ces personnes. En d'autres termes, plus grand est le contraste en matière de pigmentation, plus forte est souvent la discrimination. De nombreux enfants ont fait l’objet d’enlèvements et d’assassinats Dr Khadija Moussayer, Présidente de l’Alliance des Maladies RARES au Maroc POUR EN SAVOIR PLUS SUR L’ALLANCE DES MALADIES RARES AU MAROC (AMRM) L’Alliance a été créée en 2017. Elle s’est inspirée des modèles des pays plus développés, où des associations de malades atteints de maladies rares et des malades dépourvus d’association se sont unis depuis plusieurs années en « Alliance », telles la France avec l’Alliance des Maladies Rares ou la Suisse avec Proraris. Outre ces nombreuses actions de sensibilisations, l’Alliance se donne notamment pour but de contribuer à la création par les malades eux-mêmes d’associations spécifiques comme elle l’a fait par exemple pour : l’association marocaine des malades d’angioœdèmes (AMMAO) ou l’association pour les personnes atteintes de rachitisme vitamino résistant hypophosphatémique (RVRH-XLH). L’Alliance au Maroc collabore aussi étroitement avec beaucoup d’autres associations œuvrant sur une pathologie particulière comme l’Association de solidarité avec les enfants de la lune Maroc, l’Association Marocaine de Mucoviscidose, l’association marocaine du syndrome de Rett (AMSR), l’association SOS Pku … L’Alliance AMRM enfin organise régulièrement de nombreuses manifestations au Maroc, comme les journées des maladies rares fin février pour célébrer la journée mondiale de ces pathologies, des forums associatifs, des conférences seules ou en partenariat, des événements divers (séminaires, marches, concert) ... Au sein du bureau de l’Alliance, la présidente est entourée notamment du : Dr Fouzia Chraibi, ,Vice –Présidente , Dr Mounir Filali, Secrétaire général, M Mohammed Elaidi, Secrétaire général adjoint, Mme Najat Kababi, Trésorière et de Mme Fatima Lahouiry, Trésorière adjointe BIBLIOGRAPHIE Albinisme - Troubles dermatologiques - MSD Manuals https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-dermatologiques/troubles-de-la-pigmentation/albinisme#:~:text=L'albinisme%20oculocutan%C3%A9%20est%20une,une%20diminution%20de%20la%20vision. Personnes atteintes d'albinisme et droits humains, Nations Unies https://www.un.org/fr/journ%C3%A9e-internationale-de-sensibilisation-%C3%A0-lalbinisme/page/albinisme-et-droits-humains OVERVIEW Albinism is a group of heritable conditions associated with decreased or absent melanin in ectoderm-derived tissues (most notably the skin, hair, and eyes), yielding a characteristic decrease in skin pigmentation. Patients with albinism are particularly susceptible to solar damage, and these patients must utilize lifelong sun protection precautions In addition to abnormal chiasmal decussation, albinism can produce a number of other visual symptoms and signs, including the following : Reduced visual acuity and color impairment. Individuals living with albinism are exposed to discrimination, stigmatisation and prejudice based on their colour as well as their race. Persecution of people with albinism in Africa is based on the belief that certain body parts of albinistic people can transmit magical powers. -

Les femmes plus vulnérables aux troubles rénaux

Dr Moussayer khadija, 3 mon.
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Les femmes sont plus sujettes à des troubles rénaux à cause de 3 facteurs spécifiques à leur sexe : les infections urinaires, les complications liées à la grossesse et les maladies auto-immunes, Il est bien connu en effet que les femmes ont plus souvent des infections urinaires, bénignes la plupart du temps, mais qui peuvent entraîner une insuffisance rénale chronique (dans 1 à 2 % des cas). L’urètre est plus proche de l’anus que chez les hommes et les bactéries de l’anus pénètrent plus facilement dans le canal urinaire, avec des risques assez fréquents d’infections de la vessie, la cystite, et d’infections rénales, la pyélonéphrite. Les femmes s’adonnent aussi assez souvent à des régimes amaigrissants hyper protéinés qui ne sont pas sans risque pour leur santé. La grossesse est également une période à risque en causant des infections urinaires, une hypertension artérielle combinée avec une présence de protéines dans les urines (pré-éclampsie pouvant mener à l’éclampsie c'est-à-dire une crise de convulsion et d’épilepsie) et surtout un risque de défaillance rénale au moment de l’accouchement. En cas de maladie rénale, les possibilités de grossesse sont limitées de fait par l’insuffisance rénale et ses traitements. Enfin troisième cause : la nature auto-immune ; Les maladies auto-immunes concernent en effet les femmes dans plus de 75 % des cas. Ces pathologies constituent un grave problème de santé publique du fait de leur poids économique et humain : 3ème cause de morbidité dans le monde après les maladies cardiovasculaires et les cancers, elles touchent en effet environ 10 % de la population mondiale et occupent le troisième poste du budget de la santé dans les pays développés. ET CES MALADIES PROVOQUENT ASSEZ SOUVENT DES TROUBLES RENAUX LES MALADIES AUTO-IMMUNES UNE AUTO-DESTRUCTION DE L’ORGANISME ! Lors d’une maladie auto-immune , le système immunitaire commet des erreurs et détruit certains des tissus de son organisme : des cellules spécialisées de ce système comme les lymphocytes, et des substances (les anticorps) sont censées normalement protéger nos organes des agressions provenant de différents virus, bactéries, champignons... Pour des raisons non élucidés, ces éléments se trompent d’ennemi et se mettent à attaquer nos propres organes. Ces anticorps devenus nos ennemis s’appellent alors « auto-anticorps ». La nature des attaques varie selon la maladie. Le système immunitaire peut attaquer par exemple : 1/ une substance spécifique, la couche protectrice (myéline) des cellules nerveuses dans le cerveau, la moelle épinière et le nerf optique dans la sclérose en plaques ; 2/ des cellules tissus de la peau, des articulations, du cœur et des reins dans le lupus . UNE FEMME SUR 6 EN EST ATTEINTE AU COURS DE SA VIE Plusieurs explications à ce phénomène, impliquant le rôle : 1. des hormones sexuelles féminines, les œstrogènes : elles stimuleraient trop, dans certains cas, le système immunitaire, alors que les hormones masculines, les androgènes, ont plutôt un effet protecteur ; 2. du chromosome sexuel féminin X : Les femmes possèdent dans leurs cellules deux chromosomes X, (l’un hérité du père et l’autre de la mère). Normalement, un seul reste actif tandis que l’autre est qualifié de « dormant ». Si ces deux restent fonctionnels, une hyper-activation anormale du système immunitaire en découle ; 3. de la grossesse : un échange de cellules se produit entre la mère et le fœtus et donc un passage de cellules fœtales à la mère (le microchimérisme fœtal). Elles se retrouvent dans le sang de la mère jusqu’à 30 ans après l’accouchement et jusqu’à 50 ans dans la moelle osseuse ! Elles peuvent être considérées comme des éléments étrangers par le système immunitaire qui va alors s’attaquer par erreur à certains organes. La femme est plus surexposée que l’homme qui n’est confronté qu’à un seul type d’échange de cellules entre lui et sa mère alors qu’elle en reçoit de sa propre mère et de ses enfants. 4. Au total, la proportion de femmes atteintes pour un seul homme est par exemple dans la maladie de Basedow (Hyperthyroïdie) de 7 femmes/1homme, le lupus de 9f/1h, le Gougerot de 9f/1h, la polyarthrite de 2,5 f/1h… Signalons qu’il existe cependant quelques maladies auto-immunes que les hommes sont tout aussi ou plus susceptibles de développer que les femmes comme la spondylarthrite ankylosante, le diabète de type 1, le granulomatose de Wegener et le psoriasis. DES ATTAQUES GRAVES AUX REINS DABS LE CAS DU LUPUS Il est important enfin de signaler le cas d’une maladie auto-immune potentiellement grave, le lupus où les attaques rénales concernent la moitié des patients. C’est une maladie rare (ou peu fréquente selon les pays), presque exclusivement féminine, qui concerne environ 20 000 femmes au Maroc et plus de 30 000 en France, souvent jeunes. Les populations noires ont une plus forte prédisposition. En tout cas, la maladie, susceptible de s’attaquer à pratiquement tous les organes, a des conséquences potentiellement lourdes : elle est une des toutes premières causes de mortalité chez les jeunes femmes ente 18 et 30 ans (la 5ème aux Etats Unis) et elle fait des ravages en Afrique Noire et même au Maghreb. La plupart des personnes atteintes en souffrent d'autant plus durement que le diagnostic est encore trop souvent tardif (ou même jamais établi dans les pays pauvres) du fait de symptômes très vastes et différents d’une patiente à l’autre. Une des manifestations les plus répandues de cette pathologie mérite toute l’attention : l’atteinte rénale, à cause de sa gravité. La néphrite lupique doit faire l’objet d’une prise en charge rapide. Les thérapeutiques utilisés sont le Cyclophosphamide, le mycophénolate et l’azathioprine pour assurer une rémission de la crise. En l’absence de traitement, l’évolution va la plupart du temps vers l’insuffisance rénale terminale et la dialyse. Là aussi le dépistage précoce de la maladie rénale est primordial que le malade soit diagnostiqué ou non du lupus pour éviter ce genre de crise. Dr MOUSSAYER KHADIJA Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie. Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM) BIBLIOGRAPHIE - Maladies des reins : 5 causes qui augmentent le risque chez les femmes? Medisite 2023 https://www.medisite.fr//maladies-des-reins-et-de-lappareil-urinaire-maladies-des-reins-5-causes-qui-augmentent-le-risque-chez-les-femmes.4879198.607991.html - Femmes et hommes ne sont pas égaux face aux maladies rénales, Le Figaro Santé 2018 https://sante.lefigaro.fr/article/reins-femmes-et-hommes-ne-sont-pas-egaux https://www.researchgate.net/profile/Michel-- - Patricia Mehier and al Inégalité homme-femme face aux maladies rénales chroniques : mythe ou réalité ? Rev Med Suisse 2017 ; 13 : 473, Burnier/publication/316629644_Gender_differences_in_chronic_kidney_diseases_Myth_or_reality/links/59f1adc70f7e9beabfca62ca/Gender-differences-in-chronic-kidney-diseases-Myth-or-reality.pdf

5ème Journée des maladies rares à Casablanca le 24 février 2024

Dr Moussayer khadija, 3 mon.
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Les maladies rares se définissent comme des affections qui touchent moins d’une personne sur 2000. Néanmoins, leur nombre important, plus de 8000 pathologies déjà recensées font que le nombre total de patients dépasse souvent le nombre de malades atteints de cancer. Plus de 350 millions de personnes dans le monde souffrent de ces pathologies. Une personne sur 20 est concernée soit pour le Maroc 3 million de patients atteints par une de ces pathologies. Ces maladies sont souvent chroniques, évolutives et en général graves. Leur expression est extrêmement diverse : neuromusculaires, métaboliques, infectieuses, immunes, cancéreuses La journée Internationale des Maladies Rares (Rare Diseases Day) est organisée chaque année le dernier jour de février, dans plus de 90 pays. L’objectif principal de cette journée est de sensibiliser sur les maladies rares et leur impact sur la vie des personnes concernées. A cette occasion, l'ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC va organiser sa propre "Journée des Maladies Rares", le 24 février 2024 à Casablanca dans l'hôtel Marriot. Elle le fera en partenariat avec les laboratoires Sanofi et L’Association Marocaine de Biologie Médicale (AMBM). UN PANORAMA TRES LARGE ET PARFOIS DEROUTANT DE MALADIES RARES Extrêmement diverses - neuromusculaires, métaboliques, infectieuses, immunes, cancéreuses …-, 80% de ces maladies ont une origine génétique. 3 maladies sur 4 se déclenchent dans l’enfance mais certaines attendent 30, 40 ou 50 ans avant de se déclarer. Elles empêchent de : voir (rétinites), respirer (mucoviscidose), résister aux infections (déficits immunitaires), coaguler normalement le sang (hémophilie), grandir et développer une puberté normale (syndrome de Turner : absence ou anomalie chez une fille d'un des 2 chromosomes sexuels féminin X)… D’autres provoquent : un vieillissement accéléré (progéria, 100 cas dans le monde) ; des fractures à répétition (maladie des os de verre) ; une transformation des muscles en os (maladie de l’homme de pierre, 2 500 cas dans le monde) ; une démarche incertaine, la mémoire hésitante, des comportements parfois " inappropriés par rapport aux convenances sociales" et des difficultés à contrôler la vessie (hydrocéphalie à pression normale : accumulation du liquide céphalo-rachidien dans le cerveau, après 60 ans) ; une anémie par anomalie de globules rouges (bêta-thalassémie) ; une sclérose cérébrale et une paralysie progressive de toutes les fonctions (leucodystrophie) … ou encore des mouvements incontrôlables et un affaiblissement intellectuel allant jusqu’à la démence (maladie de Huntington). Le parcours thérapeutique est souvent chaotique pour les malades. Ils ont souvent des difficultés à obtenir le bon diagnostic d'où des retards parfois dramatiques à être prises en charge. Et pourtant, s’il n'existe pas de traitement curatif pour la plupart d'entre de ces affections, des soins appropriés peuvent permettre de « vivre avec une maladie rare ». DES PRIORITES A METTRE EN ŒUVRE AU MAROC Les personnes atteintes de maladies rares posent au Maroc d’innombrables problèmes notamment au niveau du diagnostic et de la prise en charge. Elles souffrent en outre d’un manque d’information, d’absence de centres de référence et de compétence ainsi que de dépistage néonatal systématique pour tous les nouveau-nés. Elles souffrent également d’absence de couverture médicale universelle et de non disponibilité de certains médicaments, ce qui complique davantage leur prise en charge. L’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM), a trois REVENDICATIONS PRINCIPALES visant à : – Donner rapidement le statut d’affection de longue durée (ALD) à un grand nombre de maladies rares et en particulier d’abord aux plus couteuses ; cela garantirait ainsi une prise en charge et un remboursement systématiques des soins à 100 % de la base de référence sécurité sociale ; on rappellera que, pour le moment, nombre de patients sont confrontés à des problèmes de remboursement car ils ne peuvent bénéficier que d’un remboursement dérogatoire au cas par cas, devant être renouvelé continuellement et avec le risque d’une suspension à tout moment ; – Mettre en place un statut de « médicament orphelin » pour les thérapeutiques employées dans les maladies rares offrant notamment un accès plus rapide au marché en raccourcissant les délais d’autorisation de mise sur le marché (AMM) ; il pourrait être envisagé aussi de les dispenser de certaines taxes et impôts et de leur garantir une exclusivité commerciale sur une certaine période ; en contrepartie de ces avantages, les pouvoirs publics devraient pouvoir s’attacher à négocier des réductions de prix sur les médicaments les plus chers (certains sont d’un montant de plusieurs millions de dirhams !) ; – Instaurer un dépistage néonatal systématique visant à détecter des maladies rares sévères d’origine génétique, généralement chez les bébés : il s’agit notamment de la phénylcétonurie, l’hypothyroïdie congénitale, l’hyperplasie congénitale des surrénales, la mucoviscidose et l’hémoglobinopathie. Dr MOUSSAYER KHADIJA ا Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à Casablanca. Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM)

Les messages de prévention sont ils vraiment efficaces ?

Dr Moussayer khadija, 3 mon.
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Les campagnes de prévention, et notamment celles contre l’obésité, la drogue ou le dopage sollicitent toujours plus notre attention. Une étude menée en France avait démontré que certains messages de prévention sanitaire ont des effets paradoxaux, incitant les individus à consommer plutôt des aliments « à risque », c'est-à-dire gras, salés et sucrés, qu’à manger équilibré. TROP DE MESSAGES BROUILLENT LE MESSAGE Ces mises en garde sont-elles toujours opérantes sur les attitudes alimentaires ? Deux professeurs de l’École de management de Grenoble, Carolina Werle et Caroline Cuny, ont voulu en savoir plus en réalisant une expérience originale sur un échantillon de 130 étudiants. La première moitié de l’échantillon a dû regarder une publicité montrant un hamburger avec un message de prévention. La seconde a été exposée à la même publicité sans les recommandations sanitaires. Ces étudiants devaient ensuite choisir de recevoir un bon pour une glace (diététiquement incorrect) ou un sachet de fruits (correct). Le résultat a été contraire à ce à quoi on aurait dû normalement s’attendre : 82 % des participants ayant vu la publicité avec le message sanitaire ont choisi la glace alors que 62 % de ceux qui ont vu la publicité sans le message sanitaire ont encore choisi la glace. En fait, il semble que, quand un message de prévention est associé à des publicités pour des aliments « riches », il ait pour effet d'encourager à consommer les aliments présentés plutôt que d’en dissuader. Le message servirait à déculpabiliser les personnes selon le principe paradoxal : « j’ai une bonne connaissance des bons comportements donc je peux me permettre des excès ». La proximité de deux messages effacerait aussi l’un des deux, selon cet autre grand principe de la communication qu’il ne faut pas vouloir faire passer deux messages à la fois. Trop de messages tuent le message ! L’ARGUMENT SOCIAL PLUS EFFICACE QUE L’ARGUMENT SANTE POUR CHANGER LES COMPORTEMENTS Les campagnes de prévention sur l'obésité se concentrent en général sur l’argument santé, négligeant l’argument social. Il est vrai que ce dernier est difficile à manier au risque de stigmatiser (le surpoids amène à avoir peur du regard des autres et des moqueries). La même équipe de recherche a mené sur ce sujet une autre étude auprès de 793 adolescents afin de confirmer ou non la pertinence de l’argument social. Ceux-ci ont été exposés de façon aléatoire à des messages de prévention basés soit : - sur les conséquences sociales d’une bonne ou mauvaise alimentation (« repas équilibrés, amis à volonté ; repas déséquilibrés, moqueries assurées » ; - sur les conséquences pour la santé d’une bonne ou mauvaise alimentation (et donc plus classique comme type de message). Là aussi, ils recevaient des bons leur donnant droit soit à un produit plus diététique (barre de céréales) soit à un produit plus sucré (barre chocolatée). Au terme de l’expérience, l’argument social a finalement eu plus d’impact positif, amenant les participants ayant vu ce type de message à faire un choix alimentaire plus sain que ceux ayant vu l’argument santé. UNE REFLEXION SUR LES EFFETS NON MAÎTISES DES MESSAGES Les résultats de ces deux expériences sont à méditer pour éviter de rééditer les mêmes erreurs, en particulier au Maroc. Ils montrent bien que les messages préventifs ont des effets paradoxaux qui ne sont pas toujours bien maîtrisés. Ils démontrent également que l’argument santé n’est pas toujours le meilleur choix mais qu’il faut savoir « ruser » quelque peu avec nos représentations mentales pour obtenir un réel succès en termes de santé publique. Tirant les leçons de la première expérience, Carolina Werle avait déjà exposé plusieurs pistes de réflexion pour un meilleur impact de la prévention : - bien séparer message sanitaire et publicité ; - privilégier l’image par rapport au texte, comme l’ont bien montré par exemple les campagnes anti-tabac (et comme le font plus souvent les anglo-saxons). Enfin, signalons que le quotidien suisse, « Le Temps », rapportant cette étude, avait indiqué avec quelque humour « qu’en Suisse, où il n’existe pas de messages sanitaires de prévention de l’obésité, la part d’obèses est de 9% chez les hommes, et de 8% chez les femmes. En comparaison, l’Union européenne affiche une moyenne de 15,5% » (chiffres 2012) ! Pour conclure, il semble que nous sommes toujours dans l'ambivalence dans la communication sur ce sujet, avec comme choix "faire peur" ou faire honte socialement "tu n'es pas comme les autres et ton statut social te l'interdit" Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à Casablanca. Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM) et de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM) Références: - Werle, Carolina O.C., et Cuny, Caroline , The boomerang effect of mandatory sanitary messages to prevent obesity, ResearchGate, September 2012 Marketing Letters 23(3) DOI:10.1007/s11002-012-9195-0 The Boomerang Effect of Mandatory Sanitary Messages to Prevent Obesity, Association for Consumer Research.https://www.acrwebsite.org/volumes/16062/volumes/v38/NA-38 OVERVIEW A variety of prevention measures are being adopted to counter obesity. One of them is to include health sanitary messages on advertisements for food products. We tested the efficacy of this type of measure in an experimental study with 131 participants who were randomly exposed to an advertisement for a hedonic product containing or not a sanitary message. Implicit memory representations (priming protocol), explicit attitudes (questionnaire) and a behavioral measure of food choice (healthy versus unhealthy snack) were collected. Results showed that participants associated negative concepts more easily to the product when the advertisement was presented without the sanitary message, while there were no differences in the explicit attitudes. Moreover, the choice of a healthy snack doubled in the absence of sanitary message. Contrary to its objectives, the obesity prevention sanitary message fills in consumers’ need for justification leading to a greater acceptability of the advertised product and increased choice of an unhealthy snack.

Le syndrome de Rett une maladie neurologique lourde

Dr Moussayer khadija, 3 mon.
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Le syndrome de Rett est une maladie neurologique d’origine génétique. Il atteint quasi-exclusivement le sexe féminin en apparaissant entre 6 et 24 mois après la naissance. Pathologie très handicapante, le syndrome de Rett conduit à des déficiences physiques et intellectuelles graves, affectant presque tous les aspects de la vie quotidienne de l’enfant que ce soit sa capacité à parler, à marcher, à manger, à bouger les yeux … ou même à respirer facilement. L’enfant continue cependant à comprendre et à communiquer son humeur et son émotion à sa façon. UN HANDICAP LOURD, PRECOCE ET PROGRESSIF Le syndrome de Rett apparaît en général entre les 6 et 24 premiers mois de vie de la petite fille. Le développement psychique et moteur s’altère progressivement. De façon typique, la petite fille se frotte et tord ses mains de manière répétitive ; son intérêt pour son environnement se perd que ce soit à l’égard des personnes ou des objets. Ce tableau se complique souvent de crises d’épilepsie puis de l’apparition d’une scoliose. L’enfant peut vivre pendant des années, voire des dizaines d’années. La maladie n’est pas en effet mortelle, mais ce sont les nombreuses complications, surtout cardiorespiratoires et nutritionnelles, qui raccourcissent l’espérance de vie de ces petites filles. UNE GESTION MULTIDISCIPLINAIRE DE LA MALADIE Il n’existe pas de traitement pour le syndrome de Rett, la prise en charge se basant sur la gestion des symptômes. Il faut maintenir la mobilité du malade, prévenir les déformations squelettiques et conserver de bonnes positions par des appareillages portés jour et/ou nuit. Le maintien d’une certaine qualité de vie implique aussi la mobilisation équipes pluridisciplinaires comprenant, outre les médecins, des kinésithérapeutes, psychomotriciens, ergothérapeutes, diététiciens… Des traitements symptomatiques doivent par ailleurs être prescrits afin de soulager les différentes manifestations respiratoires, cardiovasculaires et les crises convulsives. PRISE EN CHARGE DES TROUBLES DE LA COMMUNICATION Les fillettes malades sont privées de communication verbale. Il faut alors essayer de comprendre ce qu’elles tentent de dire, en décodant les postures, les mimiques, les regards, les cris, les pleurs… On met en place ensuite une communication au moyen d’images représentant des objets, des personnes ou des actions de la vie quotidienne pour faciliter les échanges. UNE ORIGINE GENETIQUE MAIS NON HEEREDITAIRE Ce trouble concerne 1 naissance sur 10 à 15 000, ce qui représente 9 000 nouveaux cas chaque année dans le monde et une vingtaine au Maroc. Il provient de la mutation d’un gène sur le chromosome sexuel féminin X : plus précisément, il s’agit d’une néo-mutation, c’est-à-dire une mutation qui n’est pas portée et héritée de la mère ou le père, mais qui apparaît chez le futur bébé lors de son stade embryonnaire. DES ESPOIRS A L’HORIZON ? Ce syndrome fait l’objet actuellement d’une recherche médicale très dynamique. De nouvelles thérapeutiques, dont certaines sont en voie d’essai, permettront déjà certainement de réduire et maîtriser les problèmes cardiorespiratoires, sources des complications les plus graves. A plus long terme, tous les espoirs des familles reposent sur la thérapie génique susceptible d’apporter une amélioration significative et même la guérison. Son principe reposerait sur le remplacement du gène défectueux par l’introduction d’un gène normal et fonctionnel dans les cellules nerveuses, les neurones. LE DESARROI DES FAMILLES AU MAROC Comme le montre la description ci-dessus de tous ses aspects, cette affection implique de la part des parents au Maroc beaucoup de sacrifices, tant personnels que financiers. Bien des familles sont incapables d’y faire face avec une réelle efficacité et la prise en charge médicale est souvent défaillante. Face à toutes ces difficultés, des parents se sont mobilisés en créant, en 2015, l’association marocaine du syndrome de Rett. Leur énergie a permis de sortir de l’anonymat ce terrible mal mais il reste beaucoup à faire pour que tous ces enfants atteints puissent vivre dignement. L’ASSOCIATION MAROCAINE DU SYNDROME DE RETT (AMSR) L'association a été créée en 2015 par Monsieur El Mokhtar Mustapha. Elle a organisé sa première journée d'information et de sensibilisation à Rabat en mars 2017. El Mokhtar Mustapha EST EGALEMENT MEMBRE FONDATEUR ET MEMBRE DU BUREAU DE L’ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à Casablanca. Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM) et de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM) SITES UTILES Orphanet : Grand site de référence sur les maladies rares, destiné aux professionnels et au grand public : https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/index.php ALLIANCE maladies rares : http://www.alliance-maladies-rares.org/ EURORDIS http://www.eurordis.org/

Maladie cœliaque, une maladie caméléon à large spectre clinique

Dr Moussayer khadija, 3 mon.
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La maladie cœliaque ou intolérance au gluten est une pathologie chronique, qui touche les intestins, suite à l'ingestion de gluten. Le diagnostic de ce trouble est souvent difficile et tardif : avec des caractéristiques très variés, la pathologie est souvent comparée à un véritable caméléon clinique ! Il n'existe toujours pas de traitement curatif et sa seule résolution réside dans l'exclusion de tout gluten de l'alimentation générale. Cette affection fait partie des maladies auto-immunes, qui regroupent un ensemble de maladies - près d’une centaine - dues à une attaque de notre système immunitaire contre des éléments de notre organisme : un processus d’auto-destruction en quelque somme ! Dans le cas de la maladie cœliaque, il s'agit plus précisément d'une intolérance (et non d'une allergie) à un composant du gluten, la gliadine (ensemble de protéines constituant les farines de certaines céréales, dont le blé, le seigle, l'orge, l'avoine). Le malade présente à la base une prédisposition génétique de type HLA et son organisme va produire des anticorps qui vont attaquer la muqueuse des villosités intestinales. Passons donc en revue ce qu’est la maladie et les actions de l 'ASSOCIATION MAROCAINE DES INTOLERANTS ET ALLERGIQUES AU GLUTEN (AMIAG) qui oeuvre au Maroc pour sensibiliser la population à ce trouble. QUE SAVOIR SUR LA MALADIE COELIAQUE ? La maladie cœliaque (MC) est donc une maladie auto-immune, plutôt féminine, où le système immunitaire attaque la paroi de l’intestin grêle induisant des dommages et des troubles très divers dans l’absorption du fer, du calcium, et des vitamines et de multiples autres complications. DES MANIFESTATIONS PEU CLAIRES ET DEROUTANTES Elle est difficile à diagnostiquer à cause de ses multiples manifestations. D’une affection de nourrissons et d’enfants en bas âge et dont les signes typiques se limitent à l’appareil digestif (diarrhées, vomissements, état irritable, cassure de la croissance), la maladie cœliaque est devenue ces dernières décennies une pathologie de l’adolescent et de l’adulte et dont les manifestations sont très étendues. Des douleurs articulaires, une ostéoporose, des anémies, des fausses couches à répétition, des aphtes buccaux, une dermatite ou même encore des maux de tête, une fatigue chronique, une anxiété, une dépression …constituent le large spectre clinique de la maladie. Elle peut d’ailleurs rester plus ou moins « silencieuse » pendant des années tout en poursuivant un travail de destruction sur l’intestin et d’autres organes. UN MAL SOUS-DIAGNOSTIQUE De ce fait, la maladie cœliaque chez l’adulte est bien souvent découverte au stade de complications. On estime souvent d’ailleurs que le délai de sa mise en évidence est de 13 ans et que, pour chaque cas détecté, en particulier chez l’adulte, 8 resteraient ignorés. Le diagnostic de la maladie cœliaque repose sur la recherche de substances particulières, responsables d’attaques sur l’organisme et appelées auto-anticorps (les anti-transglutaminases) et sur la découverte d’une atrophie des replis de la paroi intestinale (les villosités) après la réalisation d’une biopsie duodénale. Les complications de la maladie cœliaque peuvent entraîner des cancers intestinaux, de l'œsophage, des lymphomes, ulcères intestinaux, ou ostéoporose. UN REGIME CONTRAIGNANT ET COÜTEUX L’application de ce régime contraignant demeure toujours difficile en temps ordinaire du fait de l’absence d’un étiquetage obligatoire sur la présence du gluten dans certains pays comme le Maroc (à la différence de la France), alors que ce nutriment est présent dans la plupart de produits très divers (pain, farines, pâtisserie, pâtes, charcuterie…) et souvent insoupçonnés (médicaments, rouge à lèvres, dentifrice, colle, bonbons, sauce à salade, plats cuisinés…) L’ASSOCIATION MAROCAINE DES INTOLERANTS ET ALLERGIQUES AU GLUTEN (AMIAG) Fondée en 2013, l’AMIAG a su s’imposer rapidement comme l’association nationale de référence pour la maladie cœliaque au Maroc et est reconnue comme telle par ses partenaires à l’étranger. Comptant près de 1 000 adhérents, elle a mis en place ou organise : - la journée nationale de la maladie cœliaque chaque année en mai, avec des conférences pour les malades ; - des ateliers culinaires mensuels (couronnés épisodiquement de concours de cuisine festifs) animés en particulier par le Dr Maria Chentouf, une des meilleures cheffes cuisinières en recettes sans gluten ; - une grande fête annuelle pour les enfants cœliaques (mélangeant à la fois un spectacle, de la musique, des jeux et des conférences médicales) ; - des conférences scientifiques avec des experts nationaux et internationaux, en particulier lors d’événements des professionnels de santé (comme Officine Expo) ; - des aides alimentaires et des dons de moulins à céréales aux familles les plus pauvres, grâce au concours d’autres associations caritatives et de sponsors divers, lors des manifestations énumérés précédemment. Enfin dernier succès et pas le moindre, L’Institut Marocain de Normalisation « IMANOR » et l’Association Marocaine des Intolérants et Allergiques au Gluten ont établi en 2023 un partenariat visant à promouvoir les produits alimentaires sans gluten sur le marché marocain, à travers la mise en place d’un label national « Sans Gluten ». Les règles fixant les critères et modalités d’attribution de ce Label ont été élaborées en concertation avec l’AMIAG et autres parties prenantes. Enfin, l'AMIAG organise une journée de sensibilisation à la maladie cœliaque le 10 février 2024 Cette journée sous le thème de " La Maladie Cœliaque & son Régime Sans Gluten à vie " se tiendra au Théâtre du Complexe Culturel Sidi Belyout – Casablanca. L’AMIAG profitera de cette journée également pour organiser avec ses adhérents son Assemblée Générale Ordinaire. Dr Khadija Moussayer Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Vice-présidente de l’AMIAG OVERVIEW Celiac disease is a serious autoimmune disease that occurs in genetically predisposed people where the ingestion of gluten leads to damage in the small intestine. It is estimated to affect 1 in 100 people worldwide, but only about 30% are properly diagnosed. The first and most important step in treating celiac disease is to stop eating gluten. The Moroccan association of those intolerant and allergic to Gluten (AMIAG), chaired by Jamila Cherif Idrissi , was created by civil society people and members of the medical and paramedical corps with the aim of informing and raising awareness to the population to these pathologies as well as the unification of the efforts and the assistance to lend to the people suffering from it

XERODERMA PIGMENTOSUM : la maladie des enfants de la lune

Dr Moussayer khadija, 3 mon.
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Les enfants de la lune sont atteints d'une maladie héréditaire, le xeroderma pigmentosum (XP), qui provoque une hypersensibilité aux rayonnements ultraviolets. En l'absence de protection totale face au soleil, ils sont exposés à des cancers cutanés et des dommages oculaires graves qui nécessitent de nombreuses opérations chirurgicales. DES CONDITIONS DE VIE « IMPOSSIBLES » Les malades ne peuvent se déplacer sans danger que la nuit, un rythme qui bouleverse la vie des familles concernées Il n’existe actuellement aucun traitement curatif et les mesures de protection sont contraignantes et coûteuses. Il faut ainsi compter près de 1 800 dhirams par mois pour l’achat des crèmes solaires et d’écran total, sachant que la consommation d’un tube d’écran par jour s’impose. Le port d'équipements protecteurs s’impose également: chapeau, masque ou lunettes anti-UV, gants et vêtements spéciaux… Un masque de protection ventilé pour le visage coûte à lui tout seul environ 1 700 dirhams). Les familles doivent équiper les lieux de vie et de déplacement (maison, voiture…) de vitres, de lumières anti-UV (des ampoules LED qui ne diffusent pas d’UV)… UNE PATHOLOGIE HEREDITAIRE Le xeroderma pigmentosum (XP) est une pathologie génétique héréditaire, caractérisée par une sensibilité extrême aux rayonnements ultraviolets présents dans la lumière du soleil et dans certaines sources lumineuses artificielles. Ce nom scientifique signifie en latin : derme sec et pigmenté : la peau est sèche et épaisse avec des anomalies variées de la pigmentation. La sévérité des atteintes et l'âge d'apparition varient considérablement et dépendent en partie de l'exposition solaire. LES MANIFESTATIONS Classiquement, elle se déclare par l’apparition dès les premiers mois d’érythèmes , de taches de rousseur et de dégradations graves de la peau. Ces atteintes déclenchent des lésions cutanées souvent cancéreuses (dès l’âge de 2 ans) et oculaires (à 4 ans) à la moindre exposition au soleil. Ce risque de cancer est ainsi 4.000 fois plus élevé que dans la population générale. La pathologie peut s'accompagner également de troubles neurologiques : pertes de l'audition, microcéphalie, troubles du développement et réflexes tendineux diminués ou absents… et cela dans 20 à 30 % des cas. Il existe aussi une forme atténuée mais sévère tout de même de la maladie, le XP variant. Présente chez un quart des malades environ, elle se traduit par l’apparition des premiers signes plus tardivement, entre 15 et 40 ans, et par une progression plus lente. ORIGINE Les rayonnements du soleil induisent régulièrement des mutations génétiques dans la structure de l’ADN de nos cellules. Ces altérations se réparent facilement chez un individu sain, à raison de milliers de fois par jour. Les enfants de la lune sont par contre dépourvus de cette capacité de réparation, d’où une accumulation de mutations dans les cellules de la peau et des yeux. Des protéines anormales sont produites et des cellules tumorales apparaissent. Par ailleurs, la maladie, touchant les deux sexes, est récessive : les deux parents sont porteurs du gène déficient mais n’ont pas développé la maladie, les enfants malades ont reçu les deux gènes mutés des parents. DIAGNOSTIC La maladie est diagnostiquée assez tôt, des brûlures apparaissant dès les premières expositions au soleil. Le diagnostic doit se faire dès la petite enfance . Pour le confirmer, on pratique une biopsie en prélevant des cellules appelées fibroblastes situées dans le derme (couche profonde de la peau, recouverte par l'épiderme) LA FREQUENCE DE LA MALADIE On estime que le XP toucherait environ 1 personne sur un million aux Etats-Unis et en Europe. Elle est beaucoup plus élevée au Japon et surtout au Pakistan et en Afrique du Nord (au moins 1 sur 100 000). Cette forte fréquence est due à la forte consanguinité des populations, de par la tradition des mariages intrafamiliaux (entre cousins) qui perdure. Ainsi dans les pays arabes (et selon une étude du département de génétique médicale de l’Institut national d’hygiène marocain publiée en 2017), ce taux de consanguinité est de 15,25% au Maroc. Bien d’autres pays arabes dépassent ce taux : Algérie (22 à 25%), Liban (25%) ou encore Arabie Saoudite (51,3%) En France, on recense, selon l'association française des enfants de la lune, 91 cas en France (chiffre 2017), la plupart étant d’origine maghrébine. PREVENTION Pour lutter contre ce mal, le traitement repose essentiellement sur la photoprotection : aucune parcelle de la peau ne doit être exposée à la lumière du jour. L’enfant devra vivre dans un environnement protégé contre tout UV, et cela grâce à un dosimètre, dont sont souvent dépourvus les familles au Maroc Un enfant non protégé efficacement (comme c’est le cas pour beaucoup au Maroc, au Maghreb ou dans le reste de l’Afrique) ne survit pas en général au-delà de l’âge de dix ans. En cas de protection, il peut espérer vivre jusqu’à 20 ans et même un peu plus. TRAITEMENT DES CANCERS L'ablation chirurgicale des tumeurs est la règle. On réalise aussi des greffes de peau prélevée sur le malade lui-même pour favoriser la cicatrisation. Les autres traitements du cancer (chimiothérapie et radiothérapie) peuvent s’imposer quand la tumeur est difficile à opérer. LA RECHERCHE PROGRESSE L’espoir réside dans la thérapie génique : le remplacement du gène malade par un gène sain. C’est une technique dont la mise au point demande de nombreux efforts car il s’agit de pouvoir reproduire des cellules de peau, les modifier génétiquement et les greffer sur les malades sans qu'il y ait de rejet. Une équipe de l'Inserm a fait cependant un pas important dans un autre domaine : elle a mis au point une crème sur des souris porteuses de la maladie, dont les premiers résultats sont encourageants. Cette crème ne remplacerait pas la photoprotection toujours aussi indispensable mais elle contient une molécule, fonctionnant sur le principe de la thérapie génique, qui aide à la réparation de l’ADN. UN CONCERT CARITATIF EN 2019 Les enfants de la lune ont été mis à l’honneur au Maroc en avril 2019 grâce à l’initiative d’un club de passionnés de la Moto, les « skulls of Sahara Mc », qui ont organisé un grand concert de solidarité pendant trois jours, avec le soutien de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc (AMRM). Enfin, on ne peut en terminer sans évoquer l’icône de la maladie au Maroc, Fatima Zahra El Ghazaoui. Elle est décédée en 2023, à l’âge de 31 ans. Nous n'oublierons jamais son optimisme inébranlable, sa joie de vivre malgré ses souffrances, et son engagement pour la cause de tous les enfants de la lune. Son père est président de l'Association de Solidarité avec les Enfants de la Lune au Maroc (A.S.E.L.M.) et membre du bureau de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة BIBLIOGRAPHIE Xeroderma pigmentosum https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=910 ENFANTS DE LA LUNE – l’association https://www.enfantsdelalune.org/

L’étrange syndrome de l’odeur du poisson pourri

Dr Moussayer khadija, 3 mon.
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Le syndrome de l’odeur du poisson pourri, appelé la triméthylaminurie, est un désordre métabolique rare où l’organisme est incapable de transformer une substance volatile mal odorante (la triméthylamine) en une autre sans odeur (oxyde de triméthylamine). Cette pathologie est connue en anglais sous le nom de Fish odor syndrome » (FOS) La triméthylamine (TMA) provient de certains aliments notamment les poissons de mer, les cacahuètes, les œufs et certains légumes. En l’absence de sa dégradation, elle s’accumule dans l'organisme et s’évapore par la sueur, l'urine et l'expiration, avec une forte odeur de poisson. LES CAUSES C’est une défaillance génétique de l’enzyme qui dégrade la TMA produite elle-même de la dégradation bactérienne intestinale d’aliments riches en ses précurseurs (choline, lécithine et carnitine). La TMA ainsi produite dans l’intestin sera rapidement transformée dans le foie et éliminée dans les urines sous forme d’oxyde de TMA. L’enzyme peut être totalement absente et la maladie s’exprime alors chez les enfants dès la diversification alimentaire. Si cette absence est partielle, les mauvaises odeurs sont intermittentes. Les personnes atteintes ont deux copies du gène défectueux . Les parents eux-mêmes peuvent n'avoir qu'une seule copie du gène défectueux et la pathologie sera transmise uniquement si les deux parents sont tous les deux porteurs d’une ou deux copies du gène défectueux ; ce qui signifie qu'une personne atteinte ne transmettra la maladie que si son partenaire est porteur. LES SIGNES Une odeur corporelle de poisson extrêmement désagréable que le corps dégage par la sueur, l’urine, la salive et l’haleine et même l’air expiré. L’intensité de cette odeur est variable d’une personne à l’autre et avec le temps. Ces symptômes difficiles à vivre peuvent entraîner un isolement, de l’anxiété et la dépression. On estime que plus de 200 personnes en seraient touchées dans le monde. LE TRAITEMENT DE CE SYNDROME Il n’existe actuellement aucun traitement curatif de la maladie. Les symptômes peuvent être fortement atténués par l’éviction de certains produits riches en TMA et ses précurseurs. Certains antibiotiques sont utiles en cures courtes pour réduire l’activité microbienne intestinale. Se laver fréquemment avec un savon acide et faire des exercices intenses avec sudation suivis par un lavage permet aussi une réduction des odeurs. Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Présidente de l’Alliance Maladies Rares au Maroc (AMRM) اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية , رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب BIBLIOGRAPHIE - S. Nicolas and al, Le « Fish odor syndrome » : une maladie socialement invalidante - Fish odor syndrome : A socially disabling disorder, La Revue de Médecine Interne Volume 43, Issue 3, March 2022, Pages 178-180 https://doi.org/10.1016/j.revmed.2021.12.010 - Qu’est-ce que le syndrome de l’odeur du poisson ? Fréquence Médicale https://www.frequencemedicale.com/oncothoracique/patient/25623-Qu-est-ce-que-le-syndrome-de-l-odeur-du-poisson - Messenger J, Clark S, Massick S, Bechtel M. A review of trimethylaminuria: (fish odor syndrome). J Clin Aesthet Dermatol. 2013 Nov;6(11):45-8. PMID: 24307925; PMCID: PMC3848652. OVERVIEW Trimethylaminuria, or fish odor syndrome (FOS), is a condition characterized by the presence of trimethylamine (TMA)—a tertiary amine whose odor is described as resembling that of rotting fish—in the urine, sweat, and expired air. POUR EN SAVOIR PLUS, D’AUTRES EXEMPLES DE MALADIES TRES RARES On estime qu’une maladie est rare lorsqu’elle touche une faible fraction de la population. En Europe, le seuil est fixé à moins d’une personne sur 2 000. Certaines de ces pathologies ne peuvent concerner que quelques centaines de personnes dans le monde. Ainsi à titre d’exemple : Progéria La progéria, est une maladie génétique extrêmement rare qui accélère le vieillissement des nouveau-nés. Sa prévalence est exceptionnellement faible : 1 nouveau-né sur 7 000 000. Il n’y a pas de remède pour cette maladie génétique et la plupart des patients décèdent avant l’âge de 13 ans, atteignant exceptionnellement l’âge de 20 ans. Atrophie hémifaciale progressive Cette maladie affecte la peau, les muscles faciaux et les structures osseuses du visage. Elle n’implique généralement qu’un seul des plans de la tête (d’où son nom, hémifacial). L’atrophie unilatérale donne au patient un aspect très étrange, comme si la moitié de son visage était en train de se décomposer. Il n’y a pas de traitement pour cette affection, mais on emploie souvent la chirurgie esthétique pour en réduire le phénomène L'ostéogenèse imparfaite L’ostéogenèse imparfaite, ou maladie « des os de verre », est une affection génétique, caractérisée par une fragilité osseuse et une faible masse osseuse à l’origine de fractures à répétition, survenant à la suite de traumatismes bénins L'on compte environ un malade pour 10 000 à 20 000 personnes et elle ne peut donc être considérée comme "très rare" L’ostéogenèse imparfaite chez l'enfant ainsi que ces troubles annexes peuvent être traitées par différents traitements médicaux et chirurgicaux : traitement des fractures : en évitant les immobilisations trop rigides et trop prolongées, lutte contre la douleur des fractures du tassement vertébral par des médications ou par des contentions, apport régulier de vitamine D avec des ajouts de calcium si besoin… L’ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC (AMRM) Depuis sa création en 2017, l’ALLIANCE travaille au quotidien avec beaucoup d’associations marocaines spécifiques pour une maladie donnée. Elle a d'ailleurs déjà signé des conventions de partenariat « stratégiques » avec 12 associations de patients : 1/Association de syndrome de Rett (AMSR) , 2/ Association de Solidarité avec les Enfants de la Lune au Maroc (A.S.E.L.M.) , 3/ Association de l’amyotrophie spinale (SMA) , 4 / association SOS Pku , 5/ association marocaine des malades d’angioedème héréditaire (AMMAO) , 6/ Association Marocaine pour la Santé de l’Enfant et de la Mère (AMSEM) , 7/ Association S.O.S Marfantime (S.O.S.M.) , 8/Association Prader Willi Maroc (P.W.M.) , 9/ Association Flamme d'Espoir pour les Autistes et les Patients atteints de la PKU , 10/ Association marocaine pour les enfants souffrant d’ostéoporose (Ostéogenèse imparfaite) A.M.E.O.S , 11/ Association Marocaine de Mucoviscidose (AMM) , 12/ Association Fragile X Maroc (FxMa) . Au sein du bureau de l’Alliance, la présidente est entourée notamment du : Dr Fouzia Chraibi, ,Vice –Présidente , Dr Mounir Filali, Secrétaire général, M Mohammed Elaidi, Secrétaire général adjoint, Mme Najat Kababi, Trésorière et de Mme Fatima Lahouiry, Trésorière adjointe

Attention à vos yeux devant les écrans de portables ou d’ordinateurs !

Dr Moussayer khadija, 3 mon.
- Science - Society - Health -

Le travail et les activités de loisirs sur ordinateur (ou également sur portable, tablette…) sollicitent beaucoup les yeux et il est nécessaire de bien veiller à une bonne installation de son poste de travail ainsi qu’au rythme de travail à observer pour éviter la sécheresse oculaire et/ou les maux de tête qui peuvent aller jusqu'à une sécheresse persistante, une pathologie qu'on appelle le syndrome sec. Ce syndrome sec est d’ailleurs une pathologie beaucoup plus fréquente qu’on ne le croît, quand on sait que près de 10 % des adolescents en sont atteints (notamment à cause de la lecture trop intensive de vidéos sur les portables) et qu’elle concerne 20 % des plus de 70 ans. Cette sécheresse peut aussi un révélateur d’affections beaucoup plus graves comme la maladie de Gougerot-Sjögren. LE BON USAGE DES ECRANS L’écran d’un ordinateur doit être perpendiculaire à la fenêtre pour réduire les reflets et les différences de luminosité (et en privilégiant toujours un éclairage modéré dans un espace clos), espacé de 50 à 70 cm des yeux et situé plus bas que la ligne d'horizon de l’œil de sorte à toujours regarder vers le bas. De la sorte, les paupières recouvrent une partie de l’œil, réduisant ainsi l'exposition du globe oculaire à l'air ambiant. Enfin, évitez de lire ou d’écrire sur des fonds sombres et préférez les fonds clairs et une grosse taille de caractère. Le même type de précautions doit être pris si on utilise intensément son smartphone, surtout quand on regarde des vidéos, comme le font notamment beaucoup de jeunes enfants. Il est en effet important de préciser que le taux de clignement des yeux chute fortement lors de la lecture devant un écran : sa cadence tombe assez rapidement, et, sans même s'en rendre compte, de 3 à 4 fois par minute contre 15 en moyenne normalement, ce qui fragilise davantage la qualité du film lacrymal. Chaque clignement permet de redistribuer une nouvelle couche de larme à la surface des yeux et d'éliminer par le fait même la vieille couche. D'où l'importance de prendre le temps de cligner des yeux volontairement et de faire des pauses hors écran régulièrement d’au moins 5 minutes chaque heure ou de 15 minutes au bout de deux heures. LE SYNDROME SEC Ses manifestations, liées à une altération quantitative ou qualitative des larmes, sont très variables : sensation de corps étranger, de brûlures, rougeur oculaire, sensibilité à la lumière vive, trouble visuel intermittent ou même larmoiement excessif paradoxal. Dans certains cas, on constate une difficulté à mouvoir les paupières ou à ouvrir spontanément les yeux le matin au réveil. Ce déficit en larmes expose même à la survenue d’une kérato- conjonctivite lésant la cornée ou pire de la complication cornéenne la plus sévère, des ulcères cornéens susceptibles de se perforer. Quand un syndrome sec persiste ou s'aggrave et se traduit aussi par un assèchement d’autres secrétions (de la bouche, de la peau, des bronches), il faut consulter non seulement un ophtalmologue mais aussi souvent un autre spécialiste, notamment en médecine interne, pour connaître les causes exactes du problème qui peut être dû aussi à une pathologie beaucoup plus grave. Les causes du syndrome sec sont en effet multiples. Outre l’usage trop intensif des écrans, on citera d’abord par ordre d’importance l’atrophie des glandes du fait de l’âge puis les médicaments : plus de 400 spécialités pharmaceutiques sont concernées (dont l’atropine, la morphine, les antihistaminiques, certains antidépresseurs et neuroleptiques, les antiparkinsoniens, les diurétiques,...). Une modification ou un rééquilibrage du traitement du traitement suffit souvent pour réduire de façon supportable ou résoudre cette gêne. Il trouve ensuite son origine dans le tabac, la carence oestrogénique post ménopausique, un diabète décompensé, les états de stress ou de dépression ou encore dans des situations attendues telle la radiothérapie cervico-faciale. Ailleurs, il sera un des symptômes d’une maladie comme la sarcoïdose, l’amylose, une infection par les virus de l’hépatite C ou du SIDA… ou il révélera encore l’hémochromatose et le scorbut. Enfin, le Syndrome sec peut se situer souvent au cœur du Syndrome de Gougerot-Sjögren, de façon tellement emblématique d’ailleurs qu’on fait souvent improprement l’amalgame entre les deux. La maladie de Gougerot-Sjögren fait partie des pathologies auto-immunes (où les cellules chargées normalement de la défense de l’organisme se retournent contre lui). Il concerne essentiellement le sexe féminin dans une proportion de 9 femmes atteintes pour seulement un homme. Souvent, il se complique ou s’associe à de nombreux autres troubles auto-immuns : polyarthrite rhumatoïde, lupus, affections de la thyroïde, du foie, du sang... Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS) POUR EN SAVOIR PLUS SUR LE RÔLE DES GLANDES LACRYMALES ET DES LARMES Les larmes sont produites à une cadence moyenne de 0,1 ml par heure, soit un peu moins d'un litre par an. Ce film lacrymal a un rôle essentiel pour la cornée en la protégeant et la nourrissant, la cornée n’étant pas vascularisée. Rappelons que la cornée est la paroi antérieure de l'œil (sur la partie visible de l'œil). Elle est résistante et transparente et entourée du blanc de l’œil. Ce film lacrymal est constitué de 3 couches : 1/ la couche superficielle huileuse (composée de phospholipides et produite par les glandes de Meibomius) : sa principale fonction est de lutter contre l'évaporation des larmes ; 2/ la couche intermédiaire, la plus épaisse, (composée de sécrétions aqueuses des glandes de Krause et Wolfring) : elle contient une série de substances antimicrobiennes (dont le lysozyme, la protéine majeure des larmes, la lactoferrine ainsi que des immunoglobulines) ; 3/ la partie interne, une fine couche muqueuse (qui dérive des cellules en gobelet de la conjonctive) : elle facilite la dispersion des larmes sur la surface oculaire. BIBLIOGRAPHIE - Le travail sur écran Que Choisir Santé décembre 2007-N° 12 – P 16 - Jun Hyung Moon, MD ; Mee Yon Lee, MD ; Nam Ju Moon, MD, PhD -Association Between Video Display Terminal Use and Dry Eye Disease in School Children Journal of Pediatric Ophthalmology and Strabismus March/April 2014 - Volume 51 · Issue 2 : 87-92 DOI : 10.3928/01913913-20140128-01 : https://www.healio.com/ophthalmology/journals/jpos/2014-3-51-2/%7B499cc9fa-879a-4820-ae6b-9e0ecab48efc%7D/association-between-video-display-terminal-use-and-dry-eye-disease-in-school-children ABSTRACT : Dry Eye Syndrome and Sjögren disease A great number of factors can increase the risk of dry eyes. When working at a computer or using a smartphone, we tend to blink our eyes less fully and less frequently, which leads to greater tear evaporation and increased risk of dry eye symptoms. The dryness of the eyes may be also due to an autoimmune disease, Sjogren's.

L'histoire de la cortisone, une hormone au cœur des grandes découvertes scientifiques

Dr Moussayer khadija, 4 mon.
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La corticothérapie est née à la fin des années 1940. Outre le traitement de la maladie d’Addison et leurs premières applications dans le domaine des maladies rhumatismales et inflammatoires, les corticoïdes permettaient de corriger un grand nombre de troubles métaboliques et fonctionnels. La corticothérapie a bouleversé le traitement des maladies allergiques ou de l’auto-immunité, les rejets de greffe, de nombreuses affections dermatologiques, respiratoires, digestives, oculaires, etc. Elle est utilisée aujourd’hui dans tous les domaines de la médecine. Rappelons ce qu’est exactement la cortisone. Les corticoïdes agissent en imitant une hormone naturelle, le cortisol, produite par les glandes surrénales situées au-dessus des reins. Signalons en passant que les surrénales produisent aussi une autre hormone, l’adrénaline et qu’elles agissent sous le contrôle de l’hypophyse, une glande du cerveau. Le cortisol participe à l’organisation et la régulation de notre rythme biologique d'une durée de 24 heures en déclenchant notamment les processus de succession des phases de sommeil et d’éveil. Le cortisol est également l’hormone du stress et du danger. Il est alors libéré massivement. Grâce à son action, la quantité de glucose dans le sang s’accroît et de nombreuses fonctions biologiques sont accélérées. Certaines fonctions non prioritaires, comme la digestion, sont par contre inhibées par lui. Les médicaments corticoïdes, eux, agissent au niveau du noyau des cellules. Ils favorisent la production de facteurs anti-inflammatoires et réduisent celle de substances (des enzymes) provoquant l’inflammation. Passons en revue les principales étapes de la mise au point de cette molécule miracle MISE EN EVIDENCE DU RÔLE DES GLANDES SURRENALES (1855 -1896) L’anglais Thomas Addison décrit une maladie due à une destruction des glandes surrénales pouvant conduire au décès. En hommage à ses travaux, celle-ci sera baptisée maladie d'Addison. En 1896, le canadien William Osler montre qu'on peut soigner des patients de cette atteinte grâce à des extraits frais de glandes surrénales d'animaux. DECOUVERTES DE MESSAGERS CHIMIQUES, LES HORMONES (1902) Deux chercheurs, Maddock Bayliss et Ernest Starling, prouvent que les surrénales ainsi que d’autres glandes (thyroïde, hypophyse…) transmettent des messagers chimiques faits pour stimuler certaines parties et fonctions du corps. Elles sont dénommées hormone (du grec hormôn, exciter). ISOLATION DE LA CORTISONE (1933) Plusieurs hormones produites par les glandes surrénales, dont le cortisol, sont isolées par des chimistes américains. Pour la première fois une patiente souffrant de polyarthrite rhumatoïde est traitée par cette hormone et l’amélioration est spectaculaire. Les travaux sont poursuivis et d’autres patients sont traités durant plusieurs mois par cortisol avec des résultats également remarquables. Bien que les patients ne guérissaient pas, leurs symptômes disparaissaient dans la majorité des cas. Cette substance sera appelée cortisone en 1939. Pendant la seconde guerre mondiale, les Américains et les Allemands essayent de mettre au point à partir de la cortisone une drogue rendant insensible à la fatigue (potentiellement très utile en particulier aux aviateurs), mais en vain. Le seul point positif de ces tentatives est une accélération de la recherche médicale sur la cortisone MISE AU POINT DE LA FABRICATION EN SERIE DE CORTISONE (1948-1949) Un processus de fabrication, à partir d’acides biliaires bovins, permet de produire la cortisone en quantité suffisante pour entreprendre des essais thérapeutiques. Un rhumatologue américain, Philip Hensch, fait alors une curieuse observation : les femmes atteintes d’une grave maladie inflammatoire, la polyarthrite rhumatoïde, voyaient leurs symptômes disparaitre mystérieusement lorsqu’elles étaient enceintes. Hensch pensa que la cortisone était synthétisée par l’organisme en plus grande quantité durant ces événements. Il décida de l’utiliser pour le traitement de l’arthrite rhumatoïde. Une première patiente gravement atteinte de polyarthrite rhumatoïde est traitée par cette molécule. Les résultats sont spectaculaires : les manifestations de la pathologie s’estompent, permettant alors à cette personne de reprendre une vie normale. Pour la première fois, un traitement vraiment efficace avait été développé contre cette redoutable maladie auto-immune. REMISE D’UN PRIX NOBEL POUR LES RECHERCHES SUR LA CORTISONE (1950) Les Américains Edward C. Kendall, Tadeus Reichstein et Philip S. Hench, à l’origine des découvertes de 1933 et 1948 reçoivent le Prix Nobel de médecine. L’ère thérapeutique de la cortisone commence avec sa production industrielle aux Etats-Unis. LE TRIOMPHE DE LA CORTICOTHERAPIE (1950 et après) Des patients très handicapés par leur polyarthrite rhumatoïde voient leur vie transformée par ce médicament. Ainsi, le célèbre peintre français Raoul Dufy, obligé d’arrêter son activité à cause de la maladie, est invité aux Etats-Unis pour bénéficier de ce traitement. Recouvrant ces facultés, il dédiera à ce médicament un tableau intitulé « la cortisone ». Malgré ses effets secondaires déjà constatés, la corticothérapie est ensuite rapidement élargie à d’autres pathologies, comme les cancers l’asthme la maladie de Crohn et bien d’autres maladies auto-immunes. En France, l'autorisation de mise sur le marché de la cortisone, sous la forme de la prednisone, date de 1955. Dr MOUSSAYER KHADIJA ,الدكتورة خديجة موسيار , Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à Casablanca. Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM) et de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM) BIBLIOGRAPHIE - Osler W. On six cases of Addison’s disease with the report of a case greatly benefited by the use of the suprarenal cortical extract. Int Med Magazine. 1896 - Kendall EC et col. Isolation in crystalline form of the hormone essential to life from the suprarenal cortex: its chemical nature and physiologic properties. Proc Mayo Clin. 1934 - Hench PS et col. The effects of a hormone of the adrenal cortex, 17-hydroxy-11-dehydrocorticosterone – Compound E – and of pitituary adrenocorticotrophic hormone on rheumatoid arthritis. Proc Staff Meet Mayo Clin. 1949 - Quelle est l’histoire de la cortisone ? Cortisone-info, Assistance Publique - Hôpitaux de Paris 6 juillet 2019 https://cortisone-info.com/generalites/histoire-de-la-corticotherapie/#:~:text=C'est%20aux%20%C3%89tats%20Unis,et%20l'am%C3%A9lioration%20est%20spectaculaire.

La cortisone fait de la résistance et reste toujours incontournable

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Hormone naturelle sécrétée par les surrénales, une glande située au-dessus des reins, le cortisol, la mise au point dans les années 1950 de son équivalent de synthèse, la cortisone a révolutionné le traitement de nombreuses pathologies en raison de son action anti-inflammatoire très efficace. Elle a par contre des effets secondaires nocifs et sous-estimés, faute d’informations complètes, qui demandent de la prudence dans son emploi et un accompagnement non médicamenteux. Il n’en reste pas moins qu’elle reste incontournable depuis près de 80 ans comme elle l’a prouvée pendant l’épidémie de covid-19 en étant la première molécule à prouver son efficacité dans les cas graves. UN MEDICAMENT D'UNE EFFICACITE REDOUTABLE SUR L'INFLAMMATION La cortisone combat l’inflammation (dénommée pour cette raison anti-inflammatoire stéroïdien) et a une action immunosuppressive (= supprime les réactions immunitaires exagérées de l’organisme). Les molécules les plus utilisées sont la prednisone et la méthylprednisolone. Son action empêche l’organisme de produire les substances qui causent les symptômes de l’inflammation (augmentation de la température, douleurs, rougeur, gonflement…). Pour la femme enceinte lorsque l’on vise un effet sur le fœtus, on opte pour des corticoïdes spécifiques (dexaméthasone ou bétaméthasone), pour leur bon passage de la barrière placentaire. Les corticoïdes sont bien tolérés lors d’une prescription courte ou s’ils sont appliqués localement. Ils ne sont prescrits sur une longue durée que dans de rares cas ou encore quand l’inflammation est chronique, en particulier dans les maladies auto-immunes. Rappelons enfin qu'une étude coordonnée par l’Organisation mondiale de la Santé (OMS) et publiée en septembre 2021 a indiqué clairement pour la première fois qu’un traitement par corticoïdes diminuait de 21% le risque de mortalité des formes sévères de la Covid-19. La cortisone a été généralisée ensuite pour les patients atteints de la Covid-19 sévère et critique dans tous les pays ! LES EFFETS DELETERES DE LA CORTISONE Un médicament n’est jamais anodin et est donné en fonction d’une balance bénéfice / effets nocifs nettement en faveur du premier terme. Quand les corticoïdes sont suivis pendant de nombreux mois ou de nombreuses années, leurs effets délétères sont parfois graves : - La cortisone déplace la graisse de l’extrémité inférieure du corps à la partie supérieure : le visage devient bouffi. Ce processus donne parfois un aspect boursouflé appelé cushingoïde, car il rappelle celui donné par la maladie de Cushing (hypersécrétion de cortisol par les glandes surrénales). - Au niveau des reins, la cortisone retient le sodium et élimine le potassium provoquant une surcharge hydrosodée (en eau et sodium) et donc un risque d’hypertension. Le régime sans sel prescrit avec la corticothérapie est une mesure thérapeutique essentielle, mais souvent insuffisante. - Au niveau gastrique, la tolérance de la cortisone est meilleure que celle des anti-inflammatoires non stéroïdiens. Des lésions ulcéreuses gastriques surviennent cependant chez des personnes à risque. - Au niveau osseux, les corticoïdes accélèrent la perte osseuse et diminuent les capacités de formation osseuse. L’ostéoporose cortisonique est la plus fréquente des complications des traitements au long cours. Le risque de fracture est plus élevé dans cette ostéoporose que dans l’ostéoporose due à la ménopause, et ce pour une même valeur de densité osseuse. Pour limiter ce phénomène, du calcium et de la vitamine D3 sont généralement prescrits. Dans des cas graves, des médicaments y sont ajoutés. - Au niveau des yeux, la cortisone est susceptible d’entrainer une cataracte, et même une altération de la rétine - La cortisone peut induire un diabète ou au minimum une intolérance au glucose : l’organisme réagit moins aux effets de l’insuline (le régulateur de notre quantité de sucre) et doit redoubler d’efforts pour contrôler les taux de glucose sanguin. Les personnes intolérantes au glucose affichent des taux de glucose plus élevés que la normale mais pas suffisamment élevés pour les considérer comme diabétiques. - Des insomnies et même des troubles psychiatriques surviennent aussi lors d’une corticothérapie. Enfin, étant donné que les corticoïdes réduisent l’activité protectrice du système immunitaire, le risque d’infection est accru. Parfois, un traitement antibiotique doit être prescrit, Et l’on suggère aux patients de se faire vacciner, notamment contre la grippe saisonnière. L’arrêt des corticoïdes doit impérativement être progressif. La prise de corticoïdes de synthèse utilisés lors des traitements bloque en effet la sécrétion des corticoïdes naturels produits par les glandes surrénales. Il faut donc s’assurer que ces glandes ont bien pris le relais avant l’arrêt définitif des corticoïdes de synthèse. Dans des pays comme le Maroc, ces recommandations sont encore loin d’être suivis ou connus du fait même de pratiques massives d’automédications. Au total, si la cortisone peut s’imposer lors des poussées aiguës d’une maladie, elle doit autant que possible être diminuée ou arrêtée en dehors des périodes de crise. EDUCATION THERAPEUTIQUE Tout traitement ne doit pas se limiter à prescrire des molécules : les modifications du mode de vie peuvent permettre dans une certaine mesure de réduire les phénomènes inflammatoires. Cela passe en particulier par : - L’exercice physique : il diminue les effets secondaires des corticoïdes et accélère la réparation des muscles. - La révision des habitudes alimentaires : les corticoïdes augmentent l'appétit et, sachant que les malades vont manger plus en se dépensant physiquement souvent moins, la prise de poids est fréquente. Le régime méditerranéen semblerait en particulier avoir des atouts pour diminuer l’inflammation en gardant son poids. Rappelons qu’il se caractérise par une consommation prédominante d’huile d’olive, de légumes, de céréales, de fruits ainsi que de noix, une consommation modérée de volaille et de poisson et une consommation faible de viandes rouges, de produits laitiers et de sucre. - La Phytothérapie : Selon la collaboration Cochrane (une organisation internationale de chercheurs indépendants), certaines huiles (d’onagre, de bourrache ou de pépins de cassis) auraient une action anti-inflammatoire réduisant la douleur. BIBLIOGRAPHIE - Corticothérapie, les médecins répondent à vos questions. https://www.chumontpellier.fr/fileadmin/medias/Publications/Corticotherapie.pdf - The WHO Rapid Evidence Appraisal for COVID-19 Therapies (REACT) Working Group. Association Between Administration of Systemic Corticosteroids and Mortality Among Critically Ill Patients With COVID-19: A Meta-analysis. JAMA. Published online September 02, 2020. doi:10.1001/jama.2020.17023 Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)

El Angioedema : "Desde los ataques de hinchazón localizados hasta la asfixia potencialmente mortal"

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El Angioedema se caracteriza por una acumulación de líquido en las mucosas y en la piel, lo que produce unhinchazón e inflamación de la cara, de las extremidades o de los genitales. UN ANGIODEMA DE ORIGEN ALERGICO Puede poner en peligro la vida del paciente, cuando afecta a la vía aérea. En la gran mayoría de los casos, es un angioedema de origen alérgico. Afecta a aproximadamente el 20% de la población en algún momento de su vida, y esta a menudo asociado a la presencia de una urticaria. Puede ser causado por un alimento, una picadura de insecto o un medicamento. El angioedema histamínicose trata concorticosteroides y antihistamínicos. En los casos más graves (edema de Quincke), la adrenalina constituye el tratamiento de elección para evitar el shock anafiláctico. OTRA CAUSA : EL ANGIOEDEMA BRADIQUINO HEREDITARIO Otra causa del angioedema, a menudo desconocida en Marruecos es : el angioedema bradiquínico hereditario. Se trata de una forma rara que ocurre con mayor frecuencia durante la infancia o la adolescencia. Los pacientes presentan edemas recurrentes que duran de 2 a 5 días y que desaparecen sin secuelas. Los episodios o ataques de la enfermedad se producen de forma impredecible y varían de un paciente a otro. Se conocen una serie de factores que pueden desencadenar los ataques como los procedimientos dentales, las infecciones de la esfera ORL, el estrés, el embarazo ... El hinchazón puede incluso afectar al abdomen, provocando dolores intensos, náuseas y vómitos, así como diarrea. El edema laríngeo es potencialmente mortal, con un riesgo de muerte del 25% en ausencia de un tratamiento adecuado. Una forma aún más rara es el angioedema bradiquínico adquirido no hereditario, cual ocurre generalmente en adultos mayores de 50 años, y es consecuencia de otra enfermedad (autoinmune o cancerosa) o de ciertos medicamentos como los antihipertensivos de la familia de losinhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o los antidiabéticos. El tratamiento de los ataques de angioedema bradiquínico consiste en el uso de medicamentos que aún no están disponibles en Marruecos (inyecciones subcutáneas de icatibant o administración intravenosa de concentrados de INH-C1). El ácido tranexámico o el danazol constituyen tratamientos de fondode la enfermedad. LA ASOCIACION AMMAO La Asociación Marroquí de Pacientes con Angioedema (AMMAO) presidida por el Sr. Imad Elaouni, fue creada en febrero de 2018 por personas de la sociedad civil y miembros del cuerpo médico y paramédico con el objetivo de informar y sensibilizar la población a estaspatologías, asícomo el de unificar los esfuerzos para atendera las personas que las padecen. El presidente honorario es la profesora Laurence Bouillet, profesora de Medicina Interna y coordinadora del centronacional de referencia sobre el angioedema en Francia. AMMAO es también miembro de la Red Global de los angioedemas - HAEI. 9 de enero de 2024 Dr Moussayer Khadija, Especialista en medicina interna y geriatría, presidente de la alianza de enfermedades raras de Marruecos, vicepresidente de AMMAO RESUME L’angioedème : « De crises de gonflement localisé à l’asphyxie potentiellement fatale» Les angioedèmes se caractérisent par une accumulation des liquides au niveau des muqueuses et de la peau se traduisant par des crises de gonflement du visage, des membres ou des organes génitaux. Ils peuvent comporter un risque d’asphyxie quand la gorge est atteinte. UN ANGIOEDEME REPANDU D’ORIGINE ALLERGIQUE Dans la très grande majorité des cas, il s’agit d’un angioedème d’origine allergique, environ 20 % de la population en sont touchées à un moment de leur vie. UN ANGIOEDEME PLUS RARE D’ORIGINE HEREDITAIRE Les angioedèmes peuvent être avoir une autre cause : c’est l’angioedème héréditaire bradykinique. Cette forme plus rare se déclare le plus souvent durant l’enfance. Le gonflement peut toucher l’abdomen, donnant de fortes douleurs, des nausées et vomissements ainsi que des diarrhées. L’œdème laryngé met en jeu le pronostic vital avec un risque de décès de 25 % en l’absence de traitement approprié. L’AMMAO POUR MIEUX SENSIBILISER A CETTE PATHOLOGIE L'Association Marocaine des Malades d'Angioedèmes (AMMAO), présidée par M. Imad Elaouni, a été créée en 2018 avec pour objectif l’information et la sensibilisation de la population à ces pathologies. Le Pr Laurence Bouillet, coordinatrice du centre de référence national sur les angioedèmes en France, en est la présidente d’honneur. L’AMMAO est par ailleurs membre du réseau mondial des angioedèmes – HAEI. C'est une organisation “ombrelle” de défense globale des patients représentant la communauté des malades partout dans le monde. Maria Ferron en est la représentante régionale pour tous les pays Méditerranéens et elle est une des interlocutrices privilégiées de l’Association AMMAO SUMMARY Angioedema: "From localized swelling attacks to potentially fatal asphyxia" Angioedemas are characterized by an accumulation of fluid in the mucous membranes and skin resulting in swelling of the face, limbs or genitals.They may carry a risk of asphyxiation when the throat is affected. ANGIOEDEMA OF ALLERGIC ORIGIN In the vast majority of cases, it is an angioedema of allergic origin, about 20% of the population are affected at some point in their life. Often associated with an urticaria, it can be caused by food, insect bite or drug. THE HEREDITARY ANGIOEDEMA Angioedema may have another cause, often unknown : it is the hereditary bradykinic angioedema. This rarer form occurs most often during childhood or adolescence. Laryngeal edema is life-threatening with a 25% risk of death in the absence of appropriate treatment. AN ASSOCIATION FOR ANGIOEDEMA The Moroccan Association of Angioedema Patients (AMMAO), chaired by Mr. Imad Elaouni, was created in 2018 with the aim providing information and awareness to the population about these pathologies. Professor Laurence Bouillet, coordinator of the national reference center on angioedema in France, is the honorary president. AMMAO is also a member of the global network of angioedema -HAEI. BIBLIOGRAFÍA - Isabelle Boccon-Gibod , Laurence Bouillet, MD , Clement Olivier, Clinical Characteristics of Hereditary Angioedema (HAE) Type III Patients Compared with Those with HAE Type I/II , JOURNAL OF ALLERGY AND CLINICAL IMMUNOLOGY 26/01/13, Doi : 10.1016/j.jaci.2012.12.791 - Laurence Bouillet, Diagnostic des angioedèmes héréditaires, La Presse Médicale, Volume 44, Issue 1, 2015, Pages 52-56, ISSN 0755-4982, https://doi.org/10.1016/j.lpm.2014.06.027. - Khadija Moussayer, Les angioedèmes en débat à Casablanca le 19 janvier 2019, Mescursus 29 Décembre 2018. https://medcursus.com/442/les-angioedemes-en-debat-casablanca-le-19-janvier-2019 - Khadija Moussayer, On estime que 2.000 personnes sont touchées par les angioedèmes bradykiniques au Maroc, Le Matin ma, 4 janvier 2024 https://lematin.ma/express/2022/maroc-compte-2000-cas-angioedeme-bradykinique/384170.html

Angioedema: "From localized swelling attacks to potentially fatal asphyxia"

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Angioedemas are characterized by an accumulation of fluid in the mucous membranes and skin resulting in swelling of the face, limbs or genitals.They may carry a risk of asphyxiation when the throat is affected. ANGIOEDEMA OF ALLERGIC ORIGIN In the vast majority of cases, it is an angioedema of allergic origin, about 20% of the population are affected at some point in their life. Often associated with an urticaria, it can be caused by food, insect bite or drug. The treatment of this histamine angioedema is based on corticosteroids and antihistamine drugs. In the most severe cases (quincke's oedema), adrenaline is essential to avoid anaphylactic shock (spread of allergy throughout the body). THE HEREDITARY ANGIOEDEMA Angioedema may have another cause, often unknown : it is the hereditary bradykinic angioedema. This rarer form occurs most often during childhood or adolescence, edema develops gradually and recidivally in a few hours and persists for an average of 2 to 5 days and disappears without sequelae. The frequency and severity of seizures vary according to the patients and for the same patient according to the periods of life. Certain events such as dental procedures, infections, stress, pregnancy ... are the triggering factors of the crisis. The swelling may affect the abdomen, causing severe pain, nausea and vomiting as well as diarrhea. Laryngeal edema is life-threatening with a 25% risk of death in the absence of appropriate treatment. Even more rarely, bradykinetic angioedema exists in an acquired non-hereditary form, usually occurring in adults over 50 years of age and subsequent to another disease (autoimmune or cancerous) or to certain drugs such as antihypertensive drugs of the family of angiotensin converting enzyme inhibitors or antidiabetic agents.. The treatment of bradykin angioedema attacks is based on the use of drugs that are not yet available in Morocco (subcutaneous injections of icatibant or intravenous C1Inh concentrate). Tranexamic acid or danazol are basic treatments for the disease. THE MOROCCAN ASSOCIATION OF ANGIOEDEMA The Moroccan Association of Angioedema Patients (AMMAO), chaired by Mr. Imad Elaouni, was created in February 2018 by civil society people and members of the medical and paramedical profession with the aim providing information and awareness to the population about these pathologies as well as the unification of the efforts and the assistance to lend to the people suffering from them. Professor Laurence Bouillet, Professor of Internal Medicine and coordinator of the national reference center on angioedema in France, is the honorary president. AMMAO is also a member of the global network of angioedema -HAEI. -Dr Moussayer Khadija, medical doctor in internal medecine, chairwoman of the alliance of rare diseases in Morocco, vice-president of the Moroccan Association of Angioedema Patients (AMMAO), BIBLIOGRAPHIE - Isabelle Boccon-Gibod , Laurence Bouillet, MD , Clement Olivier, Clinical Characteristics of Hereditary Angioedema (HAE) Type III Patients Compared with Those with HAE Type I/II , JOURNAL OF ALLERGY AND CLINICAL IMMUNOLOGY 26/01/13, Doi : 10.1016/j.jaci.2012.12.791 - Laurence Bouillet, Diagnostic des angioedèmes héréditaires, La Presse Médicale, Volume 44, Issue 1, 2015, Pages 52-56, ISSN 0755-4982, https://doi.org/10.1016/j.lpm.2014.06.027. - Khadija Moussayer, Les angioedèmes en débat à Casablanca le 19 janvier 2019, Mescursus 29 Décembre 2018. https://medcursus.com/442/les-angioedemes-en-debat-casablanca-le-19-janvier-2019 - Khadija Moussayer, On estime que 2.000 personnes sont touchées par les angioedèmes bradykiniques au Maroc, Le Matin ma, 4 janvier 2024 https://lematin.ma/express/2022/maroc-compte-2000-cas-angioedeme-bradykinique/384170.html EL ANGIOEDEMA : "Desde los ataques de hinchazón localizados hasta la asfixia potencialmente mortal" El Angioedema se caracteriza por una acumulación de líquido en las mucosas y en la piel, lo que produce unhinchazón e inflamación de la cara, de las extremidades o de los genitales. Puede poner en peligro la vida del paciente, cuando afecta a la vía aérea. En la gran mayoría de los casos, es un angioedema de origen alérgico. Afecta a aproximadamente el 20% de la población en algún momento de su vida, y esta a menudo asociado a la presencia de una urticaria. Puede ser causado por un alimento, una picadura de insecto o un medicamento. El angioedema histamínicose trata concorticosteroides y antihistamínicos. En los casos más graves (edema de Quincke), la adrenalina constituye el tratamiento de elección para evitar el shock anafiláctico. Otra causa del angioedema, a menudo desconocida en Marruecos es : el angioedema bradiquínico hereditario. Se trata de una forma rara que ocurre con mayor frecuencia durante la infancia o la adolescencia. Los pacientes presentan edemas recurrentes que duran de 2 a 5 días y que desaparecen sin secuelas. Los episodios o ataques de la enfermedad se producen de forma impredecible y varían de un paciente a otro. Se conocen una serie de factores que pueden desencadenar los ataques como los procedimientos dentales, las infecciones de la esfera ORL, el estrés, el embarazo ... El hinchazón puede incluso afectar al abdomen, provocando dolores intensos, náuseas y vómitos, así como diarrea. El edema laríngeo es potencialmente mortal, con un riesgo de muerte del 25% en ausencia de un tratamiento adecuado. Una forma aún más rara es el angioedema bradiquínico adquirido no hereditario, cual ocurre generalmente en adultos mayores de 50 años, y es consecuencia de otra enfermedad (autoinmune o cancerosa) o de ciertos medicamentos como los antihipertensivos de la familia de losinhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA) o los antidiabéticos. El tratamiento de los ataques de angioedema bradiquínico consiste en el uso de medicamentos que aún no están disponibles en Marruecos (inyecciones subcutáneas de icatibant o administración intravenosa de concentrados de INH-C1). El ácido tranexámico o el danazol constituyen tratamientos de fondode la enfermedad.