L’hépatite auto-immune : en l’absence de traitement, la maladie évolue vers la destruction du foie 2436

Dr Moussayer khadija, 2 années.

- Santé -

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AVERTISSEMENT : article dont certains éléments sont plutôt réservés à un public averti L'hépatite auto-immune est une maladie dans laquelle le propre système immunitaire de l'organisme attaque le foie. La maladie est chronique et susceptible de durer des années. Si elle n'est pas traitée, elle peut causer une cirrhose et une insuffisance hépatique. Elle se caractérise par une cytolyse hépatique ('augmentation d'enzymes qui montrent la destruction d'hépatocytes), une hypergammaglobulinémie polyclonale (résultant d'une surexpression d'immunoglobulines due à une activation lymphocytaire B), la présence d’auto -anticorps sériques et par une infiltration lymphocytaire périportale. En l’absence de traitement, la maladie évolue vers la destruction du foie. Chez certains patients on peut observer des poussées qui peuvent être responsables d’une insuffisance hépatique aigüe. Il existe deux types d’hépatites auto-immunes, le type 1 diagnostiqué surtout chez l’adulte et caractérisé par la présence d’anticorps anti-muscle lisse, et le type 2 caractérisé par la présence d’anticorps anti-LKM1, surtout observé chez l’enfant. EPIDEMIOLOGIE L’HAI est une maladie rare : son incidence est estimée entre 2 et 4 /100 000 personnes par an. Elle représente moins de 6 % des hépatites chroniques en France. La prévalence varie selon un gradient nord-sud, il existe une fréquence plus élevée en Europe du Nord en relation à l’association avec l’haplotype HLA A1-B8-DR3. Des gènes de susceptibilité pour les maladies auto-immunes sont présents chez les patients et dans leur famille. A côté de l’atteinte hépatique, chez ces patients, il est fréquent d’observer d’autres maladies auto-immunes extra-hépatiques. La maladie peut débuter à tout âge, mais elle est particulièrement fréquente entre 10 et 30 ans et 40 à 50 ans. Elle touche à la fois les hommes et les femmes, mais il existe une nette prédominance féminine selon un ratio de 4 pour 1. En effet, les HAI touchent essentiellement la femme (70% des cas) et 50% des patientes affectées ont moins de 40 ans. Il existe également un pic d’incidence en période pré-pubertaire, à 10 ans pour le type 1 et à 6 ans et demi pour le type 2. La maladie est plus fréquente en phase pré-pubertaire et chez les filles. LES SYMPTOMES La présentation clinique est variable, près d’un tiers des patients atteints d’HAI 2T étant asymptomatiques, ce qui peut être à l’origine d’une reconnaissance tardive de la maladie, au stade de cirrhose dans 25% des cas. Ailleurs, on peut observer un ensemble de symptômes non spécifiques, tels que l'asthénie (85% des cas), un ictère (80%), une hépatomégalie (80%) ou des hépatalgies (50%). Dans environ 30% des cas, le mode de présentation est aigu et peut mimer un tableau d’hépatite virale. Plus rarement et en particulier dans les formes d’HAI-2 de l’enfant, la maladie peut se déclarer sous une forme sub-fulminante ou fulminante. Dans la moitié des cas, des manifestations dysimmunitaires extra-hépatiques telles que des arthralgies, une dysthyroïdie ou un diabète insulinodépendant peuvent être associés. La préobéit à 3 situations : · Des anomalies du bilan hépatique avec peu ou pas de symptômes. · Un tableau d’« hépatite aiguë » comprenant un ictère, des hépatalgies et des troubles digestifs. Ce mode de révélation concerne plus de la moitié des cas et ce début aigu pouvant aller jusqu'à l'hépatite fulminante. · Un atteinte hépatique chronique responsable d’une cirrhose installée à bas bruit : angiomes stellaires, érythrose palmaire, hippocratisme digital ou présence de signes d'hypertension portale (splénomégalie, ascite, hémorragie digestive...). DIAGNOSTIC La maladie doit être évoquée devant toute élévation des transaminases car la méconnaître peut comporter un risque d’évolution rapide vers la cirrhose, alors qu’un diagnostic précoce, compte tenu de l’efficacité des corticostéroïdes et des immunosuppresseurs, entraîne la guérison. L’enjeu du diagnostic est de différencier une origine virale d’une cause auto-immune de l’hépatite : le traitement par interféron d’une HAI peut être fatal ; il en est de même d’un traitement immunosuppresseur d’une hépatite virale. Le diagnostic repose sur les données de la biologie hépatique et la recherche des marqueurs. La biopsie du foie reste indispensable pour le diagnostic et pour la prise en charger. Aucun de ces éléments n’est spécifique et le diagnostic reste celui d’exclusion. Il convient d’éliminer d’autres diagnostics : hépatites virales, hépatites médicamenteuses, la maladie de Wilson, l’hémochromatose, le déficit en alpha1 antitrypsine. Dans les formes cholestatiques, il faut en particulier réaliser une cholangio-IRM (en l’absence d’anticorps antimitochondries). Chez environ 10 à 20% des malades, l’HAI est associée à une cholangite biliaire primitive réalisant un syndrome de chevauchement. TRAITEMENTS Il est fondé sur les corticoïdes et l'azathioprine. En seconde ligne, on peut utiliser le tacrolimus, le mycophénolate mofétil (MMF) ou encore des anticorps anti-CD20. Le MMF paraît très efficace en terme de réponses biologique et histologique chez des patients en rechute après l’association corticoïdes-azathioprine. La durée de traitement est de plusieurs années et 2 ans de biologie normale sont indispensables avant une décroissance ou un arrêt thérapeutique. L’acide ursodesoxycholique associée à la corticothérapie, apporte un bénéfice au moins biologique à des doses de 750 mg/j. Ce traitement est conseillé dans les formes frontière La transplantation hépatique est indiquée en cas d’hépatite (sub) fulminante résistant à un traitement à fortes doses par corticoïdes ou en cas de cirrhose accompagnée de complications sévères. L’hépatite auto-immune représente environ 5% des indications de transplantation pour cirrhose. Le taux de survie après transplantation est de 90% à cinq ans et de 75% à dix ans. La maladie peut récidiver jusque dans 40% des cas ; cette récidive, qui peut se manifester sous différentes formes (parfois sévères), serait favorisée par une immunosuppression insuffisante ou par un greffon présentant l’haplotype HLA DR3. Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie. Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques OVERVIEW Autoimmune hepatitis is liver inflammation that occurs when your body's immune system turns against liver cells. The exact cause of autoimmune hepatitis is unclear, but genetic and enviromental factors appear to interact over time in triggering the disease. Untreated autoimmune hepatitis can lead to scarring of the liver (cirrhosis) and eventually to liver failure. When diagnosed and treated early, however, autoimmune hepatitis often can be controlled with drugs that suppress the immune system. A liver transplant may be an option when autoimmune hepatitis doesn't respond to drug treatments or in cases of advanced liver disease.

Un Triptyque Historique : Comment le Maroc, l'Espagne et le Portugal Forgent le Succès de la Coupe du Monde 2030 53

Imad Khater, 24 h.

- Politique - Societé - Sports -

2.8 min de lecture.

L'attribution de l'organisation de la Coupe du Monde de la FIFA 2030 au trio inédit formé par le Maroc, le Portugal et l'Espagne marque l'ouverture d'un nouveau chapitre dans l'histoire des relations internationales et sportives. L'organisation conjointe de cet évènement consacre une dynamique sans pareil, engageant les trois nations dans une coopération triangulaire dont l'efficacité sera le marqueur décisif du succès de cet événement planétaire. Ce partenariat trilatéral transcende la simple collaboration logistique pour devenir un véritable levier de développement stratégique. La question n'est plus de savoir si les relations bilatérales sont prêtes, mais comment leur intégration en un cadre trilatéral renforcé garantira la réussite d'un méga-événement appelé à relier, pour la première fois, deux continents par le biais du sport. Les liens historiques et la proximité géographique confèrent aux relations entre ces trois partenaires un terreau propice à une intensification remarquable. L'annonce de leur candidature tripartite a, de fait, propulsé la nécessité d'une coordination harmonisée dans les domaines logistiques, économiques et sécuritaires au rang d'impératif stratégique I. Les Fondations Politiques et Économiques de la Coopération Renforcée L'alignement autour du projet 2030 n'est pas fortuit ; il s'ancre dans des considérations politiques et économiques profondes qui mutualisent les intérêts des trois pays. • L'Impératif de la Convergence ne souffre aucune ambivalence : l'Espagne et le Portugal, tout en s'inscrivant dans le cadre structurel de l'Union européenne, reconnaissent au Maroc le statut de partenaire stratégique incontournable, véritable porte d'entrée et pivot vers le continent africain. Cette dynamique n'est pas unilatérale ; le Royaume consolide, par cette même alliance, son ancrage eurafricain avec une netteté accrue. L'échéance du Mondial, loin d'être une simple contrainte calendaire, agit comme un puissant levier, forçant l'accélération — jugée souvent trop lente — des processus de convergence réglementaire, douanière et sécuritaire entre les trois capitales. Surtout, la volonté politique affichée au sommet — symbolisée par le suivi direct de Sa Majesté le Roi Mohammed VI des engagements marocains — s'érige en catalyseur décisif, garantissant l'établissement d'une ligne directrice unifiée et pérenne, même face aux contingences et aux fluctuations des majorités au sein des échiquiers politiques des États alliés. • La Mutualisation des Investissements et des Retombées : Sur le plan économique, le Mondial représente une opportunité sans précédent de dynamiser le commerce et l'investissement. Les accords trilatéraux influencent directement la planification des grands travaux : il ne s'agit plus de construire des infrastructures isolées, mais des réseaux intégrés (ports, liaisons aériennes, potentielles liaisons ferroviaires à grande vitesse) pensés pour l'interopérabilité. L'harmonisation des offres touristiques et des régimes fiscaux incitatifs pour les sponsors et les investisseurs est cruciale pour maximiser les retombées partagées. La réussite de la coordination dans les domaines logistiques, économiques et sécuritaires ne sera pas qu'un simple indicateur de performance ; elle sera le symbole d'une capacité collective à gérer un événement complexe à l'échelle transcontinentale. II. Gérer les Complexités : Les Défis du Codéveloppement Un événement de cette ampleur, opéré par trois États souverains, engendre naturellement des frictions et des défis de coordination qui nécessitent une gestion diplomatique et technique de premier ordre. • Le Défi de la Sécurité Globale et du Transport Intégré : Le premier obstacle est la création d'un espace sécuritaire unifié pour les millions de supporters en mouvement. Cela exige le partage d'informations en temps réel, la coordination des forces de l'ordre et l'harmonisation des protocoles d'urgence. Parallèlement, le système de transport doit être pensé comme un réseau unique. L'acheminement des équipes et des supporters entre l'Europe et l'Afrique doit être fluide, fiable et écologique, nécessitant des investissements ciblés dans les capacité d'accueil aéroportuaires et les dessertes maritimes. • Le Vecteur Culturel et Civilisationnel : Au-delà du sport, le Mondial est une plateforme diplomatique. Le défi secondaire, mais fondamental, est de dépasser la simple organisation technique pour présenter un modèle idéal de coexistence interculturelle. Le Maroc, l'Espagne et le Portugal doivent investir dans la promotion de leurs patrimoines croisés, consolidant les valeurs de paix et de respect mutuel. Cela implique la qualification des institutions nationales non seulement en logistique, mais aussi dans la gestion des publics et l'interaction médiatique mondiale, afin d'éviter les pièges d'une couverture fragmentée ou sensationnaliste. III. L'Influence Structurante des Accords Bilatéraux sur la Logistique L'influence des accords existants entre les trois pays est vitale pour le développement des infrastructures. L'étape actuelle est caractérisée par une forte attente des secteurs privés et des observateurs sportifs, qui guettent l'accélération concrète des chantiers. L'efficacité globale de l'opération, que l'on considère la phase pré-événementielle, l'exécution pendant le tournoi ou le legs post-réalisation, repose intégralement sur la solidité de l'engagement triangulaire. La transformation des infrastructures, des stades aux centres de formation et aux zones d'accueil, doit être menée dans un esprit d'alignement normatif. En conclusion, la Coupe du Monde 2030 n'est pas une simple somme de trois organisations nationales ; c'est un projet de co-développement stratégique. Les relations historiques et solides unissant le Royaume du Maroc, le Portugal et l'Espagne, amplifiées par une volonté politique constante et de haut niveau, constituent l'élément décisif pour transformer cette candidature en un succès retentissant, offrant au monde un précédent d'intégration réussie entre deux rives.