Les enfants papillon de l'épidermolyse bulleuse 3695

Dr Moussayer khadija, 2 y.

- Science - Society - Health -

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L'épidermolyse bulleuse est une maladie rare se traduisant par des bulles chroniques sous-épidermiques. Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée et l'immunofluorescence directe. Les corticostéroïdes, la dapsone et des soins cutanés méticuleux sont la base du traitement L'épidermolyse bulleuse est une maladie génétique héréditaire rare, qui se caractérise par une fragilité de la peau induisant la formation de bulles et des décollements de peau. Ces atteintes concernent également les muqueuses de la bouche. Cette pathologie se développe très tôt chez l'enfant, généralement à la naissance, et rend la peau si fragile que les enfants qui en sont atteints sont appelés « enfants papillons ». 1/ Entre 200 et 800 personnes atteintes au Maroc On ne connait pas précisément le nombre de personnes atteintes dans le monde : il y aurait en moyenne 5 à 20 personnes atteintes sur 1 000 000, ce qui permet d'estimer le nombre de malades au Maroc entre 200 et 800. Il n'y a pas de sexe de prédilection. 2/ Une origine génétique de la pathologie L'origine de la maladie est génétique et sa transmission est autosomique dominante : le gène impliqué dans la maladie se situe sur un chromosome non sexuel et la présence d'une seule copie du gène est suffisante pour provoquer la maladie. L'« accident » génétique provoque une défaillance du système d'adhésion des cellules dermiques et des différentes couches de l'épiderme. 3/ Les symptômes : un décollement de la peau sous forme de bulles La sévérité de la maladie dépend de la couche de la peau qui se décolle. Les bulles souvent douloureuses induisent des érosions cutanées localisées, voire plus généralisées conduisant à l'absence de peau à certains endroits du corps. Il y a également une déformation des ongles voire leur chute. Un épaississement de la peau au niveau de la paume des mains peut s’observer ainsi que La formation de bulles dans la bouche. 4/ Des traitements pour réduire la formation de bulles La prise en charge de la maladie consiste à protéger soigneusement la peau et éviter les frottements et les traumatismes de la peau et des muqueuses et éviter ainsi que les bulles se forment. Les nouveau-nés et les nourrissons doivent être traités avec une grande douceur. Des vêtements doux, des meubles rembourrés et des températures ambiantes froides permettent de réduire la formation de bulles. Les médicaments sont administrés selon les besoins pour lutter contre la douleur, les démangeaisons et l'infection. 5/ Des thérapies géniques laissent entrevoir de grands espoirs Une thérapie génique sous forme de pommade a ainsi été approuvé en 2023 par la Food and Drug Administration des Etats-Unis pour les patients atteints d’épidermolyse bulleuse. L’essai clinique du produit, le Vyjuvek mis au point par la startup Krystal Biotech, consiste à introduire le « gène manquant » dans les cellules de la peau pour qu’elles puissent produire du collagène. Ce n’est pas une guérison définitive : les cellules de la peau sont constamment renouvelées et les nouvelles cellules présentent le même « défaut génétique ». La thérapie doit être réappliquée par une infirmière ou un médecin une fois par semaine. Certains chercheurs s’inquiètent de la durabilité du traitement , qu’ils estiment à environ deux ou trois mois pour le moment. C'est néanmoins un premier pas important dans la résolution de cette pathologie . Dr Moussayer Khadijka Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار , الدكتورة خديجة موسياراختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة, Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc, رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS),رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية, vice -présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM). POUR EN SAVOIR PLUS : I/les maladies rares et II/ l’Alliance des Maladies Rares I/ Les Maladies Rares Les maladies rares ont une définition internationale, c’est toute maladie qui touche moins d’une personne sur 2 000. Elles sont au nombre de 7000 à 8 000 et chaque année 200 à 300 maladies rares sont nouvellement décrites. On estime que plus de 5 % de la population mondiale serait concernée par ces maladies, soit environ 1 personne sur 20 et donc au moins1,5 millions de patients au Maroc. Elles sont souvent chroniques, évolutives et en général graves. Le pronostic vital est fréquemment mis en jeu : 80% ont un retentissement sur l’espérance de vie. Une gêne notable et des incapacités à la vie quotidienne sont présentes dans plus de 65% des cas et une perte complète d’autonomie dans 9% des cas. Extrêmement diverses - 80% de ces maladies ont une origine génétique. 3 maladies sur 4 se déclenchent dans l’enfance mais certaines attendent 30, 40 ou 50 ans avant de se déclarer. On peut en citer, la mucoviscidose, les déficits immunitaires, le vieillissement accéléré, la maladie des os de verre, la maladie de l’homme de pierre (une transformation des muscles en os) … . II/ Les Missions et actions de l’Alliance des Maladies Rares au Maroc L’Alliance a pour missions de faire connaître et reconnaître les maladies rares auprès du public, des professionnels de santé et des pouvoirs publics en informant sur leurs enjeux scientifiques, sanitaires et sociaux, par tous les moyens : presse écrite, télévision, radio, sites internet et réseaux sociaux. L’ALLIANCE travaille au quotidien avec beaucoup d’associations marocaines. Elle a de plus signé des conventions de partenariat « stratégiques » avec 12 associations de patients : 1/Association de syndrome de Rett (AMSR) , 2/ Association de Solidarité avec les Enfants de la Lune au Maroc (A.S.E.L.M.) , 3/ Association de l’amyotrophie spinale (SMA) , 4 / association SOS Pku , 5/ association marocaine des malades d’angioedème héréditaire (AMMAO) , 6/ Association Marocaine pour la Santé de l’Enfant et de la Mère (AMSEM) , 7/ Association S.O.S Marfantime (S.O.S.M.) , 8/Association Prader Willi Maroc (P.W.M.) , 9/ Association Flamme d'Espoir pour les Autistes et les Patients atteints de la PKU , 10/ Association marocaine pour les enfants souffrant d’ostéoporose (Ostéogenèse imparfaite) A.M.E.O.S , 11/ Association Marocaine de Mucoviscidose (AMM) , 12/ Association Fragile X Maroc (FxMa) . LE BUREAU DE AMRM Présidente : Dr Khadija Moussayer, Vice –Présidente : Dr Fouzia Chraibi ,Secrétaire général : Dr Mounir Filali Secrétaire général adjoint : M Mohammed ElaidiTrésorière : Mme Najat KababiTrésorière adjointe : Mme Fatima LahouiryConseillers : Mme Salima Benajiba, Dr Zaina Scarby, M. Habib Elghazaoui, M. Mustapha Mokhatar, Mme Ouafa Cherkaoui, Dr Chafiq Tahiri, M. Hicham MissaouiResponsable Relations publiques et communication : M. Abdelhak Kababi "

Football: When Passion Kills the Game in Impunity and Tolerance.. 686

Aziz Daouda, 3 d.

- Society - Sports -

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Football (Soccer for Americans) is first and foremost a matter of emotions. By its very essence, it is an open-air theater where human passions play out in their rawest, most primal form. It generates joy, anger, pride, humiliation, and a sense of belonging. From the stands of Camp Nou to those of the Diego Armando Maradona Stadium, through the fervor of the Mohamed V sport Complex in Casablanca, the vibrant enclosures of Stade Léopold Sédar Senghor in Dakar, or even the Parc des Princes in Paris, the Vélodrome In Marseille, and the Bernabeu In Madrid, football transcends the mere framework of the game to become a total social phenomenon. But this emotional intensity, which makes football's beauty, also constitutes its danger. For without rigorous regulation, it quickly tips into excess, then into violence. Today, it must be acknowledged that the rules exist, but they are too often circumvented, stripped of their substance, or applied with disconcerting leniency. On the pitches as in the stands, excesses are multiplying: insults toward referees, provocations between players, systematic challenges, physical violence, projectile throwing, pitch invasions, xenophobic remarks, racist offenses. What was once the exception is tending to become a tolerated norm. Astonishingly, we are starting to get used to it. Recent examples are telling. In Spain, in stadiums renowned for their football culture, racist chants continue to be belted out without shame, targeting players like Vinícius Júnior. Most recently, it was the Muslim community that was insulted. And yet, Spain's current football prodigy is Muslim. An overheated crowd that has doubtless forgotten it wasn't so long ago that it was Muslim itself. Among those chanting these remarks, and without a doubt, some still carry the genes of that recent past... In Dakar, just a few days ago, clashes escalated, turning a sports celebration into a scene of chaos. In Italy, incidents involving supporters who invaded the pitch, during a friendly match, no less, endangered players and officials, recalling the dark hours of European hooliganism in the 1980s. These episodes are not isolated; they reflect a worrying normalization of violence in and around stadiums. Even at the highest level of African football, behavioral excesses are becoming problematic. The 2025 Africa Cup of Nations final left a bitter taste. What should have been a moment of celebration for continental football was marred by behaviors contrary to sporting ethics. Pressures on refereeing, excessive challenges, and game interruptions have become commonplace. When a coach manipulates a match's rhythm to influence a refereeing decision, it is no longer strategy but a challenge to the very foundations of the sport. Despite international outrage, the sanctions imposed on teams, clubs, or players involved remain often symbolic, insufficient to eradicate these behaviors. A very surprising phenomenon: rarely have clubs or federations clearly distanced themselves from such crowds. They accommodate them, and when they condemn them, it is half-heartedly, in a muffled, timid tone with no effect. The problem is twofold. On one hand, disciplinary regulations exist but lack firmness. On the other, their application suffers from a lack of consistency and political courage. Bodies like FIFA, continental confederations, and national federations hesitate to impose truly dissuasive sanctions such as point deductions, prolonged closed-door matches, competition exclusions, or even administrative relegations. Yet without fear of sanction, the rule loses all effectiveness. It suffices to compare with other sports to measure the gap. In rugby, for example, respect for the referee is a cardinal value. The slightest challenge is immediately sanctioned. In athletics, a false start leads to immediate disqualification, no discussion. Football, meanwhile, still tolerates too many behaviors that should be unacceptable. This permissiveness has a cost. It undermines football's image, discourages some families from attending stadiums, and endangers the safety of the game's actors. More gravely, it paves the way for future tragedies. History has already taught us, through catastrophes like the Heysel Stadium disaster, that violence in stadiums can have tragic consequences. It is therefore urgent to react. Regulating football does not mean killing its soul, but rather preserving it. It is not about extinguishing passions, but channeling them. This requires strong measures, exemplary sanctions against offending clubs and players, accountability for national federations, increased use of technology to identify troublemakers, and above all, a clear political will from national and international governing bodies. Football cannot continue to be this "market of emotion" left to its own devices. For by tolerating the intolerable, it risks losing what makes its greatness and its ability to unite rather than divide. If FIFA does not decide to act firmly, the danger is real: that of seeing football sink into a spiral where violence triumphs over the game, and where, one day, tragedies exceed the mere framework of sport. The long-awaited decision of the Court of Arbitration for Sport (CAS) in the 2025 AFCON final case should confirm rigor and integrity in the application of rules, at least at this level, thereby strengthening the credibility of the pan-African competition and football in general.