Les enfants papillon de l'épidermolyse bulleuse 2732

Dr Moussayer khadija, 2 années.

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L'épidermolyse bulleuse est une maladie rare se traduisant par des bulles chroniques sous-épidermiques. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée et l'immunofluorescence directe. Les corticostéroïdes, la dapsone et des soins cutanés méticuleux sont la base du traitement L'épidermolyse bulleuse est une maladie génétique héréditaire rare, qui se caractérise par une fragilité de la peau induisant la formation de bulles et des décollements de peau. Ces atteintes concernent également les muqueuses de la bouche. Cette pathologie se développe très tôt chez l'enfant, généralement à la naissance, et rend la peau si fragile que les enfants qui en sont atteints sont appelés « enfants papillons ». 1/ Entre 200 et 800 personnes atteintes au Maroc On ne connait pas précisément le nombre de personnes atteintes dans le monde : il y aurait en moyenne 5 à 20 personnes atteintes sur 1 000 000, ce qui permet d'estimer le nombre de malades au Maroc entre 200 et 800. Il n'y a pas de sexe de prédilection. 2/ Une origine génétique de la pathologie L'origine de la maladie est génétique et sa transmission est autosomique dominante : le gène impliqué dans la maladie se situe sur un chromosome non sexuel et la présence d'une seule copie du gène est suffisante pour provoquer la maladie. L'« accident » génétique provoque une défaillance du système d'adhésion des cellules dermiques et des différentes couches de l'épiderme. 3/ Les symptômes : un décollement de la peau sous forme de bulles La sévérité de la maladie dépend de la couche de la peau qui se décolle. Les bulles souvent douloureuses induisent des érosions cutanées localisées, voire plus généralisées conduisant à l'absence de peau à certains endroits du corps. Il y a également une déformation des ongles voire leur chute. Un épaississement de la peau au niveau de la paume des mains peut s’observer ainsi que La formation de bulles dans la bouche. 4/ Des traitements pour réduire la formation de bulles La prise en charge de la maladie consiste à protéger soigneusement la peau et éviter les frottements et les traumatismes de la peau et des muqueuses et éviter ainsi que les bulles se forment. Les nouveau-nés et les nourrissons doivent être traités avec une grande douceur. Des vêtements doux, des meubles rembourrés et des températures ambiantes froides permettent de réduire la formation de bulles. Les médicaments sont administrés selon les besoins pour lutter contre la douleur, les démangeaisons et l'infection. 5/ Des thérapies géniques laissent entrevoir de grands espoirs Une thérapie génique sous forme de pommade a ainsi été approuvé en 2023 par la Food and Drug Administration des Etats-Unis pour les patients atteints d’épidermolyse bulleuse. L’essai clinique du produit, le Vyjuvek mis au point par la startup Krystal Biotech, consiste à introduire le « gène manquant » dans les cellules de la peau pour qu’elles puissent produire du collagène. Ce n’est pas une guérison définitive : les cellules de la peau sont constamment renouvelées et les nouvelles cellules présentent le même « défaut génétique ». La thérapie doit être réappliquée par une infirmière ou un médecin une fois par semaine. Certains chercheurs s’inquiètent de la durabilité du traitement , qu’ils estiment à environ deux ou trois mois pour le moment. C'est néanmoins un premier pas important dans la résolution de cette pathologie . Dr Moussayer Khadijka Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار , الدكتورة خديجة موسياراختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة, Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc, رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS),رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية, vice -présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM). POUR EN SAVOIR PLUS : I/les maladies rares et II/ l’Alliance des Maladies Rares I/ Les Maladies Rares Les maladies rares ont une définition internationale, c’est toute maladie qui touche moins d’une personne sur 2 000. Elles sont au nombre de 7000 à 8 000 et chaque année 200 à 300 maladies rares sont nouvellement décrites. On estime que plus de 5 % de la population mondiale serait concernée par ces maladies, soit environ 1 personne sur 20 et donc au moins1,5 millions de patients au Maroc. Elles sont souvent chroniques, évolutives et en général graves. Le pronostic vital est fréquemment mis en jeu : 80% ont un retentissement sur l’espérance de vie. Une gêne notable et des incapacités à la vie quotidienne sont présentes dans plus de 65% des cas et une perte complète d’autonomie dans 9% des cas. Extrêmement diverses - 80% de ces maladies ont une origine génétique. 3 maladies sur 4 se déclenchent dans l’enfance mais certaines attendent 30, 40 ou 50 ans avant de se déclarer. On peut en citer, la mucoviscidose, les déficits immunitaires, le vieillissement accéléré, la maladie des os de verre, la maladie de l’homme de pierre (une transformation des muscles en os) … . II/ Les Missions et actions de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc L’Alliance a pour missions de faire connaître et reconnaître les maladies rares auprès du public, des professionnels de santé et des pouvoirs publics en informant sur leurs enjeux scientifiques, sanitaires et sociaux, par tous les moyens : presse écrite, télévision, radio, sites internet et réseaux sociaux. L’ALLIANCE travaille au quotidien avec beaucoup d’associations marocaines. Elle a de plus signé des conventions de partenariat « stratégiques » avec 12 associations de patients : 1/Association de syndrome de Rett (AMSR) , 2/ Association de Solidarité avec les Enfants de la Lune au Maroc (A.S.E.L.M.) , 3/ Association de l’amyotrophie spinale (SMA) , 4 / association SOS Pku , 5/ association marocaine des malades d’angioedème héréditaire (AMMAO) , 6/ Association Marocaine pour la Santé de l’Enfant et de la Mère (AMSEM) , 7/ Association S.O.S Marfantime (S.O.S.M.) , 8/Association Prader Willi Maroc (P.W.M.) , 9/ Association Flamme d'Espoir pour les Autistes et les Patients atteints de la PKU , 10/ Association marocaine pour les enfants souffrant d’ostéoporose (Ostéogenèse imparfaite) A.M.E.O.S , 11/ Association Marocaine de Mucoviscidose (AMM) , 12/ Association Fragile X Maroc (FxMa) . LE BUREAU DE AMRM Présidente : Dr Khadija Moussayer, Vice –Présidente : Dr Fouzia Chraibi ,Secrétaire général : Dr Mounir Filali Secrétaire général adjoint : M Mohammed ElaidiTrésorière : Mme Najat KababiTrésorière adjointe : Mme Fatima LahouiryConseillers : Mme Salima Benajiba, Dr Zaina Scarby, M. Habib Elghazaoui, M. Mustapha Mokhatar, Mme Ouafa Cherkaoui, Dr Chafiq Tahiri, M. Hicham MissaouiResponsable Relations publiques et communication : M. Abdelhak Kababi "

Dr Moussayer khadija

Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à Casablanca. Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM) et de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM)

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Un Triptyque Historique : Comment le Maroc, l'Espagne et le Portugal Forgent le Succès de la Coupe du Monde 2030 32

L'attribution de l'organisation de la Coupe du Monde de la FIFA 2030 au trio inédit formé par le Maroc, le Portugal et l'Espagne marque l'ouverture d'un nouveau chapitre dans l'histoire des relations internationales et sportives. L'organisation conjointe de cet évènement consacre une dynamique sans pareil, engageant les trois nations dans une coopération triangulaire dont l'efficacité sera le marqueur décisif du succès de cet événement planétaire. Ce partenariat trilatéral transcende la simple collaboration logistique pour devenir un véritable levier de développement stratégique. La question n'est plus de savoir si les relations bilatérales sont prêtes, mais comment leur intégration en un cadre trilatéral renforcé garantira la réussite d'un méga-événement appelé à relier, pour la première fois, deux continents par le biais du sport. Les liens historiques et la proximité géographique confèrent aux relations entre ces trois partenaires un terreau propice à une intensification remarquable. L'annonce de leur candidature tripartite a, de fait, propulsé la nécessité d'une coordination harmonisée dans les domaines logistiques, économiques et sécuritaires au rang d'impératif stratégique I. Les Fondations Politiques et Économiques de la Coopération Renforcée L'alignement autour du projet 2030 n'est pas fortuit ; il s'ancre dans des considérations politiques et économiques profondes qui mutualisent les intérêts des trois pays. • L'Impératif de la Convergence ne souffre aucune ambivalence : l'Espagne et le Portugal, tout en s'inscrivant dans le cadre structurel de l'Union européenne, reconnaissent au Maroc le statut de partenaire stratégique incontournable, véritable porte d'entrée et pivot vers le continent africain. Cette dynamique n'est pas unilatérale ; le Royaume consolide, par cette même alliance, son ancrage eurafricain avec une netteté accrue. L'échéance du Mondial, loin d'être une simple contrainte calendaire, agit comme un puissant levier, forçant l'accélération — jugée souvent trop lente — des processus de convergence réglementaire, douanière et sécuritaire entre les trois capitales. Surtout, la volonté politique affichée au sommet — symbolisée par le suivi direct de Sa Majesté le Roi Mohammed VI des engagements marocains — s'érige en catalyseur décisif, garantissant l'établissement d'une ligne directrice unifiée et pérenne, même face aux contingences et aux fluctuations des majorités au sein des échiquiers politiques des États alliés. • La Mutualisation des Investissements et des Retombées : Sur le plan économique, le Mondial représente une opportunité sans précédent de dynamiser le commerce et l'investissement. Les accords trilatéraux influencent directement la planification des grands travaux : il ne s'agit plus de construire des infrastructures isolées, mais des réseaux intégrés (ports, liaisons aériennes, potentielles liaisons ferroviaires à grande vitesse) pensés pour l'interopérabilité. L'harmonisation des offres touristiques et des régimes fiscaux incitatifs pour les sponsors et les investisseurs est cruciale pour maximiser les retombées partagées. La réussite de la coordination dans les domaines logistiques, économiques et sécuritaires ne sera pas qu'un simple indicateur de performance ; elle sera le symbole d'une capacité collective à gérer un événement complexe à l'échelle transcontinentale. II. Gérer les Complexités : Les Défis du Codéveloppement Un événement de cette ampleur, opéré par trois États souverains, engendre naturellement des frictions et des défis de coordination qui nécessitent une gestion diplomatique et technique de premier ordre. • Le Défi de la Sécurité Globale et du Transport Intégré : Le premier obstacle est la création d'un espace sécuritaire unifié pour les millions de supporters en mouvement. Cela exige le partage d'informations en temps réel, la coordination des forces de l'ordre et l'harmonisation des protocoles d'urgence. Parallèlement, le système de transport doit être pensé comme un réseau unique. L'acheminement des équipes et des supporters entre l'Europe et l'Afrique doit être fluide, fiable et écologique, nécessitant des investissements ciblés dans les capacité d'accueil aéroportuaires et les dessertes maritimes. • Le Vecteur Culturel et Civilisationnel : Au-delà du sport, le Mondial est une plateforme diplomatique. Le défi secondaire, mais fondamental, est de dépasser la simple organisation technique pour présenter un modèle idéal de coexistence interculturelle. Le Maroc, l'Espagne et le Portugal doivent investir dans la promotion de leurs patrimoines croisés, consolidant les valeurs de paix et de respect mutuel. Cela implique la qualification des institutions nationales non seulement en logistique, mais aussi dans la gestion des publics et l'interaction médiatique mondiale, afin d'éviter les pièges d'une couverture fragmentée ou sensationnaliste. III. L'Influence Structurante des Accords Bilatéraux sur la Logistique L'influence des accords existants entre les trois pays est vitale pour le développement des infrastructures. L'étape actuelle est caractérisée par une forte attente des secteurs privés et des observateurs sportifs, qui guettent l'accélération concrète des chantiers. L'efficacité globale de l'opération, que l'on considère la phase pré-événementielle, l'exécution pendant le tournoi ou le legs post-réalisation, repose intégralement sur la solidité de l'engagement triangulaire. La transformation des infrastructures, des stades aux centres de formation et aux zones d'accueil, doit être menée dans un esprit d'alignement normatif. En conclusion, la Coupe du Monde 2030 n'est pas une simple somme de trois organisations nationales ; c'est un projet de co-développement stratégique. Les relations historiques et solides unissant le Royaume du Maroc, le Portugal et l'Espagne, amplifiées par une volonté politique constante et de haut niveau, constituent l'élément décisif pour transformer cette candidature en un succès retentissant, offrant au monde un précédent d'intégration réussie entre deux rives.