L’étrange syndrome de l’odeur du poisson pourri 965

Dr Moussayer khadija, 1 y.

- Science - Health -

3 min read.

Le syndrome de l’odeur du poisson pourri, appelé la triméthylaminurie, est un désordre métabolique rare où l’organisme est incapable de transformer une substance volatile mal odorante (la triméthylamine) en une autre sans odeur (oxyde de triméthylamine). Cette pathologie est connue en anglais sous le nom de Fish odor syndrome » (FOS) La triméthylamine (TMA) provient de certains aliments notamment les poissons de mer, les cacahuètes, les œufs et certains légumes. En l’absence de sa dégradation, elle s’accumule dans l'organisme et s’évapore par la sueur, l'urine et l'expiration, avec une forte odeur de poisson. LES CAUSES C’est une défaillance génétique de l’enzyme qui dégrade la TMA produite elle-même de la dégradation bactérienne intestinale d’aliments riches en ses précurseurs (choline, lécithine et carnitine). La TMA ainsi produite dans l’intestin sera rapidement transformée dans le foie et éliminée dans les urines sous forme d’oxyde de TMA. L’enzyme peut être totalement absente et la maladie s’exprime alors chez les enfants dès la diversification alimentaire. Si cette absence est partielle, les mauvaises odeurs sont intermittentes. Les personnes atteintes ont deux copies du gène défectueux . Les parents eux-mêmes peuvent n'avoir qu'une seule copie du gène défectueux et la pathologie sera transmise uniquement si les deux parents sont tous les deux porteurs d’une ou deux copies du gène défectueux ; ce qui signifie qu'une personne atteinte ne transmettra la maladie que si son partenaire est porteur. LES SIGNES Une odeur corporelle de poisson extrêmement désagréable que le corps dégage par la sueur, l’urine, la salive et l’haleine et même l’air expiré. L’intensité de cette odeur est variable d’une personne à l’autre et avec le temps. Ces symptômes difficiles à vivre peuvent entraîner un isolement, de l’anxiété et la dépression. On estime que plus de 200 personnes en seraient touchées dans le monde. LE TRAITEMENT DE CE SYNDROME Il n’existe actuellement aucun traitement curatif de la maladie. Les symptômes peuvent être fortement atténués par l’éviction de certains produits riches en TMA et ses précurseurs. Certains antibiotiques sont utiles en cures courtes pour réduire l’activité microbienne intestinale. Se laver fréquemment avec un savon acide et faire des exercices intenses avec sudation suivis par un lavage permet aussi une réduction des odeurs. Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Présidente de l’Alliance Maladies Rares au Maroc (AMRM) اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية , رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب BIBLIOGRAPHIE - S. Nicolas and al, Le « Fish odor syndrome » : une maladie socialement invalidante - Fish odor syndrome : A socially disabling disorder, La Revue de Médecine Interne Volume 43, Issue 3, March 2022, Pages 178-180 https://doi.org/10.1016/j.revmed.2021.12.010 - Qu’est-ce que le syndrome de l’odeur du poisson ? Fréquence Médicale https://www.frequencemedicale.com/oncothoracique/patient/25623-Qu-est-ce-que-le-syndrome-de-l-odeur-du-poisson - Messenger J, Clark S, Massick S, Bechtel M. A review of trimethylaminuria: (fish odor syndrome). J Clin Aesthet Dermatol. 2013 Nov;6(11):45-8. PMID: 24307925; PMCID: PMC3848652. OVERVIEW Trimethylaminuria, or fish odor syndrome (FOS), is a condition characterized by the presence of trimethylamine (TMA)—a tertiary amine whose odor is described as resembling that of rotting fish—in the urine, sweat, and expired air. POUR EN SAVOIR PLUS, D’AUTRES EXEMPLES DE MALADIES TRES RARES On estime qu’une maladie est rare lorsqu’elle touche une faible fraction de la population. En Europe, le seuil est fixé à moins d’une personne sur 2 000. Certaines de ces pathologies ne peuvent concerner que quelques centaines de personnes dans le monde. Ainsi à titre d’exemple : Progéria La progéria, est une maladie génétique extrêmement rare qui accélère le vieillissement des nouveau-nés. Sa prévalence est exceptionnellement faible : 1 nouveau-né sur 7 000 000. Il n’y a pas de remède pour cette maladie génétique et la plupart des patients décèdent avant l’âge de 13 ans, atteignant exceptionnellement l’âge de 20 ans. Atrophie hémifaciale progressive Cette maladie affecte la peau, les muscles faciaux et les structures osseuses du visage. Elle n’implique généralement qu’un seul des plans de la tête (d’où son nom, hémifacial). L’atrophie unilatérale donne au patient un aspect très étrange, comme si la moitié de son visage était en train de se décomposer. Il n’y a pas de traitement pour cette affection, mais on emploie souvent la chirurgie esthétique pour en réduire le phénomène L'ostéogenèse imparfaite L’ostéogenèse imparfaite, ou maladie « des os de verre », est une affection génétique, caractérisée par une fragilité osseuse et une faible masse osseuse à l’origine de fractures à répétition, survenant à la suite de traumatismes bénins L'on compte environ un malade pour 10 000 à 20 000 personnes et elle ne peut donc être considérée comme "très rare" L’ostéogenèse imparfaite chez l'enfant ainsi que ces troubles annexes peuvent être traitées par différents traitements médicaux et chirurgicaux : traitement des fractures : en évitant les immobilisations trop rigides et trop prolongées, lutte contre la douleur des fractures du tassement vertébral par des médications ou par des contentions, apport régulier de vitamine D avec des ajouts de calcium si besoin… L’ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC (AMRM) Depuis sa création en 2017, l’ALLIANCE travaille au quotidien avec beaucoup d’associations marocaines spécifiques pour une maladie donnée. Elle a d'ailleurs déjà signé des conventions de partenariat « stratégiques » avec 12 associations de patients : 1/Association de syndrome de Rett (AMSR) , 2/ Association de Solidarité avec les Enfants de la Lune au Maroc (A.S.E.L.M.) , 3/ Association de l’amyotrophie spinale (SMA) , 4 / association SOS Pku , 5/ association marocaine des malades d’angioedème héréditaire (AMMAO) , 6/ Association Marocaine pour la Santé de l’Enfant et de la Mère (AMSEM) , 7/ Association S.O.S Marfantime (S.O.S.M.) , 8/Association Prader Willi Maroc (P.W.M.) , 9/ Association Flamme d'Espoir pour les Autistes et les Patients atteints de la PKU , 10/ Association marocaine pour les enfants souffrant d’ostéoporose (Ostéogenèse imparfaite) A.M.E.O.S , 11/ Association Marocaine de Mucoviscidose (AMM) , 12/ Association Fragile X Maroc (FxMa) . Au sein du bureau de l’Alliance, la présidente est entourée notamment du : Dr Fouzia Chraibi, ,Vice –Présidente , Dr Mounir Filali, Secrétaire général, M Mohammed Elaidi, Secrétaire général adjoint, Mme Najat Kababi, Trésorière et de Mme Fatima Lahouiry, Trésorière adjointe

The winning formula: Morocco as a Sahel country... 124

Aziz Daouda, 7 h.

- World Politics - Politics -

3 min read.

Since Morocco’s 2007 proposal of autonomy for Western Sahara within the framework of Morocco’s territorial integrity, the Polisario Front has suffered significant setbacks both diplomatically and internally within its camps on Algerian territory. In recent weeks, the situation in the Tindouf camps has sharply deteriorated, exposing growing disorder and an increasing loss of control over the populations. The detainees are increasingly confronting the Algerian security forces surrounding the camps, whose mission is to limit movement for fear of a mass return to Morocco. Haven’t we seen videos where female protesters shout in metallic voices, “Let us return to Morocco”? Such demonstrations are not unprecedented in the camps, but this time, “Long live the King” is clearly and loudly chanted. The population is disillusioned and no longer afraid to confront Brahim Ghali and his associates. In this atmosphere on the brink of anarchy, violence and armed clashes in the camps are multiplying, with real power increasingly in the hands of rival gangs involved in drug and fuel trafficking, illegal gold mining, and the diversion of received aid. Just last weekend, heavy gunfire erupted in the so-called Laâyoune camp (not to be confused with the beautiful city of Laâyoune in Morocco) between rival factions. Powerless, the Polisario did not intervene. At the same time, three Polisario fighters deserted and joined the Moroccan Royal Armed Forces near Oum Dreyga; a defection that foreshadows others. The Polisario is increasingly unable to impose its authority and is also discredited from within its own structures. The internal crisis within the Polisario raises palpable concern in Algiers, which more than ever fears latent chaos in the camps, a genuine threat to public order and regional stability. Once an instrument of Algerian influence, the movement, which has always been a security burden, is now becoming a political liability. Several scenarios are even being discussed, ranging from disarmament to the dissolution of armed militias, but this will not be possible without major internal tensions in Algeria-a probable generals’ war. The accelerated instability is worsened by increased repression, notably by the Algerian army, which has opened fire on civilians in the camps during protests, causing deaths and injuries. This climate of violence and oppression fuels the anger of the detained populations, who watch in disbelief the inaction of those supposed to protect them. They openly denounce the Polisario’s complicit passivity in the face of these aggressions. They now understand that these so-called leaders are in fact powerless puppets. Combined with extremely difficult living conditions, including restricted access to water, education, and medical care, the situation is increasingly unbearable for those held under the yoke of criminals and traffickers of all kinds. In Morocco, particularly in the southern provinces, this dramatic situation is causing growing concern. On social networks and in the press, countless voices vehemently denounce the situation. They alert to the grave suffering of women and children in the camps. Numerous NGOs and international observers are calling for urgent intervention to restore security and protect civilians. The major security crisis and sustained, almost daily popular protests in the Tindouf camps occur at a difficult time for the host country. It is struggling with the reaction to its provocations from Sahel countries-a coordinated and forceful response that seems to have caught it off guard. The Algerian regime no longer knows where to turn amid internal problems supplying basic goods to the population and the unrest they provoke; the crisis in Tindouf; the exponential weakening of the Polisario; and its obvious isolation in the region. The Sahel countries have unanimously made their choice: they are strengthening their all-around rapprochement with Morocco. The Malian drone shot down in early April 2025 by the Algerian army will cost Algeria dearly in terms of geopolitical positioning. It shows how a “premeditated hostile action” without reflection can lead to serious consequences, even a lasting crisis. Mali, Niger, and Burkina Faso collectively recalled their diplomats, triggering an unprecedented diplomatic escalation with Algeria, which responded by closing its airspace to flights and recalling its ambassadors. The escalation with Algiers, which seems to be settling in for the long term, has opened these countries’ eyes. They already had on the table the proposal to anchor themselves in a structuring Moroccan project, enabling their access to the Atlantic. On April 28, 2025, His Majesty King Mohammed VI received in Rabat the foreign ministers of the three countries simultaneously-a significant geostrategic turning point. The “Atlantic Africa” initiative was endorsed as a facilitation of ocean access, a solid foundation for the economic development and commercial integration of the countries involved. The economic dimension of the project is strong, and the political dimension powerful. Morocco is perceived as a serious, committed strategic partner, notably respectful of the principle of non-interference, which contrasts with the tensions and climate of hostility prevailing between Algeria and the new Sahelian regimes. The three countries reaffirmed their full adherence to the Moroccan vision; their respective top diplomats emphasized that this alliance is a lever for growth and stability in a region marked by security and diplomatic crises. The recent developments fit into the regional context where Morocco consolidates its position amid the weakening of the Polisario and the internal crisis in the Tindouf camps, while Algeria sees its influence recede in the face of the rising power of its Sahelian neighbors who turn to Rabat for economic and security solutions. This regional realignment is an additional factor weakening Algeria’s position both in the Sahara dossier and in managing the Polisario. The Algerian crisis with Mali, Niger, and Burkina Faso, combined with these countries’ strategic rapprochement with Morocco under the impetus of His Majesty King Mohammed VI, thus illustrates a major geopolitical shift in the Sahel. The new context strengthens Morocco’s territorial integrity dynamic while further isolating the Polisario and its sponsor: Algeria is very talented when it comes to improvising or manufacturing crises with its neighbors and beyond.