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L’étrange syndrome de l’odeur du poisson pourri 2435

Dr Moussayer khadija, 2 années.

- Science - Santé -

3.4 min de lecture.

Le syndrome de l’odeur du poisson pourri, appelé la triméthylaminurie, est un désordre métabolique rare où l’organisme est incapable de transformer une substance volatile mal odorante (la triméthylamine) en une autre sans odeur (oxyde de triméthylamine). Cette pathologie est connue en anglais sous le nom de Fish odor syndrome » (FOS) La triméthylamine (TMA) provient de certains aliments notamment les poissons de mer, les cacahuètes, les œufs et certains légumes. En l’absence de sa dégradation, elle s’accumule dans l'organisme et s’évapore par la sueur, l'urine et l'expiration, avec une forte odeur de poisson. LES CAUSES C’est une défaillance génétique de l’enzyme qui dégrade la TMA produite elle-même de la dégradation bactérienne intestinale d’aliments riches en ses précurseurs (choline, lécithine et carnitine). La TMA ainsi produite dans l’intestin sera rapidement transformée dans le foie et éliminée dans les urines sous forme d’oxyde de TMA. L’enzyme peut être totalement absente et la maladie s’exprime alors chez les enfants dès la diversification alimentaire. Si cette absence est partielle, les mauvaises odeurs sont intermittentes. Les personnes atteintes ont deux copies du gène défectueux . Les parents eux-mêmes peuvent n'avoir qu'une seule copie du gène défectueux et la pathologie sera transmise uniquement si les deux parents sont tous les deux porteurs d’une ou deux copies du gène défectueux ; ce qui signifie qu'une personne atteinte ne transmettra la maladie que si son partenaire est porteur. LES SIGNES Une odeur corporelle de poisson extrêmement désagréable que le corps dégage par la sueur, l’urine, la salive et l’haleine et même l’air expiré. L’intensité de cette odeur est variable d’une personne à l’autre et avec le temps. Ces symptômes difficiles à vivre peuvent entraîner un isolement, de l’anxiété et la dépression. On estime que plus de 200 personnes en seraient touchées dans le monde. LE TRAITEMENT DE CE SYNDROME Il n’existe actuellement aucun traitement curatif de la maladie. Les symptômes peuvent être fortement atténués par l’éviction de certains produits riches en TMA et ses précurseurs. Certains antibiotiques sont utiles en cures courtes pour réduire l’activité microbienne intestinale. Se laver fréquemment avec un savon acide et faire des exercices intenses avec sudation suivis par un lavage permet aussi une réduction des odeurs. Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Présidente de l’Alliance Maladies Rares au Maroc (AMRM) اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية , رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب BIBLIOGRAPHIE - S. Nicolas and al, Le « Fish odor syndrome » : une maladie socialement invalidante - Fish odor syndrome : A socially disabling disorder, La Revue de Médecine Interne Volume 43, Issue 3, March 2022, Pages 178-180 https://doi.org/10.1016/j.revmed.2021.12.010 - Qu’est-ce que le syndrome de l’odeur du poisson ? Fréquence Médicale https://www.frequencemedicale.com/oncothoracique/patient/25623-Qu-est-ce-que-le-syndrome-de-l-odeur-du-poisson - Messenger J, Clark S, Massick S, Bechtel M. A review of trimethylaminuria: (fish odor syndrome). J Clin Aesthet Dermatol. 2013 Nov;6(11):45-8. PMID: 24307925; PMCID: PMC3848652. OVERVIEW Trimethylaminuria, or fish odor syndrome (FOS), is a condition characterized by the presence of trimethylamine (TMA)—a tertiary amine whose odor is described as resembling that of rotting fish—in the urine, sweat, and expired air. POUR EN SAVOIR PLUS, D’AUTRES EXEMPLES DE MALADIES TRES RARES On estime qu’une maladie est rare lorsqu’elle touche une faible fraction de la population. En Europe, le seuil est fixé à moins d’une personne sur 2 000. Certaines de ces pathologies ne peuvent concerner que quelques centaines de personnes dans le monde. Ainsi à titre d’exemple : Progéria La progéria, est une maladie génétique extrêmement rare qui accélère le vieillissement des nouveau-nés. Sa prévalence est exceptionnellement faible : 1 nouveau-né sur 7 000 000. Il n’y a pas de remède pour cette maladie génétique et la plupart des patients décèdent avant l’âge de 13 ans, atteignant exceptionnellement l’âge de 20 ans. Atrophie hémifaciale progressive Cette maladie affecte la peau, les muscles faciaux et les structures osseuses du visage. Elle n’implique généralement qu’un seul des plans de la tête (d’où son nom, hémifacial). L’atrophie unilatérale donne au patient un aspect très étrange, comme si la moitié de son visage était en train de se décomposer. Il n’y a pas de traitement pour cette affection, mais on emploie souvent la chirurgie esthétique pour en réduire le phénomène L'ostéogenèse imparfaite L’ostéogenèse imparfaite, ou maladie « des os de verre », est une affection génétique, caractérisée par une fragilité osseuse et une faible masse osseuse à l’origine de fractures à répétition, survenant à la suite de traumatismes bénins L'on compte environ un malade pour 10 000 à 20 000 personnes et elle ne peut donc être considérée comme "très rare" L’ostéogenèse imparfaite chez l'enfant ainsi que ces troubles annexes peuvent être traitées par différents traitements médicaux et chirurgicaux : traitement des fractures : en évitant les immobilisations trop rigides et trop prolongées, lutte contre la douleur des fractures du tassement vertébral par des médications ou par des contentions, apport régulier de vitamine D avec des ajouts de calcium si besoin… L’ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC (AMRM) Depuis sa création en 2017, l’ALLIANCE travaille au quotidien avec beaucoup d’associations marocaines spécifiques pour une maladie donnée. Elle a d'ailleurs déjà signé des conventions de partenariat « stratégiques » avec 12 associations de patients : 1/Association de syndrome de Rett (AMSR) , 2/ Association de Solidarité avec les Enfants de la Lune au Maroc (A.S.E.L.M.) , 3/ Association de l’amyotrophie spinale (SMA) , 4 / association SOS Pku , 5/ association marocaine des malades d’angioedème héréditaire (AMMAO) , 6/ Association Marocaine pour la Santé de l’Enfant et de la Mère (AMSEM) , 7/ Association S.O.S Marfantime (S.O.S.M.) , 8/Association Prader Willi Maroc (P.W.M.) , 9/ Association Flamme d'Espoir pour les Autistes et les Patients atteints de la PKU , 10/ Association marocaine pour les enfants souffrant d’ostéoporose (Ostéogenèse imparfaite) A.M.E.O.S , 11/ Association Marocaine de Mucoviscidose (AMM) , 12/ Association Fragile X Maroc (FxMa) . Au sein du bureau de l’Alliance, la présidente est entourée notamment du : Dr Fouzia Chraibi, ,Vice –Présidente , Dr Mounir Filali, Secrétaire général, M Mohammed Elaidi, Secrétaire général adjoint, Mme Najat Kababi, Trésorière et de Mme Fatima Lahouiry, Trésorière adjointe

Dr Moussayer khadija

Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à Casablanca. Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM) et de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM)

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Un Triptyque Historique : Comment le Maroc, l'Espagne et le Portugal Forgent le Succès de la Coupe du Monde 2030 61

Imad Khater, 2 j.

- Politique - Societé - Sports -

2.8 min de lecture.

L'attribution de l'organisation de la Coupe du Monde de la FIFA 2030 au trio inédit formé par le Maroc, le Portugal et l'Espagne marque l'ouverture d'un nouveau chapitre dans l'histoire des relations internationales et sportives. L'organisation conjointe de cet évènement consacre une dynamique sans pareil, engageant les trois nations dans une coopération triangulaire dont l'efficacité sera le marqueur décisif du succès de cet événement planétaire. Ce partenariat trilatéral transcende la simple collaboration logistique pour devenir un véritable levier de développement stratégique. La question n'est plus de savoir si les relations bilatérales sont prêtes, mais comment leur intégration en un cadre trilatéral renforcé garantira la réussite d'un méga-événement appelé à relier, pour la première fois, deux continents par le biais du sport. Les liens historiques et la proximité géographique confèrent aux relations entre ces trois partenaires un terreau propice à une intensification remarquable. L'annonce de leur candidature tripartite a, de fait, propulsé la nécessité d'une coordination harmonisée dans les domaines logistiques, économiques et sécuritaires au rang d'impératif stratégique I. Les Fondations Politiques et Économiques de la Coopération Renforcée L'alignement autour du projet 2030 n'est pas fortuit ; il s'ancre dans des considérations politiques et économiques profondes qui mutualisent les intérêts des trois pays. • L'Impératif de la Convergence ne souffre aucune ambivalence : l'Espagne et le Portugal, tout en s'inscrivant dans le cadre structurel de l'Union européenne, reconnaissent au Maroc le statut de partenaire stratégique incontournable, véritable porte d'entrée et pivot vers le continent africain. Cette dynamique n'est pas unilatérale ; le Royaume consolide, par cette même alliance, son ancrage eurafricain avec une netteté accrue. L'échéance du Mondial, loin d'être une simple contrainte calendaire, agit comme un puissant levier, forçant l'accélération — jugée souvent trop lente — des processus de convergence réglementaire, douanière et sécuritaire entre les trois capitales. Surtout, la volonté politique affichée au sommet — symbolisée par le suivi direct de Sa Majesté le Roi Mohammed VI des engagements marocains — s'érige en catalyseur décisif, garantissant l'établissement d'une ligne directrice unifiée et pérenne, même face aux contingences et aux fluctuations des majorités au sein des échiquiers politiques des États alliés. • La Mutualisation des Investissements et des Retombées : Sur le plan économique, le Mondial représente une opportunité sans précédent de dynamiser le commerce et l'investissement. Les accords trilatéraux influencent directement la planification des grands travaux : il ne s'agit plus de construire des infrastructures isolées, mais des réseaux intégrés (ports, liaisons aériennes, potentielles liaisons ferroviaires à grande vitesse) pensés pour l'interopérabilité. L'harmonisation des offres touristiques et des régimes fiscaux incitatifs pour les sponsors et les investisseurs est cruciale pour maximiser les retombées partagées. La réussite de la coordination dans les domaines logistiques, économiques et sécuritaires ne sera pas qu'un simple indicateur de performance ; elle sera le symbole d'une capacité collective à gérer un événement complexe à l'échelle transcontinentale. II. Gérer les Complexités : Les Défis du Codéveloppement Un événement de cette ampleur, opéré par trois États souverains, engendre naturellement des frictions et des défis de coordination qui nécessitent une gestion diplomatique et technique de premier ordre. • Le Défi de la Sécurité Globale et du Transport Intégré : Le premier obstacle est la création d'un espace sécuritaire unifié pour les millions de supporters en mouvement. Cela exige le partage d'informations en temps réel, la coordination des forces de l'ordre et l'harmonisation des protocoles d'urgence. Parallèlement, le système de transport doit être pensé comme un réseau unique. L'acheminement des équipes et des supporters entre l'Europe et l'Afrique doit être fluide, fiable et écologique, nécessitant des investissements ciblés dans les capacité d'accueil aéroportuaires et les dessertes maritimes. • Le Vecteur Culturel et Civilisationnel : Au-delà du sport, le Mondial est une plateforme diplomatique. Le défi secondaire, mais fondamental, est de dépasser la simple organisation technique pour présenter un modèle idéal de coexistence interculturelle. Le Maroc, l'Espagne et le Portugal doivent investir dans la promotion de leurs patrimoines croisés, consolidant les valeurs de paix et de respect mutuel. Cela implique la qualification des institutions nationales non seulement en logistique, mais aussi dans la gestion des publics et l'interaction médiatique mondiale, afin d'éviter les pièges d'une couverture fragmentée ou sensationnaliste. III. L'Influence Structurante des Accords Bilatéraux sur la Logistique L'influence des accords existants entre les trois pays est vitale pour le développement des infrastructures. L'étape actuelle est caractérisée par une forte attente des secteurs privés et des observateurs sportifs, qui guettent l'accélération concrète des chantiers. L'efficacité globale de l'opération, que l'on considère la phase pré-événementielle, l'exécution pendant le tournoi ou le legs post-réalisation, repose intégralement sur la solidité de l'engagement triangulaire. La transformation des infrastructures, des stades aux centres de formation et aux zones d'accueil, doit être menée dans un esprit d'alignement normatif. En conclusion, la Coupe du Monde 2030 n'est pas une simple somme de trois organisations nationales ; c'est un projet de co-développement stratégique. Les relations historiques et solides unissant le Royaume du Maroc, le Portugal et l'Espagne, amplifiées par une volonté politique constante et de haut niveau, constituent l'élément décisif pour transformer cette candidature en un succès retentissant, offrant au monde un précédent d'intégration réussie entre deux rives.

La Loi 30-09 : Un "Arbre aux Fruits Amers" qui Freine le Sport Marocain 156

3Imad Khater, 3 j.

- Politique - Sports -

2.8 min de lecture.

Si l'éclatante performance du Maroc sur la scène internationale, notamment dans le domaine du football, témoigne d'un rayonnement grandissant, une législation à la traine pourrait bien devenir un fardeau majeur. La Loi 30-09, censée moderniser le secteur après la lettre royale de 2008, s'avère, quinze ans après son entrée en vigueur tardive, être un frein, marqué par des incohérences, une application défaillante et une ingérence étatique contestée. Des Exigences Inadaptées et des Sanctions Oubliées La Loi 30-09 est née en 2010 d'une volonté royale d'établir un cadre juridique pour corriger les problèmes du sport marocain et s'aligner sur les standards internationaux. Mais l'outil s'est rapidement révélé trop lourd et déconnecté de la réalité. L'une des mesures phares, et la plus controversée, était l'obligation pour certaines associations sportives de créer une société sportive. Si l'objectif affiché était d'encadrer le régime fiscal (en prélevant l'impôt sur les sociétés) et d'imposer une meilleure gouvernance et transparence (bilans annuels, contrôle par un commissaire aux comptes, responsabilité des dirigeants), la réalité est tout autre : • Contrainte Insupportable : Cette exigence de création est jugée trop contraignante pour la plupart des associations, qui peinent à la respecter. • Loi Mort-Née et Paradoxe Structurel : Un Texte à Trous. L'échec de cette mesure est double. Le législateur a prévu trois conditions (non cumulatives) pour déclencher l'obligation de créer la SA. Or, si la première condition d'application a été détaillée, les deux autres critères majeurs — liés au montant de la recette ou à la masse salariale — n'ont jamais été précisés par décret par le gouvernement, rendant de facto la règle boiteuse et largement inapplicable. De plus, les sanctions pour non-conformité demeurent systématiquement inappliquées, ce qui achève de neutraliser le texte. Enfin, pour les rares clubs ayant obtempéré, le club associatif originel est resté actionnaire ultra-majoritaire. Ce verrouillage capitalistique anéantit toute ambition réelle d'ouverture du capital aux investisseurs privés et perpétue le modèle associatif, entravant ainsi l'impulsion financière et professionnelle attendue. L'Ombre de l'État : Une Ingérence à Contre-Courant Le sport est un secteur qui prône l'indépendance, une philosophie ancrée dans la Constitution marocaine et dans les règlements d'instances comme la FIFA. Pourtant, la Loi 30-09 érige l'État en véritable tuteur du secteur. Le ministère de tutelle s'arroge un pouvoir absolu, exerçant un contrôle et une prédominance de multiples façons : • Droit de Regard : L'administration doit approuver les statuts, accorder l'agrément et habiliter les fédérations. • Contrôle Exacerbé : L'État est en droit d'établir des contrats-types imposés aux clubs et, plus grave, dispose d'un pouvoir de dissolution ou de retrait d'habilitation des fédérations en cas de violation grave. Cette ingérence étatique est perçue comme un recul dangereux. Elle est non seulement en profond décalage avec l'esprit général de la Constitution — qui attribue la prérogative de dissolution d'une association ou d'une fédération au pouvoir judiciaire, et non au pouvoir exécutif — mais elle met aussi la législation marocaine en contradiction flagrante avec les règlements sportifs internationaux, notamment dans le domaine du football, qui exigent l'autonomie. • Présence Obligatoire : Un représentant étatique est même imposé au sein des comités directeurs des fédérations et du Comité National Olympique Marocain (CNOM). Le Flou Statutaire des Sportifs : Grands Oubliés du Texte Au-delà des questions institutionnelles, la loi crée un vide juridique flagrant concernant les sportifs eux-mêmes. Le contrat du sportif professionnel est simplement assimilé à un contrat de travail de droit commun. Or, cette qualification est hautement incohérente : • Le législateur a été contraint de dresser une liste de dérogations au Code du Travail (CDD de 5 ans, clause d'exclusivité, condition de résiliation unilatérale), créant un régime sans cohérence. • Pire, le sportif, bien que considéré comme un "salarié", ne bénéficie pas de la protection sociale offerte à tous les employés, étant privé de droits sociaux et d'une retraite. • Quant aux sportifs amateurs, leur statut est tout simplement jamais abordé par la loi. De même, l'initiative louable d'assurer une formation professionnelle aux athlètes pour préparer leur après-carrière (qui est souvent très courte) s'avère inadaptée. Les formations ne sont ni obligatoires, ni appliquées par les fédérations, les centres d'enseignement sont rares, et le niveau académique de nombreux joueurs est insuffisant pour y prétendre. L'Urgence d'un Code du Sport Face à ces limites "insurmontables", le simple rapiéçage de la Loi 30-09 n'est plus suffisant. La codification du droit du sport est une nécessité impérieuse pour accompagner les ambitions mondiales du Maroc. Inspirée par l'exemple français, cette initiative permettrait de : 1. Réunir et Clarifier les Textes : Mettre fin à l'éparpillement des lois, règlements et jurisprudences pour faciliter la spécialisation des juristes. 2. Combler les Vides : Corriger les maladresses (comme l'attribution d'une compétence juridictionnelle à l'État) et, surtout, définir un statut juridique sui generis pour les sportifs professionnels et amateurs, adapté aux spécificités de leur carrière. 3. Moderniser l'Encadrement : Intégrer des régimes spécifiques omis, tels que le régime fiscal des sociétés sportives et les droits sociaux des athlètes. En conclusion, la Loi 30-09, malgré sa bonne intention initiale, est un "arbre aux fruits amers" qui nécessite une refonte complète. Sans un cadre plus rigoureux et adapté aux réalités du terrain, le Maroc risque de voir son développement sportif entravé.

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