La sclerodermie une maladie auto-immune rare et polymorphe
Maladie méconnue, la sclérodermie est une maladie auto-immune qui présente quatre principales anomalies : un dérèglement du système immunitaire associé à la présence d’auto-anticorps très spécifiques, une inflammation, une atteinte microvasculaire et fibrose.
Elle se caractérise par une surproduction de collagène (NB Cest est une protéine produite naturellement par notre corps. Il s’agit en réalité de notre protéine structurelle la plus abondante, qui représente jusqu'à un tiers des protéines présentes dans notre corps. Cela signifie que le collagène constitue la base de nos cellules et de nos tissus et qu’il apporte structure, force et résistance à l’ensemble de l’organisme) et une atteinte des vaisseaux sanguins qui provoque une cicatrisation excessive au sein de différents organes. Ce déséquilibre provoque un durcissement de la peau et une altération des organes touchés ainsi qu’une modification de l’apparence et une profonde détérioration de la qualité de vie.
PRONOSTIC DE LA PATHOLOGIE
La survie globale à 10 ans est de 92% dans la sclérodermie et de 65% dans la sclérodermie diffuse ( dans l'ensemble du corps). L'atteinte du poumon, du cœur et des reins est la cause de la plupart des décès.
Cette pathologie touche cinq à six fois plus de femmes que d’hommes. Elle survient le plus souvent autour de la quarantaine, mais peut apparaître chez des enfants et des personnes de tout âge. La peau, le système digestif, le cœur, les poumons et les reins sont les organes le plus souvent atteints par des complications potentiellement graves
SYMPTOMATOLOGIE
La symptomatologie initiale la plus fréquente de la sclérodermie est le syndrome de Raynaud (un arrêt de la circulation du sang, principalement au niveau des doigts) et une augmentation de volume des extrémités avec un épaississement progressif de la peau des doigts
DES TRAITEMENTS POUR RALENTIR LA MALADIE
La prise en charge est le plus souvent coordonnée par un spécialiste en médecine interne ou le médecin traitant en lien avec les autres spécialistes. Le traitement dépend bien entendu de la forme de sclérodermie et de la sévérité des symptômes. Les traitements sont donnés en fonction des organes atteints.
On distingue :
- Les traitements symptomatiques
- les traitements de fond immunomodulateurs ayant pour rôle de ralentir la progression de la maladie et également traiter les complications
- La prise en charge non médicamenteuse et notamment kinésithérapique
Les traitements de fond chimiques classiques comme le méthotrexate, le mycophénylate mofétil et le cyclosphophamide sont parmi les plus fréquemment utilisés pour la sclérodermie systémique. Leur efficacité ne peut être observée qu'après au moins 6 voire 12 semaines de traitement
Dr Moussayer Khadija, الدكتورة خديجة موسيار
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Présidente de l’Alliance Maladies Rares au Maroc (AMRM)
اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة
رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية , رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب
LES MALADIES AUTO-IMMUNES : UN PROCESSUS DE SUICIDE PHYSIOLOGIQUE !
Les pathologies auto-immunes comme la sclérodermie constituent un problème de santé publique du fait de leur poids économique : 3ème cause de morbidité dans le monde après les maladies cardiovasculaires et les cancers, elles touchent en effet environ 10 % de la population mondiale et occupent le deuxième ou troisième poste du budget de la santé dans les pays développés. Enfin, dernier point mais pas le moindre, ces maladies concernent les femmes dans plus de 75 % des cas.
Lors d’une maladie auto-immune, le système immunitaire commet des erreurs et détruit certains des tissus de son organisme : des cellules spécialisées de ce système comme les lymphocytes, et des substances (les anticorps) sont censées normalement protéger nos organes, tissus et cellules des agressions extérieures provenant de différents virus, bactéries, champignons…
Pour des raisons encore non complètement élucidés, ces éléments se trompent d’ennemi et se mettent à attaquer nos propres organes et cellules. Ces anticorps devenus nos ennemis s’appellent alors « auto-anticorps
Une femme sur six est ou sera atteinte d’une maladie auto-immune au cours de sa vie.Les maladies auto-immunes n’épargnent pas l’homme ni malheureusement l’enfant mais c’est la femme qui porte très majoritairement ce fardeau dans près de 75 % des cas.
L'ASSOCIATION MAROCAINE DES MALADIES AUTO-IMMUNES (AMMAIS)
Ses objectifs sont d’informer et sensibiliser grand public et médias sur les maladies auto-immunes en tant que catégorie globale afin que le diagnostic soit plus précoce, d’aider à leur meilleure prise en charge et de promouvoir la recherche et les études sur elles.
AMMAIS organise régulièrement des manifestations comme la journée de l’auto-immunité, la rencontre sur le syndrome sec et la maladie de Gougerot-Sjögren… ou encore des rencontre clinico-biologique avec l’association marocaine de Biologie Médicale (AMBM).
Elle se donne par ailleurs pour but de contribuer à la création par les malades eux-mêmes d’associations spécifiques comme l’association marocaine des intolérants au gluten (AMIAG) et l’association marocaine de la fièvre méditerranéenne familiale. Le professeur Loïc Guillevin est le président d’honneur de l’association.
L'ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC
L’Alliance a pour missions de faire connaître et reconnaître les maladies rares auprès du public, des professionnels de santé et des pouvoirs publics en informant sur leurs enjeux scientifiques, sanitaires et sociaux, par tous les moyens : presse écrite, télévision, radio, sites internet et réseaux sociaux.
Elle œuvre à aider à la création d’associations dédiées à chaque maladie rare et milite pour que ces troubles soient considéréscomme des affections de longues durées (ALD)
Elle a organisé la "Journée des Maladies Rares", le 24 février 2024 à Casablanca. . Les principales associations de maladies rares au Maroc étaient présentes lors de cette manifestation
REFERENCE
- Sclérodermie, Elsan
https://www.elsan.care/fr/pathologie-et-traitement/maladies-generale/sclerodermie-causes-traitements#:~:text=La%20scl%C3%A9rodermie%20est%20une%20maladie,peut%20%C3%AAtre%20localis%C3%A9e%20ou%20diffuse.
- Sclérodermie, Par Alana M. Nevares, Le Manuel MSD, Vérifié/Révisé oct. 2022
https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-musculosquelettiques-et-du-tissu-conjonctif/maladies-rhumatismales-auto-immunes/scl%C3%A9rodermie
-Avancées dans la recherche sur la sclérodermie, Sclérodermie Quebec
https://sclerodermie.ca/
-- Sclérodermie, Par Alana M. Nevares, Le Manuel MSD, Vérifié/Révisé oct. 2022
https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-musculosquelettiques-et-du-tissu-conjonctif/maladies-rhumatismales-auto-immunes/scl%C3%A9rodermie
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La sclerodermie une maladie auto-immune rare et polymorphe
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La sclerodermie une maladie auto-immune rare et polymorphe
Maladie méconnue, la sclérodermie est une maladie auto-immune qui présente quatre principales anomalies : un dérèglement du système immunitaire associé à la présence d’auto-anticorps très spécifiques, une inflammation, une atteinte microvasculaire et fibrose.
Elle se caractérise par une surproduction de collagène (NB Cest est une protéine produite naturellement par notre corps. Il s’agit en réalité de notre protéine structurelle la plus abondante, qui représente jusqu'à un tiers des protéines présentes dans notre corps. Cela signifie que le collagène constitue la base de nos cellules et de nos tissus et qu’il apporte structure, force et résistance à l’ensemble de l’organisme) et une atteinte des vaisseaux sanguins qui provoque une cicatrisation excessive au sein de différents organes. Ce déséquilibre provoque un durcissement de la peau et une altération des organes touchés ainsi qu’une modification de l’apparence et une profonde détérioration de la qualité de vie.
PRONOSTIC DE LA PATHOLOGIE
La survie globale à 10 ans est de 92% dans la sclérodermie et de 65% dans la sclérodermie diffuse ( dans l'ensemble du corps). L'atteinte du poumon, du cœur et des reins est la cause de la plupart des décès.
Cette pathologie touche cinq à six fois plus de femmes que d’hommes. Elle survient le plus souvent autour de la quarantaine, mais peut apparaître chez des enfants et des personnes de tout âge. La peau, le système digestif, le cœur, les poumons et les reins sont les organes le plus souvent atteints par des complications potentiellement graves
SYMPTOMATOLOGIE
La symptomatologie initiale la plus fréquente de la sclérodermie est le syndrome de Raynaud (un arrêt de la circulation du sang, principalement au niveau des doigts) et une augmentation de volume des extrémités avec un épaississement progressif de la peau des doigts
DES TRAITEMENTS POUR RALENTIR LA MALADIE
La prise en charge est le plus souvent coordonnée par un spécialiste en médecine interne ou le médecin traitant en lien avec les autres spécialistes. Le traitement dépend bien entendu de la forme de sclérodermie et de la sévérité des symptômes. Les traitements sont donnés en fonction des organes atteints.
On distingue :
- Les traitements symptomatiques
- les traitements de fond immunomodulateurs ayant pour rôle de ralentir la progression de la maladie et également traiter les complications
- La prise en charge non médicamenteuse et notamment kinésithérapique
Les traitements de fond chimiques classiques comme le méthotrexate, le mycophénylate mofétil et le cyclosphophamide sont parmi les plus fréquemment utilisés pour la sclérodermie systémique. Leur efficacité ne peut être observée qu'après au moins 6 voire 12 semaines de traitement
Dr Moussayer Khadija, الدكتورة خديجة موسيار
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Présidente de l’Alliance Maladies Rares au Maroc (AMRM)
اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة
رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية , رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب
LES MALADIES AUTO-IMMUNES : UN PROCESSUS DE SUICIDE PHYSIOLOGIQUE !
Les pathologies auto-immunes comme la sclérodermie constituent un problème de santé publique du fait de leur poids économique : 3ème cause de morbidité dans le monde après les maladies cardiovasculaires et les cancers, elles touchent en effet environ 10 % de la population mondiale et occupent le deuxième ou troisième poste du budget de la santé dans les pays développés. Enfin, dernier point mais pas le moindre, ces maladies concernent les femmes dans plus de 75 % des cas.
Lors d’une maladie auto-immune, le système immunitaire commet des erreurs et détruit certains des tissus de son organisme : des cellules spécialisées de ce système comme les lymphocytes, et des substances (les anticorps) sont censées normalement protéger nos organes, tissus et cellules des agressions extérieures provenant de différents virus, bactéries, champignons…
Pour des raisons encore non complètement élucidés, ces éléments se trompent d’ennemi et se mettent à attaquer nos propres organes et cellules. Ces anticorps devenus nos ennemis s’appellent alors « auto-anticorps
Une femme sur six est ou sera atteinte d’une maladie auto-immune au cours de sa vie.Les maladies auto-immunes n’épargnent pas l’homme ni malheureusement l’enfant mais c’est la femme qui porte très majoritairement ce fardeau dans près de 75 % des cas.
L'ASSOCIATION MAROCAINE DES MALADIES AUTO-IMMUNES (AMMAIS)
Ses objectifs sont d’informer et sensibiliser grand public et médias sur les maladies auto-immunes en tant que catégorie globale afin que le diagnostic soit plus précoce, d’aider à leur meilleure prise en charge et de promouvoir la recherche et les études sur elles.
AMMAIS organise régulièrement des manifestations comme la journée de l’auto-immunité, la rencontre sur le syndrome sec et la maladie de Gougerot-Sjögren… ou encore des rencontre clinico-biologique avec l’association marocaine de Biologie Médicale (AMBM).
Elle se donne par ailleurs pour but de contribuer à la création par les malades eux-mêmes d’associations spécifiques comme l’association marocaine des intolérants au gluten (AMIAG) et l’association marocaine de la fièvre méditerranéenne familiale. Le professeur Loïc Guillevin est le président d’honneur de l’association.
L'ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC
L’Alliance a pour missions de faire connaître et reconnaître les maladies rares auprès du public, des professionnels de santé et des pouvoirs publics en informant sur leurs enjeux scientifiques, sanitaires et sociaux, par tous les moyens : presse écrite, télévision, radio, sites internet et réseaux sociaux.
Elle œuvre à aider à la création d’associations dédiées à chaque maladie rare et milite pour que ces troubles soient considéréscomme des affections de longues durées (ALD)
Elle a organisé la "Journée des Maladies Rares", le 24 février 2024 à Casablanca. . Les principales associations de maladies rares au Maroc étaient présentes lors de cette manifestation
REFERENCE
- Sclérodermie, Elsan
https://www.elsan.care/fr/pathologie-et-traitement/maladies-generale/sclerodermie-causes-traitements#:~:text=La%20scl%C3%A9rodermie%20est%20une%20maladie,peut%20%C3%AAtre%20localis%C3%A9e%20ou%20diffuse.
- Sclérodermie, Par Alana M. Nevares, Le Manuel MSD, Vérifié/Révisé oct. 2022
https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-musculosquelettiques-et-du-tissu-conjonctif/maladies-rhumatismales-auto-immunes/scl%C3%A9rodermie
-Avancées dans la recherche sur la sclérodermie, Sclérodermie Quebec
https://sclerodermie.ca/
-- Sclérodermie, Par Alana M. Nevares, Le Manuel MSD, Vérifié/Révisé oct. 2022
https://www.msdmanuals.com/fr/professional/troubles-musculosquelettiques-et-du-tissu-conjonctif/maladies-rhumatismales-auto-immunes/scl%C3%A9rodermie
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La sclerodermie une maladie auto-immune rare et polymorphe
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