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L’étrange syndrome de l’odeur du poisson pourri 1387

Le syndrome de l’odeur du poisson pourri, appelé la triméthylaminurie, est un désordre métabolique rare où l’organisme est incapable de transformer une substance volatile mal odorante (la triméthylamine) en une autre sans odeur (oxyde de triméthylamine). Cette pathologie est connue en anglais sous le nom de Fish odor syndrome » (FOS) La triméthylamine (TMA) provient de certains aliments notamment les poissons de mer, les cacahuètes, les œufs et certains légumes. En l’absence de sa dégradation, elle s’accumule dans l'organisme et s’évapore par la sueur, l'urine et l'expiration, avec une forte odeur de poisson. LES CAUSES C’est une défaillance génétique de l’enzyme qui dégrade la TMA produite elle-même de la dégradation bactérienne intestinale d’aliments riches en ses précurseurs (choline, lécithine et carnitine). La TMA ainsi produite dans l’intestin sera rapidement transformée dans le foie et éliminée dans les urines sous forme d’oxyde de TMA. L’enzyme peut être totalement absente et la maladie s’exprime alors chez les enfants dès la diversification alimentaire. Si cette absence est partielle, les mauvaises odeurs sont intermittentes. Les personnes atteintes ont deux copies du gène défectueux . Les parents eux-mêmes peuvent n'avoir qu'une seule copie du gène défectueux et la pathologie sera transmise uniquement si les deux parents sont tous les deux porteurs d’une ou deux copies du gène défectueux ; ce qui signifie qu'une personne atteinte ne transmettra la maladie que si son partenaire est porteur. LES SIGNES Une odeur corporelle de poisson extrêmement désagréable que le corps dégage par la sueur, l’urine, la salive et l’haleine et même l’air expiré. L’intensité de cette odeur est variable d’une personne à l’autre et avec le temps. Ces symptômes difficiles à vivre peuvent entraîner un isolement, de l’anxiété et la dépression. On estime que plus de 200 personnes en seraient touchées dans le monde. LE TRAITEMENT DE CE SYNDROME Il n’existe actuellement aucun traitement curatif de la maladie. Les symptômes peuvent être fortement atténués par l’éviction de certains produits riches en TMA et ses précurseurs. Certains antibiotiques sont utiles en cures courtes pour réduire l’activité microbienne intestinale. Se laver fréquemment avec un savon acide et faire des exercices intenses avec sudation suivis par un lavage permet aussi une réduction des odeurs. Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Présidente de l’Alliance Maladies Rares au Maroc (AMRM) اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية , رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب BIBLIOGRAPHIE - S. Nicolas and al, Le « Fish odor syndrome » : une maladie socialement invalidante - Fish odor syndrome : A socially disabling disorder, La Revue de Médecine Interne Volume 43, Issue 3, March 2022, Pages 178-180 https://doi.org/10.1016/j.revmed.2021.12.010 - Qu’est-ce que le syndrome de l’odeur du poisson ? Fréquence Médicale https://www.frequencemedicale.com/oncothoracique/patient/25623-Qu-est-ce-que-le-syndrome-de-l-odeur-du-poisson - Messenger J, Clark S, Massick S, Bechtel M. A review of trimethylaminuria: (fish odor syndrome). J Clin Aesthet Dermatol. 2013 Nov;6(11):45-8. PMID: 24307925; PMCID: PMC3848652. OVERVIEW Trimethylaminuria, or fish odor syndrome (FOS), is a condition characterized by the presence of trimethylamine (TMA)—a tertiary amine whose odor is described as resembling that of rotting fish—in the urine, sweat, and expired air. POUR EN SAVOIR PLUS, D’AUTRES EXEMPLES DE MALADIES TRES RARES On estime qu’une maladie est rare lorsqu’elle touche une faible fraction de la population. En Europe, le seuil est fixé à moins d’une personne sur 2 000. Certaines de ces pathologies ne peuvent concerner que quelques centaines de personnes dans le monde. Ainsi à titre d’exemple : Progéria La progéria, est une maladie génétique extrêmement rare qui accélère le vieillissement des nouveau-nés. Sa prévalence est exceptionnellement faible : 1 nouveau-né sur 7 000 000. Il n’y a pas de remède pour cette maladie génétique et la plupart des patients décèdent avant l’âge de 13 ans, atteignant exceptionnellement l’âge de 20 ans. Atrophie hémifaciale progressive Cette maladie affecte la peau, les muscles faciaux et les structures osseuses du visage. Elle n’implique généralement qu’un seul des plans de la tête (d’où son nom, hémifacial). L’atrophie unilatérale donne au patient un aspect très étrange, comme si la moitié de son visage était en train de se décomposer. Il n’y a pas de traitement pour cette affection, mais on emploie souvent la chirurgie esthétique pour en réduire le phénomène L'ostéogenèse imparfaite L’ostéogenèse imparfaite, ou maladie « des os de verre », est une affection génétique, caractérisée par une fragilité osseuse et une faible masse osseuse à l’origine de fractures à répétition, survenant à la suite de traumatismes bénins L'on compte environ un malade pour 10 000 à 20 000 personnes et elle ne peut donc être considérée comme "très rare" L’ostéogenèse imparfaite chez l'enfant ainsi que ces troubles annexes peuvent être traitées par différents traitements médicaux et chirurgicaux : traitement des fractures : en évitant les immobilisations trop rigides et trop prolongées, lutte contre la douleur des fractures du tassement vertébral par des médications ou par des contentions, apport régulier de vitamine D avec des ajouts de calcium si besoin… L’ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC (AMRM) Depuis sa création en 2017, l’ALLIANCE travaille au quotidien avec beaucoup d’associations marocaines spécifiques pour une maladie donnée. Elle a d'ailleurs déjà signé des conventions de partenariat « stratégiques » avec 12 associations de patients : 1/Association de syndrome de Rett (AMSR) , 2/ Association de Solidarité avec les Enfants de la Lune au Maroc (A.S.E.L.M.) , 3/ Association de l’amyotrophie spinale (SMA) , 4 / association SOS Pku , 5/ association marocaine des malades d’angioedème héréditaire (AMMAO) , 6/ Association Marocaine pour la Santé de l’Enfant et de la Mère (AMSEM) , 7/ Association S.O.S Marfantime (S.O.S.M.) , 8/Association Prader Willi Maroc (P.W.M.) , 9/ Association Flamme d'Espoir pour les Autistes et les Patients atteints de la PKU , 10/ Association marocaine pour les enfants souffrant d’ostéoporose (Ostéogenèse imparfaite) A.M.E.O.S , 11/ Association Marocaine de Mucoviscidose (AMM) , 12/ Association Fragile X Maroc (FxMa) . Au sein du bureau de l’Alliance, la présidente est entourée notamment du : Dr Fouzia Chraibi, ,Vice –Présidente , Dr Mounir Filali, Secrétaire général, M Mohammed Elaidi, Secrétaire général adjoint, Mme Najat Kababi, Trésorière et de Mme Fatima Lahouiry, Trésorière adjointe
Dr Moussayer khadija

Dr Moussayer khadija

Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à Casablanca. Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM) et de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM)


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Narcissisme à l'extrême 37

Qu'il est beau l'homme au chapeau! Un pur sagittaire Hors pair Digne et téméraire Mystérieux Énigmatique Curieux Rêveur doux et rebelle à la fois Pour sa famille c'est une idole Pour ses confrères il est gentil et drôle Pour ses amis c'est un centre d'attractivité Ses journées inondent d'activités Il défie toutes les lois Regard revolver Imposant respect et égards Sociable et plutôt serviable Un sourire en coin ne laissant jamais indifférent ceux qui le côtoient l'admirent ceux qui le combattent finissent par déguerpir Sa beauté est perceptible de loin Quoique fanée à certains coins Il dissimule sous son chapeau clair bien des secrets, des énigmes, des rêves et des envies Son charisme est réel Un don du ciel Son élégance n’a rien à envier à ses concurrents Une force bien cachée, Une étoile qui chante au cœur d'une nuit égarée, une chanson d'amour du passé qui défie à l'infini et c'est mieux ainsi les autres étoiles ébahies et épatées dans un ciel serein et qui répètent des refrains en attendant la levée du jour et l'apparition du soleil et la chaleur des ses rayons tour à tour Sa bonté est légendaire Son amitié est exemplaire Sa réputation dépassent les frontières et rivalisent ses congénères Dr Fouad Bouchareb Tous les droits sont réservés Agadir le 17 juillet 2025

Entre deux vérités 52

La vérité est une, mais les érudits l’appellent par différents noms. Dans mes textes précédents, j’évoque souvent cette idée, celle de l’unité avec Dieu. C’est une pensée qu’on retrouve dans le soufisme, à travers des figures comme Ibn Arabi. Mais cette idée d’unité n’est pas née avec l’islam. Des philosophes comme Plotin, bien avant, parlaient déjà d’un principe unique. Chez lui, "L’Un", c’est l’origine de tout ce qui existe. Tout en découle. Tout y retourne. Rien n’existe sans lui. En simplifiant beaucoup, ce concept signifie que Dieu, la création, les humains, la terre, les anges, l’enfer, le paradis… tout cela ne serait qu’une seule et même réalité, une manifestation de Dieu, une expression de Lui. Je l’ai parfois formulé ainsi : "En se connaissant soi-même, on rencontre Dieu." Ibn Arabi était parfois appelé "le plus grand maître" (Cheikh al-Akbar). D’autres, plus critiques, l’ont surnommé "Cheikh al-Akfar" le maître des impies". C’est dire à quel point sa pensée divise. Il affirme que tout est en Dieu. Qu’il n’y a rien en dehors de Lui. Il parle d’une réalité unique, divine, qui se manifeste sous mille formes, les nôtres, celles du monde, du visible comme de l’invisible. Il écrit en poésie : Mon coeur est devenu capable d'accueillir toute forme. Il est le pâturage pour gazelle et abbaye pour moine ! Il est un temple pour idoles et la Kaaba pour qui en fait le tour. Il est les tables de la Thora et aussi les feuilles du Coran ! La religion que je professe est celle de l'Amour. L'Amour est ma religion et ma foi. Mais certains prennent ces paroles au pied de la lettre, comme s’il disait "l’homme est Dieu". Et forcément, ça choque. Pourtant, je pense qu’il ne s’agit pas d’une confusion mais d’une tentative de dire que tout ce qui existe est enraciné en Dieu. Que notre perception, voilée, morcelée, nous donne l’illusion d’être séparés. Il dit d'ailleurs: "Dieu est le miroir dans lequel l’homme se contemple, et l’homme est le miroir dans lequel Dieu contemple Sa création." Ce n’est pas de l’arrogance. Ce n’est pas non plus de l’égarement. C’est une manière poétique, mystique, de parler d’un lien invisible, subtil, entre ce que nous croyons être et ce que Dieu reflète à travers nous. Mais en parallèle de cette vision, j’ai aussi grandi avec l’idée de la séparation. On m’a transmis une vision plus classique, plus sobre. Une vision dualiste. Dieu est au-dessus de tout. Il est distinct de sa création. Il n’a pas de forme, pas de besoin. Il est le Créateur, nous sommes les créatures. Il n’y a pas de confusion possible. Le Coran nous dit : "Il n’y a rien qui lui ressemble." (42:11) Dans cette vision, Dieu reste unique, parfait, au-delà de tout. Et l’humain, même dans sa beauté (ou pas), reste limité, séparé, humble face à Lui. Et moi, je me tiens entre ces deux mondes. Je les ressens tous les deux. L’un me parle de proximité, de mystère, d’amour. L’autre me parle de majesté, de transcendance, de distance. Ils semblent opposés, mais en moi, ils coexistent. Et pour ne pas me simplifier la tâche, il y a le Coran. Ce livre sacré que je prends moi pour la parole de Dieu. Mais aussi pour une parole dense, profonde, mystérieuse. Une parole qu’on ne peut jamais enfermer dans une seule explication. Quelqu’un a dit un jour que le Coran est comme un océan, plus on plonge, plus on découvre des couches, des sens, des profondeurs qu’on ne soupçonnait pas. Il se lit mille fois. Il se comprend mille fois autrement. Tout dépend de l’état du cœur de celui qui lit. Je crois que c’est voulu. Si la vérité était évidente à la première lecture, la quête serait terminée avant même d’avoir commencé. Au final, j’ai remarqué quelque chose, je crois en tout, et en même temps, je ne crois en rien. Je crois à plusieurs réalités, mais je ne sais pas si l’une d’elles est la vraie. Mon cerveau est en lui-même un paradoxe. Ce n’est pas un mal, ni une faiblesse. C’est juste une grande ouverture d’esprit, une façon d’accueillir le mystère sans vouloir tout enfermer dans une seule vérité. Ce qui compte au fond, c’est que je crois en Dieu. Que je marche avec Dieu, même si je ne comprends pas tout. C’est cette foi, cette relation intime, qui guide mes pas. Et croire en Dieu, c’est accepter qu’il y ait du mystère Alors je cherche. Avec l’intellect, parce que j’aime comprendre. Mais surtout avec le cœur, parce que lui seul sait parfois ce que la tête ne peut pas expliquer. Et quand je parle de cœur, j’évoque en ce sens le cœur de l’âme. Il ne s'agit pas là d’un organe physique, mais du centre de la perception mystique et de l’intuition profonde. Alors que les créatures fassent partie de Dieu, ou que Dieu soit totalement séparé de sa créature, Dieu reste Dieu. Plus grand que les mots. Plus vaste que les pensées. Plus profond que les écoles de pensée. Parfois, l’essentiel n’est pas de choisir un camp. Mais de rester humble. De marcher entre les mondes. De chercher la lumière, sans jamais prétendre l’avoir saisie. Et au fond, la lumière est partout. Même quand on ne comprend pas.

Vers une nouvelle ère : la CAA défend l’équité et la représentativité dans World Athletics 113

Lors de son dernier congrès tenu le 14 juillet 2025 à Abeokuta, au Nigeria, la Confédération Africaine d'Athlétisme (CAA) a adopté une résolution qui pourrait bouleverser l'organisation de la gouvernance mondiale de l’athlétisme. À l’heure où le débat sur la modernité et la représentativité dans les institutions sportives internationales s’intensifie, la CAA propose des réformes majeures pour l’organisation World Athletics (WA). Au cœur de la réforme : pour une gouvernance plus équitable. Face aux récents développements du sport mondial et à la nécessité de garantir transparence et efficacité, la CAA estime qu’il est temps de réviser les Statuts de World Athletics, l’instance dirigeante de l’athlétisme mondial. L’objectif principal étant de renforcer la représentativité continentale au sein du Conseil de WA. Cette réforme passe obligatoirement par les Points clés de la résolution à savoir une représentativité équitable par continent. La CAA suggère l’instauration d’un quota fixe de représentants pour chaque continent au sein du Conseil. Une telle mesure offrirait à chaque région une voix effective, limitant la surreprésentation des continents déjà bien installés dans les organes décisionnels internationaux. Elle propose également que l’élection des membres du conseil de World Athletics se fasse par les associations continentales, plutôt que de faire élire les membres du Conseil en assemblée générale mondiale. Pour la CAA il faut que chaque association continentale élise directement ses propres représentants. Dans la réforme proposée donc par la CAA l’exception pour la présidence. Le poste de Président de World Athletics resterait soumis à l’élection traditionnelle par l’Assemblée Générale de WA, préservant ainsi une forme d’unité institutionnelle. Le texte va plus loin en proposant que, pour toutes les commissions et groupes de travail de World Athletics, la désignation des membres puisse relèver également de la compétence des associations continentales, selon un quota fixé à l’avance par les règlements de WA. Cette orientation vise à garantir une diversité réelle dans les cercles techniques et stratégiques de l’athlétisme mondial. Il s’agit là d’un nouvel élan pour la démocratie sportive internationale. La démarche de la CAA s’inscrit dans un mouvement mondial réclamant davantage de démocratie, de transparence et d’équilibre dans la gouvernance des grandes fédérations sportives. Plusieurs observateurs estiment qu’une telle réforme, si elle était soutenue par les autres associations continentales, pourrait servir de modèle pour d'autres sports et contribuer à un monde sportif international équilibré, représentatif et inclusif. Cependant la proposition fera face à de multiples défis pour sa mise en œuvre. Malgré ses ambitions, cette résolution devra franchir plusieurs obstacles. Bien évidemment il s’agit d’obtenir un consensus auprès des autres associations continentales. Il faudra aussi négocier avec le Conseil de World Athletics, susceptible de redouter une perte d’influence pour certains continents. Il s’agit ensuite d’adopter les textes réglementaires dans un calendrier compatible avec l’évolution institutionnelle souhaitée. Portée par l’esprit d’Abeokuta, la proposition de la CAA pourrait bien inaugurer une nouvelle ère pour l’athlétisme. Elle réaffirme la légitimité des continents émergents et pose la question fondamentale de l’équité dans le sport international. L’avenir dira si cette ambition de réforme trouvera un écho mondial et débouchera sur une transformation en profondeur de la gouvernance de World Athletics.