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L’étrange syndrome de l’odeur du poisson pourri 1248

Dr Moussayer khadija, 1 années.
3 min de lecture.
Le syndrome de l’odeur du poisson pourri, appelé la triméthylaminurie, est un désordre métabolique rare où l’organisme est incapable de transformer une substance volatile mal odorante (la triméthylamine) en une autre sans odeur (oxyde de triméthylamine). Cette pathologie est connue en anglais sous le nom de Fish odor syndrome » (FOS) La triméthylamine (TMA) provient de certains aliments notamment les poissons de mer, les cacahuètes, les œufs et certains légumes. En l’absence de sa dégradation, elle s’accumule dans l'organisme et s’évapore par la sueur, l'urine et l'expiration, avec une forte odeur de poisson. LES CAUSES C’est une défaillance génétique de l’enzyme qui dégrade la TMA produite elle-même de la dégradation bactérienne intestinale d’aliments riches en ses précurseurs (choline, lécithine et carnitine). La TMA ainsi produite dans l’intestin sera rapidement transformée dans le foie et éliminée dans les urines sous forme d’oxyde de TMA. L’enzyme peut être totalement absente et la maladie s’exprime alors chez les enfants dès la diversification alimentaire. Si cette absence est partielle, les mauvaises odeurs sont intermittentes. Les personnes atteintes ont deux copies du gène défectueux . Les parents eux-mêmes peuvent n'avoir qu'une seule copie du gène défectueux et la pathologie sera transmise uniquement si les deux parents sont tous les deux porteurs d’une ou deux copies du gène défectueux ; ce qui signifie qu'une personne atteinte ne transmettra la maladie que si son partenaire est porteur. LES SIGNES Une odeur corporelle de poisson extrêmement désagréable que le corps dégage par la sueur, l’urine, la salive et l’haleine et même l’air expiré. L’intensité de cette odeur est variable d’une personne à l’autre et avec le temps. Ces symptômes difficiles à vivre peuvent entraîner un isolement, de l’anxiété et la dépression. On estime que plus de 200 personnes en seraient touchées dans le monde. LE TRAITEMENT DE CE SYNDROME Il n’existe actuellement aucun traitement curatif de la maladie. Les symptômes peuvent être fortement atténués par l’éviction de certains produits riches en TMA et ses précurseurs. Certains antibiotiques sont utiles en cures courtes pour réduire l’activité microbienne intestinale. Se laver fréquemment avec un savon acide et faire des exercices intenses avec sudation suivis par un lavage permet aussi une réduction des odeurs. Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie, Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Présidente de l’Alliance Maladies Rares au Maroc (AMRM) اختصاصية في الطب الباطني و أمراض الشيخوخة رئيسة الجمعية المغربية لأمراض المناعة الذاتية و والجهازية , رئيسة ائتلاف الأمراض النادرة المغرب BIBLIOGRAPHIE - S. Nicolas and al, Le « Fish odor syndrome » : une maladie socialement invalidante - Fish odor syndrome : A socially disabling disorder, La Revue de Médecine Interne Volume 43, Issue 3, March 2022, Pages 178-180 https://doi.org/10.1016/j.revmed.2021.12.010 - Qu’est-ce que le syndrome de l’odeur du poisson ? Fréquence Médicale https://www.frequencemedicale.com/oncothoracique/patient/25623-Qu-est-ce-que-le-syndrome-de-l-odeur-du-poisson - Messenger J, Clark S, Massick S, Bechtel M. A review of trimethylaminuria: (fish odor syndrome). J Clin Aesthet Dermatol. 2013 Nov;6(11):45-8. PMID: 24307925; PMCID: PMC3848652. OVERVIEW Trimethylaminuria, or fish odor syndrome (FOS), is a condition characterized by the presence of trimethylamine (TMA)—a tertiary amine whose odor is described as resembling that of rotting fish—in the urine, sweat, and expired air. POUR EN SAVOIR PLUS, D’AUTRES EXEMPLES DE MALADIES TRES RARES On estime qu’une maladie est rare lorsqu’elle touche une faible fraction de la population. En Europe, le seuil est fixé à moins d’une personne sur 2 000. Certaines de ces pathologies ne peuvent concerner que quelques centaines de personnes dans le monde. Ainsi à titre d’exemple : Progéria La progéria, est une maladie génétique extrêmement rare qui accélère le vieillissement des nouveau-nés. Sa prévalence est exceptionnellement faible : 1 nouveau-né sur 7 000 000. Il n’y a pas de remède pour cette maladie génétique et la plupart des patients décèdent avant l’âge de 13 ans, atteignant exceptionnellement l’âge de 20 ans. Atrophie hémifaciale progressive Cette maladie affecte la peau, les muscles faciaux et les structures osseuses du visage. Elle n’implique généralement qu’un seul des plans de la tête (d’où son nom, hémifacial). L’atrophie unilatérale donne au patient un aspect très étrange, comme si la moitié de son visage était en train de se décomposer. Il n’y a pas de traitement pour cette affection, mais on emploie souvent la chirurgie esthétique pour en réduire le phénomène L'ostéogenèse imparfaite L’ostéogenèse imparfaite, ou maladie « des os de verre », est une affection génétique, caractérisée par une fragilité osseuse et une faible masse osseuse à l’origine de fractures à répétition, survenant à la suite de traumatismes bénins L'on compte environ un malade pour 10 000 à 20 000 personnes et elle ne peut donc être considérée comme "très rare" L’ostéogenèse imparfaite chez l'enfant ainsi que ces troubles annexes peuvent être traitées par différents traitements médicaux et chirurgicaux : traitement des fractures : en évitant les immobilisations trop rigides et trop prolongées, lutte contre la douleur des fractures du tassement vertébral par des médications ou par des contentions, apport régulier de vitamine D avec des ajouts de calcium si besoin… L’ALLIANCE DES MALADIES RARES AU MAROC (AMRM) Depuis sa création en 2017, l’ALLIANCE travaille au quotidien avec beaucoup d’associations marocaines spécifiques pour une maladie donnée. Elle a d'ailleurs déjà signé des conventions de partenariat « stratégiques » avec 12 associations de patients : 1/Association de syndrome de Rett (AMSR) , 2/ Association de Solidarité avec les Enfants de la Lune au Maroc (A.S.E.L.M.) , 3/ Association de l’amyotrophie spinale (SMA) , 4 / association SOS Pku , 5/ association marocaine des malades d’angioedème héréditaire (AMMAO) , 6/ Association Marocaine pour la Santé de l’Enfant et de la Mère (AMSEM) , 7/ Association S.O.S Marfantime (S.O.S.M.) , 8/Association Prader Willi Maroc (P.W.M.) , 9/ Association Flamme d'Espoir pour les Autistes et les Patients atteints de la PKU , 10/ Association marocaine pour les enfants souffrant d’ostéoporose (Ostéogenèse imparfaite) A.M.E.O.S , 11/ Association Marocaine de Mucoviscidose (AMM) , 12/ Association Fragile X Maroc (FxMa) . Au sein du bureau de l’Alliance, la présidente est entourée notamment du : Dr Fouzia Chraibi, ,Vice –Présidente , Dr Mounir Filali, Secrétaire général, M Mohammed Elaidi, Secrétaire général adjoint, Mme Najat Kababi, Trésorière et de Mme Fatima Lahouiry, Trésorière adjointe
Dr Moussayer khadija

Dr Moussayer khadija

Dr MOUSSAYER KHADIJA الدكتورة خديجة موسيار Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie en libéral à Casablanca. Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc (AMRM) et de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS), Vice-présidente du Groupe de l’Auto-Immunité Marocain (GEAIM)


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Rabat : conférence sur les droits humains dans le sport 50

Aziz Daouda, 15 h.
4 min de lecture.
Le Conseil de l'Europe, en collaboration avec le Ministère de l’Enseignement Préscolaire et des Sports, et avec l’appui de l’ambassade de Suisse auprès du Royaume, a organisé à Rabat les 23 et 24 juin derniers une conférence consacrée aux Droits Humains dans le Sport. Ont été conviés l'ensemble des départements et administrations concernés, le mouvement sportif national, ainsi que des chercheurs spécialisés dans le domaine. Ce choix de date n’est pas fortuit : nous sommes à quelques mois de la Coupe d'Afrique des Nations 2025, et quelques années de la Coupe du Monde de football que co-organiseront le Maroc, l’Espagne et le Portugal. Ces événements sportifs majeurs imposent au Royaume de renforcer et de mettre à jour son cadre juridique et institutionnel en matière de droits humains dans le sport. Pour le Conseil de l’Europe, le sport n’est pas seulement une activité physique et sociale essentielle, c'est aussi un vecteur fondamental des droits humains, incarnant des valeurs telles que le respect, la non-discrimination, la solidarité et la justice. Pour protéger et promouvoir ces droits, il s’appuie sur plusieurs conventions clés: la Convention de Macolin, celle sur le dopage et celle de Saint-Denis. Ces instruments juridiques constituent la pierre angulaire de son engagement pour un sport éthique, sûr et inclusif. Le Maroc a signé la Convention de Macolin. Elle est en attente de ratification. Il a également adhéré aux dispositions de la Convention sur le dopage, mais demeure observateur pour ce qui est de la Convention de Saint-Denis. La conférence a permis donc d’aborder ces différents cadres juridiques, de les expliciter davantage mais également de faire le point sur les avancées du Royaume dans ces domaines. Après la partie officielle et les interventions des départements du Ministère de l'Education Nationale du Préscolaire et des Sports, du Ministère de la Justice, du Ministère Public, celle du représentant de la Fédération Royale Marocaine de football, de l'ambassadeur de Suisse à Rabat et celle de la Cheffe du Bureau du Conseil de l'Europe à Rabat, plusieurs experts se sont succédé pour expliciter davantage la thématique: Pr. Younes Lazrak Hassouni pour ce qui est du cadre juridique marocain relatif aux droits humains dans le sport. Dr Fatima Abouali, présidente de l’Agence Marocaine Antidopage a parlé de l’engagement de l'AMAD pour le respect des droits humains. La Convention sur le dopage de 1989, complétée en 2002, cherche à préserver la santé et l’équité sportive en éradiquant le dopage, considéré comme une violation de l’éthique sportive et une menace pour la santé des sportifs. Elle soutient le droit fondamental à un sport sain, équitable, garantissant la dignité des pratiquants. M. Younes El Mechrafi, Directeur Général de la Marocaine des Jeux et des Sports, a traité de la lutte contre le développement des paris illégaux au vu de la Convention Macolin, adoptée en 2014 et visant à renforcer la coordination nationale et la coopération internationale pour prévenir et combattre la manipulation des compétitions sportives, qu’elle soit liée à des activités criminelles ou aux paris sportifs. Elle protège l’intégrité du sport, garantissant un environnement équitable pour athlètes et spectateurs, un aspect essentiel des droits humains dans le sport. Les interventions marocaines ont été suivies par celles des experts du Conseil de l’Europe : Mme Elena Caser, de la Division Sports, a exposé les axes prioritaires du Conseil pour la préservation de l’intégrité du sport. M. Nicolas Sayde a détaillé la mise en œuvre de la Convention de Macolin pour lutter contre la manipulation des compétitions sportives, recourant à des exemples concrets. Mme Marie Françoise Glatz, secrétaire de la Convention de Saint-Denis, a présenté les principes et normes de cette convention, soulignant son approche intégrée et pluri-institutionnelle pour la gestion sécurisée des manifestations sportives. M. Paulo Gomes, chef de l’Unité de la Convention, a insisté sur la valeur ajoutée de cette convention pour le Maroc, notamment en termes de cadre juridique renforcé et de sécurisation des grands événements sportifs à venir. L'Objectif était clair : convaincre le Maroc à adhérer pleinement à la Convention de Saint-Denis. Cette convention est à ce jour le seul instrument international contraignant qui établit une approche intégrée pour assurer la sécurité, la sûreté et la qualité des services lors des manifestations sportives. Elle favorise une coopération étroite entre acteurs publics, privés et supporters pour créer des événements sportifs accueillants, sûrs et respectueux des droits humains, notamment en matière de lutte contre la violence, contre le racisme et la discrimination. Cette dernière convention a suscité de nombreux débats, notamment parmi les représentants du Ministère de la Justice, du Ministère Public et de la Délégation Générale de la Sûreté Nationale, d’autant plus que le Maroc prépare actuellement son arsenal juridique pour l’accueil de la CAN et de la Coupe du Monde, conformément aux exigences des différents cahiers des charges. Au-delà des conventions internationales, le Maroc est l’un des rares pays au monde à avoir inscrit le sport et l’activité physique dans sa Constitution. Il en fait un droit pour le citoyen et une obligation pour l'Etat. L’activité physique constitue le premier pilier de tout système de santé global, tant physique que mental. Le sport, quant à lui, joue un rôle crucial par ses dimensions ludiques, sociales, politiques et géopolitiques. C’est également un secteur économique important, contribuant significativement au PIB, directement ou indirectement. Le Royaume dispose d’un cadre normatif solide: La loi n° 30-09 relative à l’éducation physique et aux sports, la loi n° 84-12 relative à l’organisation des activités sportives, la loi n° 09-09 contre la violence dans les stades et la loi n° 97-12 pour la lutte antidopage, encadrant contrôles et sanctions. Ces lois sont complétées par le décret n° 2-10-628 de 2011 relatif à la loi 30-09. Ce dispositif assez complet entend faire du sport un espace de respect, d’équité et de solidarité, en phase avec les valeurs universelles des droits humains. La bonne organisation des manifestations sportives, la lutte contre le dopage et la lutte contre la violence forment un triptyque fondamental garantissant l’intégrité, la santé, la sécurité et le respect des droits fondamentaux dans le sport. Cette vision intégrée place le sport au cœur des politiques publiques de promotion des droits humains, en en faisant un levier puissant pour une société plus juste, inclusive et solidaire. La tenue de cette conférence à Rabat confirme la volonté du Royaume de se conformer aux normes internationales les plus exigeantes dans ce domaine, et témoigne de son ouverture à la coopération avec ses partenaires, notamment l’Union Européenne et ses instances dédiées.

Neutralité ambiguë de la Mauritanie sur le conflit du Sahara occidental 103

Aziz Daouda, 17 h.
Le Ministre mauritanien de la Culture, des Arts, de la Communication et des Relations avec le Parlement, Porte-parole du Gouvernement, El Houssein Ould Meddou, s'est récemment exprimé sur France 24 au sujet de la position de la Mauritanie concernant le conflit dit du Sahara occidental. Visiblement mal à l’aise, au point de donner l’impression d’être surpris par la question du journaliste, il semblait balbutier en affirmant que la Mauritanie adopte une politique de neutralité, tout en avançant un concept nouveau : celui de « neutralité positive et active » dans ce dossier. Très maladroitement, il résuma la question à une affaire entre le Maroc et ce qu’il appela « le Sahara », sans préciser de qui il s’agit véritablement. Il s’enlisa davantage lorsqu’il affirma que son pays ne se limite pas à une posture passive, mais est engagé dans une volonté sincère de contribuer à une solution politique équitable, au service de la stabilité régionale et des intérêts de toutes les parties impliquées. Là encore, aucune précision sur ce que, selon lui, sont ces parties impliquées. Inclut-il son propre pays ou non ? On n’est pas loin de la contradiction avec ses premières affirmations. Selon le Ministre, cette neutralité se traduit notamment par la disposition de la Mauritanie à jouer un rôle central dans la facilitation du dialogue entre les acteurs du conflit, en favorisant un climat de confiance et en dépassant le blocage politique. Il semblait cependant ne pas avoir lu attentivement les résolutions du Conseil de sécurité depuis 2007. Le ministre a montré davantage d’agacement lorsque le journaliste l’a interrogé sur la fermeture de Lebriga, poste-frontière entre la Mauritanie et l’Algérie. Il donna l’impression de ne pas être au courant de cette fermeture, ce qui est étonnant, alors que cette décision avait suscité une grande controverse et des réactions virulentes des séparatistes à l’égard de son propre pays et de son gouvernement. Après quelques hésitations, il enchaîna avec beaucoup d’amateurisme en affirmant que, concernant la sécurité, la décision récente de la Mauritanie de fermer le passage de Lebriga, à la frontière avec l’Algérie, est une mesure prise pour des raisons de sécurité intérieure, visant à contrôler les passages et à protéger la souveraineté nationale. Son effort pour se rattraper l’enlisa davantage. Pour lui, cette décision n’a aucune portée politique et ne cible aucune partie en particulier, mais répond à une démarche étatique visant à sécuriser les frontières. Étonnant. Le ministre mauritanien a donc expressément réduit le conflit dit du Sahara occidental à une simple affaire entre le Maroc et ce qu’il appela « le Sahara ». Mesurait-il à ce moment-là les répercussions politiques sensibles qu’il provoquait ? En effet, cette position a été perçue comme un soutien indirect à la version algérienne du conflit. L’Algérie a réagi rapidement en invitant officiellement le ministre et en lui accordant de nombreux honneurs. Cette réplique instantanée algérienne ne peut être interprétée que comme une récompense pour la prise de position hasardeuse du ministre. Il se met ainsi dans une situation où il se contredit lui-même. La « neutralité positive » dont il a parlé devient limpide : c’est en fait un alignement sur la position algérienne. Cette situation a mis mal à l’aise le gouvernement mauritanien et la présidence, qui n’ont pas officiellement soutenu les propos du ministre. Plusieurs membres du gouvernement ont exprimé leur gêne face à cette déclaration, soulignant qu’elle ne reflète pas la position officielle de la Mauritanie. Par ailleurs, dans la société civile mauritanienne, des voix critiques se sont élevées, dénonçant notamment l’ignorance apparente du ministre sur des questions sensibles, notamment celle des frontières avec l’Algérie. Lors de l’interview, le journaliste a d’ailleurs remarqué que le ministre semblait mal informé sur ce sujet, ce qui a accentué le malaise autour de ses propos. Du côté marocain, la réaction aux propos du porte-parole du gouvernement mauritanien a été très mesurée, voire inexistante officiellement. Le Maroc, comme à son habitude, a choisi de ne pas s’exprimer publiquement en réponse à cette déclaration, probablement considérant que le ministre mauritanien n’est qu’un acteur marginal, ne faisant pas partie de la véritable sphère dirigeante de la Mauritanie. Ce silence peut être interprété comme une stratégie visant à ne pas accorder d’importance à ces propos, afin de ne pas alimenter une polémique inutile et de ne pas gêner outre mesure les véritables dirigeants mauritaniens. Il faut préciser que cet entretien a eu lieu avant les récentes frappes du Polisario à proximité de Smara, à quelques encablures des positions de la Minurso, qui s’en est plainte officiellement. Les mercenaires ont opéré en passant par le territoire mauritanien, où ils ont été neutralisés par les Forces armées royales. La déclaration maladroite du prétendu porte-parole a créé une tension diplomatique implicite, révélant des divergences internes en Mauritanie et illustrant les complexités régionales autour du conflit dit du Sahara occidental, où chaque prise de position est scrutée et peut avoir des conséquences diplomatiques importantes, sans toutefois gêner l’évolution historique inéluctable et confirmée : celle de l’avancée et de la consolidation de la solution proposée par le Maroc, confortée par la reconnaissance de la marocanité des territoires en question par la quasi-totalité des pays qui comptent, et bien d’autres encore. Le ministre, par sa posture, a donc fait fi des derniers développements, notamment de l’introduction bipartisane au Congrès américain du « Polisario Front Terrorist Designation Act », qu’un dirigeant politique dans sa position ne pouvait pas ignorer. Il a simplement mis hors jeu son pays, pourtant directement impacté depuis près d'un demi siècle.